Hüperkinees

Hüperkineetiline sündroom on mitmesuguste neuropsühhiaatriliste haiguste ilming, mida iseloomustavad tahtmatud liigutused, tähelepanematus, hüperaktiivsus ja impulsiivsus. RHK-10 järgi on sündroomil kood F90.

Patoloogia nimi ladina tõlkes tähendab "üliliikumist". Mootorite hüperaktiivsus on teada juba keskajast. Sündroomi kliinilisi tunnuseid mainiti nende aegade töödes, kuid ajukoes vastavaid patoloogilisi muutusi ei tuvastatud. Hüperkineesi keskajal peeti neuroloogiliseks häireks. Kaasaegsed teadlased on tuvastanud tiheda seose haiguse ja aju neurotransmitterite metabolismi häirete vahel ning uurinud liikumishäirete tekke patogeneetilist alust..

Patoloogial pole vanuse ja soo osas selgeid piiranguid. Sündroom esineb valdavalt kooliealistel lastel, poisse on tüdrukutest palju sagedamini. Patsiendid on hajutatud, tähelepanematud ja rahutud. Liikumised tekivad ikka ja jälle vastu nende tahtmist. Nad käituvad impulsiivselt ja häirivad pisiasjade pärast, mis viib koolis kehvade tulemusteni ja mõjutab sotsialiseerumist negatiivselt. Hüperkineetilise sündroomiga isikud muutuvad sageli sotsiaalseks tõrjutuks, neil pole sõpru, nad ei liitu meeskonnaga.

Sündroomi kliinilised ja morfoloogilised vormid:

  • Tics on lihaste spontaanse kokkutõmbumise põhjustatud äkilised lühiajalised stereotüübid, mida ei saa kontrollida ja mõjutada;
  • Müokloonus - lühike, konvulsiivne, suurte lihasrühmade korduv tõmblemine;
  • Chorea - kaootilised, järsud, ebaregulaarsed liikumised, mis sarnanevad tavalise näoilme ja žestidega, kuid erinevad neist amplituudi ja intensiivsuse poolest;
  • Ballism - käte või jalgade lihaseid mõjutav ulatuslik hüperkinees;
  • Treemor - tahtmatu iseloomuga jäsemete või pea lihaste kiire ja rütmiline kokkutõmbumine, mis tekib puhkeasendis või vabatahtliku liikumise ajal;
  • Müokimia - teadvuseta ja spontaanne lihaste kokkutõmbed, mis on põhjustatud seljaaju ülierutuvusest;
  • Torsioonspasm - kaootiliste lihaste kontraktsioonidest põhjustatud kehaosa pöörlemine või keerdumine;
  • Näospasm - näonärvi innerveeritud näolihaste kloonilised kokkutõmbed;
  • Akathisia - motoorse funktsionaalsuse rikkumine koos pideva sisemise ärevuse tundega;
  • Atetoos - tahtmatud ja pidevad, hilinenud ja vastuolulised ussilaadsed sõrmede, varvaste, näo, pagasiruumi, keele kõnehäiretega liigutused.

Sündroomi diagnoosimine hõlmab elektroentsefalograafiat, elektroneuromüograafiat, tomograafiat, dupleksskaneerimist, biokeemilisi vereanalüüse. Patoloogia ravi on konservatiivne, individuaalselt valitud. Patsientidele määratakse neuroleptikumide, antikolinergiliste ravimite, valproaatide, bensodiasepiinide rühma ravimid. Patoloogia prognoos on arstiabi õigeaegse osutamise korral soodne. Vastasel juhul haigus progresseerub, tekivad tõsised tüsistused, mis põhjustavad puude ja tõsiseid vaimseid häireid.

Etioloogia ja patogenees

Sündroomi konkreetseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Patoloogia põhineb neurotransmitteri ainevahetuse rikkumisel. Adrenaliin, serotoniin, atsetüülkoliin ja dopamiin on komplekssed bioloogiliselt aktiivsed ained, mis vastutavad närvirakkude vahelise infovoo eest. Mõnede ainete defitsiit ja teiste liigne defitsiit aitab kaasa närvisüsteemi kõrgemate ja madalamate funktsioonide rikkumisele ning viib ka hüperkineetilise sündroomi tekkimiseni.

Sündroomi arengut provotseerivad endogeensed ja eksogeensed tegurid:

  1. Endokrinopaatiad,
  2. Ajuhalvatus,
  3. Kaasasündinud patoloogiad,
  4. Traumaatiline vigastus,
  5. Ainevahetushäired,
  6. Toksiinid,
  7. Infektsioon,
  8. Raseduse patoloogia,
  9. Raske sünnitus,
  10. Emotsioonide puhangud, stress, närvipinge,
  11. Pärilik eelsoodumus,
  12. Põhiseaduse tunnused,
  13. Orgaaniline ajukahjustus,
  14. Degeneratiivsed-düstroofsed protsessid,
  15. Ravi teatud ravimitega.

Nende tegurite mõjul tekib neurotransmitterite süsteemis talitlushäire, mis tagab kortikaalsete ja integratsioonistruktuuride interaktsiooni seljaaju motoorsete neuronitega. Sel juhul on vabatahtlike liikumiste reguleerimine häiritud. Ekstrapüramidaalse süsteemi talitlushäire põhjustab hüperkineesi ilmnemise, mis on tingitud närviimpulsside moonutamisest, mis pärineb piklikaju motoorsetest tuumadest seljaaju samanimelistesse neuronitesse, mis vastutavad lihaste kokkutõmbumise eest. Nii tekivad ebanormaalsed liikumised..

Klassifikatsioon

Sündroomi etioloogiline klassifikatsioon:

  • Primaarne hüperkinees on geneetiliselt määratud idiopaatiliste protsesside tulemus kesknärvisüsteemis.
  • Sekundaarne hüperkinees on põhihaiguse või trauma ilming: TBI, neoplasmid, alkoholism, mürgistus, nakkuslik entsefaliit, düspirkulatsiooni häired, insult.
  • Psühhogeenne hüperkinees on psüühikahäire tunnuseks: hüsteeria, neuroos, psühhoos.

Klassifikatsioon esinemise tüübi järgi:

  1. Spontaanne hüperkinees, mis tekib äkki ja tahtmatult.
  2. Teatud poosi või liikumisega provotseeritud tegevushüperkinees.
  3. Reflekssündroom kui reaktsioon välistele stiimulitele.
  4. Esilekutsutud - hüperkinees ilmub patsiendi soovil ja seda saab see teatud hetkeni piirata.

Hüperkineesi klassifikatsioon allavoolu:

  • Püsiv - kaob ainult unes,
  • Paroksüsmaalne - esineb juhuslikult ja ajaliselt piiratud.

Hüperkinees on ka kiire ja aeglane, mis tekib siis, kui kahjustus lokaliseerub ajutüves või kortikaalsetes struktuurides.

Sümptomid

Haiguse kliinilist pilti iseloomustab polümorfism, erineva raskusastmega ja sümptomite levimus.

Esimesed patoloogia tunnused ilmnevad varases lapsepõlves ja diagnoositakse mõnevõrra hiljem. Lastel ilmnevad hüperkineetiline sündroom järgmiste esialgsete märkidega:

  • Liigne aktiivsus,
  • Tugev erutuvus,
  • Hoolimatus,
  • Kognitiivsed häired,
  • Kannatamatus,
  • Tasakaalutus,
  • Rahutus,
  • Muretsema,
  • Käte ja jalgade pidevad liikumised.

Imikud on väga tundlikud väliste stiimulite suhtes - müra, valgus, hüpo- ja hüpertermia, muutused tavalises keskkonnas. Nad on liigselt liikuvad mitte ainult päeval, vaid ka õhtuti. Enne magamaminekut peavad beebid vastu mähkimisele, söövad halvasti ega saa pikka aega rahuneda. Nende uni on häiritud: see muutub lühikeseks ja katkendlikuks. Patsiendid ärkavad sageli käte ja jalgade aktiivsete liikumiste tõttu. Üheaastased beebid tavaliselt ei istu, ei indekseeri, keeravad kõhuli harva ümber. Nad viskavad järsku pea tagasi või keerutavad seda ümber. Oma kätega teevad nad kiireid ja laiaulatuslikke ussilaadseid liigutusi, sageli võpatavad ja sulgevad silmad.

Haigeid 4–5-aastaseid lapsi häirib keha erinevate osade tõmblemine - tuharalihaste pigistamine, käte ja jalgade eri suundadesse keeramine, suu avamine, samuti häälitsused - köhimine, nuusutamine, norimine. Need sümptomid ilmnevad äkki, muutuvad üha sagedasemaks või harvemaks. Nad võivad öösel kaduda, kuid enne magamaminekut nad alati halvenevad. Patsiente iseloomustab hilinenud kõne ja psühheemootiline areng koos intelligentsuse säilitamisega. Sellised lapsed ei õpi ise lasteaias ja segavad teisi. Püüdes neid millekski sundida, näitavad nad agressiivsust, peksavad ja hammustavad teisi lapsi, õpetajat. Haiged lapsed ei saa rahulikult mängida ega vaba aega veeta. Nad ei keskendu ja eelistavad kehalist tegevust..

Poisid ja tüdrukud suudavad end vaos hoida. Lootides oma motoorset rahutust vähemalt lühiajaliselt, hakkavad nad tundma sisemist ebamugavust, pinget ja ärevust..

Noorukitel on järgmised omadused:

  1. Impulsiivsus,
  2. Närvilisus,
  3. Emotsionaalsus,
  4. Sallimatus,
  5. Kujutatavus,
  6. Impetuosity,
  7. Erutuvus,
  8. Laienemine.


Patsiendid katkestavad pidevalt vestluse, katkestavad vestluspartneri ega suuda teda lõpuni kuulata. Küsimustele vastatakse karmilt ja sageli ebapiisavalt, kuna võimetus kuulata. Nad käituvad motiveerimata, teevad ootamatuid asju - jooksevad, hüppavad, katkestavad mängu või vestluse. Patoloogiaga lastel on õppimisel raskusi: neil on halb mälu, käekiri, helitaju ja kõne halvenemine. Sel juhul intellekt ei kannata. Neid iseloomustab meeleolu järsk muutus - agressiivsusest ja protestist ärevuse ja kurbuseni. Sageli on depressioon tingitud perekonnasisestest ja inimestevahelistest konfliktidest.

Hüperkineetilist sündroomi iseloomustavad patsientide läbimõtlematud ja ootamatud tegevused. Nad on agressiivsed, taktitundetud, ebaviisakad, altid närvihäiretele. Patsiendid ei maga hästi, neil pole isu ja nende meeleolu muutub sageli. Nendega on raske suhelda, sest nende sümpaatia on lühiajaline, nad ei saa oodata, nad peavad saama kõik korraga.

Sündroomi kliinilised tunnused täiskasvanutel on:

  • Tiki,
  • Treemor,
  • Näolihaste tõmblemine,
  • Keha erinevate osade kaootilised liikumised,
  • Žestikulatsiooni rikkumine,
  • Näohäired,
  • Kõne düsfunktsioon.

Patsiendi tahte vastaselt arenevad motoorsed toimingud on vägivaldsed. Kliiniliste tunnuste intensiivsus suureneb koos kõndimise, kirjutamise, kõne aktiivsusega, psühho-emotsionaalse stressi seisundites. Patsiendid saavad neid lühikese aja jooksul alla suruda..

Diagnoosi seadmisel on vaja arvestada patsientide vanuseomadustega. Südamepatoloogia sümptomid on: pulseerimine peas ja kaelas, tahhükardia, hüpertensioon. Hüperkineetiline sündroom koos hüpotensiooni ülekaaluga avaldub tsefalalgia, tinnituse, pearingluse, letargia, nägemiskahjustuse, hüperhidroosina.

Kliinilised ilmingud peatuvad 20. eluaastaks, alguses nõrgenevad järk-järgult ja kaovad siis täielikult. Esiteks kaob liigne liikuvus ja seejärel tähelepanuhäire. Ravimata võib sündroom põhjustada antisotsiaalset käitumist ja isiksus-emotsionaalseid häireid. Patoloogia tüsistused on tõsised vaimsed häired, mis muudavad inimese puudega inimeseks.

Video: näide hüperkineesiga patsiendist

Diagnostilised protseduurid

Hüperkineesi diagnoosimine põhineb sümptomaatilistel andmetel, neuroloogilise seisundi tunnustel, anamneesil ja uuringu tulemustel.

Hüperkineetilise sündroomiga patsientide uurimine algab arstliku läbivaatusega. Neuroloogid määravad hüperkineesi tüübi, kaasnevad neuroloogilised häired, vaimsed häired, intelligentsuse tase.

Instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid:

  1. EEG - aju bioelektrilise aktiivsuse hindamine, mis võimaldab välistada epilepsiat.
  2. ENMG viiakse läbi sünaptilise ülekande kahjustusega lihaspatoloogia tuvastamiseks.
  3. Aju tomograafiline uuring - meetod orgaaniliste ajukahjustuste, kasvaja, isheemia, hematoomi, põletiku tuvastamiseks.
  4. Ajuveresoonte MRI ja dupleksskaneerimine võimaldavad hinnata aju verevoolu.
  5. Aju angiograafia - ajuveresoonte röntgenpildistamine.
  6. EKG - müokardi isheemia tunnuste tuvastamine.
  7. Biokeemiline vereanalüüs - metaboolse või toksilise hüperkineesi määramine.
  8. Vererõhu ja südame löögisageduse mõõtmine - südame-veresoonkonna süsteemi näitajad.
  9. Hüperkineesi päriliku eelsoodumuse kindlakstegemiseks viiakse läbi meditsiiniline geneetiline nõustamine.

Kuna hüperkineetiline sündroom on erinevate vaimsete ja somaatiliste patoloogiate ilming, on hüperkineesia etioloogia väljaselgitamiseks vaja läbi viia kõik soovitatud meetmed. Pärast diagnoosi määramist määratakse patsiendile sobiv ravi.

Video: spetsialist hüperkineesia diagnoosimisel

Üldine terapeutiline tegevus

Patoloogia ravi on konservatiivne, ravimid. Patsientidele määratakse järgmised ravimid:

  • Levodopa ravimid - "Sinemet", "Tremonorm", "Duellin";
  • Lihasrelaksandid - "Cyclodol", "Baclofen", "Midocalm";
  • Krambivastased ravimid - "Klonasepaam", "Finlepsiin";
  • Sümpatolüütikumid - "Reserpiin", "Normatens";
  • Diureetikumid - "Diakarb", "Lasix";
  • Antipsühhootikumid - "Haloperidool", "Sonapax", "Aminazin";
  • Psühhostimulaatorid - "fenamiin", "efedriin", "Cathinon";
  • Antidepressandid - "Amitriptüliin", "Fluoksetiin", "Nialamiid";
  • Neuroprotektorid - "Tserebrolüsiin", "Nootropil", "Fezam";
  • Vitamiinid - "Neurovitan", "Neuromultiviit";
  • Vaskulaarsed ravimid - "Trental", "Cavinton", "Vinpocetine";
  • Nootropics - "Piratsetaam", "Tserebrolüsiin", "Pantogam";
  • Antihüpoksandid - "Actovegin", "Cinnarizin", "Cortexin";
  • Rahustid - "Persen", "Tenoten".

Füsioteraapia parandab oluliselt patoloogia prognoosi. Patsientidele näidatakse hüdroteraapiat, harjutusravi, nõelravi, elektroforeesi. Võimlemine muudab lapse palju rahulikumaks ja tasakaalustatumaks, avaldades kasulikku mõju kogu kehale. Hea mõju on üldistel tugevdamisprotseduuridel - karastamine, vannid, hõõrumised, massaaž.

Lisaks ravimitele avaldab psühhoteraapia positiivset mõju patsientide seisundile, mille peamisteks meetoditeks on sugestioon ja veenmine. Isikud, kellel pole väljendunud neuropsühhiaatriliste häirete tunnuseid, kohanevad ühiskonnas kergesti ja elavad seejärel täisväärtuslikku elu. Sellele aitab kaasa patsiendi ja tema perekonna tihe suhtlemine ja kontakt psühholoogide ja õpetajatega. Igasugused psühholoogilised koolitused ja psühhoterapeutide tunnid kombineeritakse tavaliselt teatud ravimite kasutamisega. Terviklik ravi ja perepsühhoteraapia aitavad kaasa patsientide kiirele taastumisele.

Lastele näidatakse peamiselt dieediteraapiat. Dieedist on vaja välja jätta säilitusainete ja värvainetega toidud. Menüüs peaksid domineerima toidud, mis on valmistatud värsketest köögiviljadest ja puuviljadest, teraviljadest, ürtidest, tailihast, täisteraleivast..

Traditsiooniline meditsiin aitab ka haigusega toime tulla. Patsientidele näidatakse soojad vannid koos ravimtaimede või meresoola keetmisega. Selle sees on kasulik võtta kaera infusioon, kannike, piparmündi ja emaliha keetmine, mumm koos mee ja piimaga. Paljajalu maa peal kõndimine mõjutab lapse vaimset seisundit soodsalt.

Eriti rasketel juhtudel on näidustatud operatsioon. Näo hemispasmi juuresolekul on näidatud näonärvi dekompressioon kahjustuse küljel, mis seisneb närvitüve paljastamises vigastuskoha isoleerimisega. Hüperkineesia erinevate ilmingute korral kasutatakse stereotaktilist pallidotoomiat ja elektrilist stimulatsiooni. Operatsiooni käigus hävitatakse koetükk, mis kutsub esile tahtmatu lihasspasmi.

Prognoosimine

Hüperkineetiline sündroom ei ohusta patsiendi elu ja selle prognoos on soodne. Patoloogia demonstratiivne olemus põhjustab ümbritsevate inimeste vaenulikkust patsiendi suhtes. See pärsib tema psühholoogilist seisundit ja on täielikult valesti kohandatud. Hüperkineesi avaldumisel on vabatahtlikud liikumised raskendatud, eneseteenindus on häiritud ja tekib täielik puue. Sõltuvalt sündroomi etiopatogeneetilistest teguritest määratakse selle tulemus. Terapeutiliste meetmete puudumisel haigus progresseerub, patsiendid ei saa ennast teenida, iseseisvalt liikuda ja isegi neelata. Kõige arenenumates staadiumides areneb dementsus. Samal ajal vajavad patsiendid haiglaravi ja psühhiaatriahaiglas ravi.

Hüperkineetilise sündroomi tekke vältimiseks soovitavad eksperdid psüühilisi ja somaatilisi haigusi õigeaegselt ravida, vältida konfliktsituatsioone, vajadusel jälgida psühholoogi poolt, elada tervislikke eluviise, tegeleda teostatava spordiga.

Hüperkinees

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kood
  • Põhjused
  • Sümptomid
  • Mis muret teeb?
  • Diagnostika
  • Kuidas uurida?
  • Ravi
  • Kellega ühendust võtta?
  • Ärahoidmine
  • Prognoos

Teadvuseta toodetud ja füsioloogia seisukohast sobimatud aktiivsed liigutused - hüperkinees - viitavad mitmesuguse lokaliseerimisega lihaste närviregulatsiooni patoloogiatele ja tekivad kesk- ja somaatilise närvisüsteemi kahjustuste tagajärjel..

ICD-10 kood

Hüperkineesi põhjused

Hüperkineesi põhjused, nagu paljud teised motoorsed anomaaliad, on seotud ajuturse, ajukoore, aju varre või seljaaju motoorse piirkonna motoorsete neuronite ja pärssivate neuronite, motoorsete närvikiudude, neuromuskulaarsete sünapsite jne osalise düsfunktsiooniga..

Hüperkineesi etioloogia võti on kesknärvisüsteemi ekstrapüramidaalse süsteemi "talitlushäire". Selle ülimalt keeruka neurotransmitter-süsteemi funktsionaalne ülesanne on reguleerida lihaspingeid ja lõdvestust, kontrollida keha asendit ruumis ja kontrollida näoilmeid, samuti kõiki keha automaatselt toimuvaid motoorseid reaktsioone. Ajukoore motoorikakeskuste, motoorse analüsaatori tuumade (paiknevad alamkorteksis), väikeaju hambajuurte tuumade ja radade töös esinevad vastuolud moonutavad lihastesse sisenevate motoorsete neuronite impulsse. Nende häirete tõttu muutub inimese tahtmatu motoorne aktiivsus ebanormaalseks ja seejärel diagnoositakse ekstrapüramidaalne hüperkinees.

Kui orgaaniline või funktsionaalne patoloogia on mõjutanud ajutüve retikulaarse tsooni motoorseid keskusi, siis tekib tüve düstooniline hüperkinees ja kortikaalsete motoorsete struktuuride lüüasaamine annab subkortikaalse hüperkineesi: koreiline, athetoidne, müoklooniline.

Kõige olulisemat rolli mängib inimese teadvuseta liikumise biokeemiline mehhanism, mis põhineb sellistel aluselistel neurotransmitteritel nagu dopamiin, atsetüülkoliin ja gamma-aminovõihape (GABA). Aju närvirakkude aksonite abil sünteesitud dopamiin on motoorse aktiivsuse stimulaator ja selle toimet tasakaalustavad antagonistlikud neurotransmitterid - atsetüülkoliin ja GABA. Kui gamma-aminovõihape on peamine kesknärvisüsteemi pärssiv neurotransmitter, siis atsetüülkoliin ergastab autonoomse närvisüsteemi neuroneid ja tagab närviimpulsside ülekande motoorsetest närvidest lihaste perifeersete närvilõpmete postsünaptiliste membraanide retseptoritesse. Lisaks osalevad motoorsete närviimpulsside ülekandes teised "keemilised vahendajad": adrenaliin, norepinefriin, serotoniin, glütsiin, glutamiin ja asparagiinhapped..

Neurofüsioloogid on leidnud, et keha tasakaalustamatus nende neurotransmitterite tootmisel ja vastavalt nende retseptorite reaktsiooni muutus võib põhjustada liikumishäireid. Samuti on eesaju ajukoorte struktuuride motoorseid funktsioone reguleerivad basaalganglionide toimimisega seotud probleemid otseselt seotud ekstrapüramidaalse hüperkineesi esinemisega. Nende närvisõlmede lüüasaamine ja nende ühenduste katkemine seljaajuga põhjustab erinevate lihasrühmade kontrollimatut hüperaktiivsust.

Kõik see võib ilmneda aju veresoonte kahjustuse tagajärjel (krooniline ajuisheemia); lihastesse minevate närvide veresoonte kokkusurumine; infantiilne ajuhalvatus; endokriinsüsteemi haigused (hüpertüreoidism); autoimmuunsed ja pärilikud patoloogiad (reuma, hulgiskleroos, süsteemne erütematoosluupus). Hüperkineesi orgaaniliste põhjuste hulgas on ka kraniotserebraalsed traumad, kasvajad, neuroinfektsioonid (meningiit, entsefaliit) või toksiline (peamiselt ravim) mõju aju struktuuridele.

Hüperkineesi sümptomid

Tic-hüperkineesi peetakse kõige levinumaks aju liikumishäirete tüübiks. See tähistab näo- ja emakakaela lihaste massiivseid impulsiivseid liigutusi, mille välimus on silmade sagedane vilkumine ja sulgemine, stereotüüpsed grimassid, krampide monotoonsed kallutused või pea pöörded jne. Nagu eksperdid märgivad, ilmneb seda tüüpi hüperkinees rohkem, kui inimene on mures või on emotsionaalselt üle ergutatud. Näiteks võib tic-hüperkinees olla oma olemuselt refleksiivne ja ilmneda inimese reaktsioonina liiga tugevale helile või äkilisele valgussähvatusele..

Samuti võivad seda tüüpi hüperkineesi sümptomid avalduda tahtmatute helide kujul, mis tulenevad kõri, neelu või suu lihaste kiirest kokkutõmbumisest. Muide, enamikul patsientidest õnnestub tiki tekkimist sekundi murdosa jooksul piirata, kuid see nõuab tohutuid pingutusi, mille järel paroksüsm on vältimatu (see tähendab, et rünnak areneb tugevamalt ja kestab kauem). Kuid ükski hüperkineesi tüüp, sealhulgas tikid, ei anna ennast uneseisundis tunda.

Koreiformne hüperkinees, millel on ka sellised nimed nagu koreiline hüperkinees, üldine hüperkinees või korea, avaldub näolihaste arütmiliste ekspressiivsete liikumistena kulmude, silmade, suu, nina ja ka jäsemete lihaste piirkonnas..

Hemifaciaalseid spasme või näo hüperkineesi täheldatakse reeglina ühel näopoolel: näolihaste krampide ebaregulaarsed kokkutõmbed võivad ulatuda vahelduvalt sagedastest kuni peaaegu konstantseteni. Kogu näo hüperkineesi nimetatakse paraspasmiks. Kui näo hüperkinees mõjutab silmade ümbruse lihasrõngast, pigistab inimene pidevalt tahtmatult oma silmad kinni ja sel juhul diagnoositakse blefarospasm. Kui suu ümmargused või radiaalsed lihased tõmbuvad kokku (alalõualihaste kaasamisel), siis nimetatakse sellist patoloogiat orofatsiaalseks düstooniaks või suu hüperkineesiks, mida visuaalselt tajutakse antikena. Häirete korral lõua-keele, stiil-lingvaalsete ja pikilihaste lihaste innervatsioonis ilmneb keele hüperkinees ja selle probleemiga patsiendid pistavad keele sageli välja väljaspool oma tahet.

Koorilise hüperkineesi sümptomid avalduvad sageli vanemas eas koos ajupiirkondade seniilse atroofiaga (ajuvereringe häirete tõttu), nakkuste ja ajukahjustustega, koreetilise anküloseeriva spondüliidiga, geneetiliselt määratud Huntingtoni tõvega. Kui keha ühel küljel esinevatel jäsemetel ilmnevad üsna sagedased tahtmatud liigutused suure kiigeamplituudiga, siis neuroloogid kasutavad neid sümptomeid ballismi määramiseks, mis võib rääkida isegi ajukasvajast.

Seda tüüpi ebanormaalsel liikuvusel, nagu athetoidsel hüperkineesil, on väga iseloomulikud tunnused sõrmede, hapude ja jalgade kiirustamata veidra painutamise näol, kuid spasmid haaravad sageli nägu, kaela ja pagasiruumi. Ja sellised kliinilised juhtumid on määratletud kui koreoatetoidne hüperkinees või koreoatoos. Nende kineetiliste häirete korral võib aja jooksul tekkida liigeste ja lihaste (kontraktuuride) liikuvuse oluline piiramine.

Hüperkineesi (värisemine) raputamine on väga sageli korduv, üsna rütmiline, madala amplituudiga pea (üles ja alla ning vasakule ja paremale), käte (eriti käte ja sõrmede) ning sageli kogu keha liikumine. Mõnes võib värisemine intensiivsemaks muutuda rahulikus olekus, teistes siis, kui üritatakse mingit sihipärast tegevust sooritada. Tüüpiline värisev hüperkinees näitab kõige paremini Parkinsoni tõbe.

Aeglase tüüpi hüperkinees võib ilmneda mõne lihase madala lihastoonuse ja teiste spastiliste kontraktsioonide taustal ning see on düstooniline hüperkinees. See on motoorse patoloogia olemus, mida täheldatakse hüperkineetilise ajuhalvatusega patsientidel. Samuti eristavad neuroloogid väänduvat (torsioon) spasmi või deformeerivat lihasdüstooniat, mille korral igasugune tegevus kutsub esile kaela (spastilise tortikollise) ja torso lihaste ootamatu kontrollimatu ebaregulaarse spiraalse liikumise, sundides inimest võtma väga veidraid staatilisi poose. Ja mida ulatuslikum on protsess, seda suurem on patsiendi motoorse piiratuse aste, mis mõne aja pärast viib keha pidevalt deformeeruva ruumilise asendini.

Müokloonilist hüperkineesi eristav sümptomatoloogia avaldub järsul ja kiirel tõmblemisel - ühe või mitme erineva lokaliseerimisega (peamiselt keele, pea ja kaela näoosa) sünkroonsed või järjestikused šokipunktid. Siis tuleb lihaste lõdvestumine, millega sageli kaasnevad värinad. Märkimisväärne osa neist motoorsetest düsfunktsioonidest on põhjustatud aju struktuuride geneetilisest degeneratsioonist ja neil on perekonna ajalugu..

Nagu eksperdid märgivad, on kogu keha üksikute lihaste tõmblemisega avalduv neuroosilaadne hüperkinees lastele iseloomulikum ja see tuleb selgelt eristada obsessiiv-kompulsiivse liikumise neuroosist. Ja siin otsustab kõik õige diagnoos..

HÜPERKINEES

HÜPERKINEES (kreeka hüper- ja kineesiliikumine) - liigsed tahtmatud liigutused, mis sageli avalduvad näo-, pagasiruumi või jäsemete lihaste kokkutõmbumisel, harvemini - kõri-, pehme suulae-, keele-, silmalihaste kokkutõmbumisel. Hüperkinees on erinev sõltuvalt patoloogilise protsessi etioloogiast, patogeneesist, olemusest ja lokaliseerimisest.

Sisu

  • 1 Etioloogia
  • 2 Patogenees
  • 3 Kliiniline pilt
  • 4 Ravi
  • 5 Prognoos
  • 6 Tabel. Peamise hüperkineesi kliinilised ja morfoloogilised omadused *

Etioloogia

Hüperkinees esineb sageli entsefaliidiga: epideemia (parkinsonism, torsioonidüstoonia, atetoos jne), puukide kaudu leviv (Kozhevnikovskaya epilepsia), reumaatiline (korea-alaealine), leukoentsefaliit ja muud entsefaliidi vormid. Hüperkineesi etioloogilised tegurid on ka aju vaskulaarsed kahjustused, traumaatiline ajukahjustus, ajukasvajad, mürgistus, pärilikud haigused (treemorid, müokloonusepilepsia, Huntingtoni korea jne)..

Patogenees

Hüperkinees esineb sagedamini ekstrapüramidaalse süsteemi kahjustustega: striatum (striatum), pallidum (pallidum), tavaliselt koos keskmise aju musta ainega (pallido-nigraalne süsteem), taalamusega ja selle ühenditega, subtaalamuse tuumaga, väikeaju hambutuumaga, punase tuumaga ja nende ühendused (oliiv-dentato-rubraalsüsteem). Tähtis on ajukoore ja alakoore vahelise tagasisidesüsteemi funktsioonide kahjustamine..

Ajukoore väärtus G. päritolus ilmneb lokaalsete krampide tõmbluste korral, mis tekivad motoorse tsooni (4. väli) ärritusest kasvaja, posttraumaatilise tsüsti jne tõttu, ning kohalike kortikaalsete krampide esinemisel Kozhevnikovsky epilepsia korral. Kui ühe poolkera aferentne kortikaalne innervatsioon on häiritud (talamo-kortikaalsete ühenduste kahjustus), tekib hemichorea. G. patogeneesis on vaja arvestada dominanti teket aju subkortikaalsetes osades, mida mõjutavad saabuvad aferentsed impulsid, samuti ajukoore regulatiivse rolli väljalülitamine. Uni ja puhkus avaldavad G.-le pärssivat toimet, emotsioone tugevdab G. Talamus mängib olulist rolli koos kortikaalsete ja kortikaalsete mehhanismidega G. tekkimisel ja intensiivistumisel põnevuse, emotsioonide, stressi ajal. Ajutüve retikulaarne moodustumine võib aidata kaasa G. arengule ja tugevdamisele (tremorogeenne toime), samuti nende pärssimisele.

Extrapüramidal G. on ühendatud lihastoonuse muutuse ja autonoomsete düsfunktsioonidega. Lokaliseerimise patrull, protsess ei ole G ilmnemise jaoks tingimusteta: samal lokaliseerimisel (taalamus, striatum) võib esineda mitmesuguseid liigsete liigutuste ilminguid. Extrapüramidal G. on keerukas ja sisaldab mõnikord mitme vormi komponente, näiteks võib koreoatetoosi kombineerida torsioonspasmi elementidega. Oluline pole mitte ainult kahjustuse lokaliseerimine, vaid ka kahjustuse määr, kaasatud rakkude arv ja nende ühendused. G. patogeneesis, biokeemias on olulised tegurid: katehhoolamiinide metabolismi kahjustus, eriti striatumi dopamiini ja atsetüülkoliini sisalduse muutus selle koostoimes.

Kliiniline pilt

Ekstrapüramidaalse päritoluga hüperkineesi eristab mitmesugused kiilud, ilmingud, sageli pretensioonikus, ebaloomulikkus, kombinatsioon lihastoonuse muutusega (plastilise tüübi vähenemine või suurenemine).

Treemor (värin) haarab kogu keha või selle osi. See avaldub erineval viisil: rütmiline või ebaregulaarne, konstantne või paroksüsmaalne, staatiline (koos parkinsonismiga, hädavajaliku treemoriga jne), posturaalne (sclerosis multiplexiga, alkoholismiga jne), tahtlik (essentsiaalse treemori, sclerosis multiplex, leukoentsefaliit jne) lokaliseeritud (käe, kaela, jalgade lihastes) või levinud lihasrühmades (käsi, kael, pagasiruumi, jalg). Treemorit täheldatakse entsefalitaalses, aterosklerootilises, traumajärgses parkinsonismis; värisev halvatus koos joobeseisundiga (mürgistus alkoholi, elavhõbeda, kokaiini, kloorpromasiiniga jne., hüpertüreoidism, hulgiskleroos, kollagenoos, aju vaskulaarsete kahjustustega, pärast konusiooni, progresseeruva halvatusega jne, seniilse värisemisega; lisaks võimalik hädavajalik treemor või pärilik-perekondlik treemor, mõnikord pea liikumise vormis ("jah-jah", "ei-ei"), emotogeenne treemor, mis tekib põnevuse ajal ja pärast vaimset traumat. Parkinsonismis treemor "rulluvate pillide" kujul. hepatotserebraalne düstroofia, värinad on suure amplituudiga, mis meenutab linnutiiva liikumist õhkutõusmise ajal. Ideaalset G. täheldatakse Pelizaeus-Merzbacheri tõve, Hallerworden-Spatzi leukodüstroofia korral.

Müokloonus - hajutatud, ebakorrapärased, kiired ja ebaregulaarsed klooniliste lihaste kokkutõmbed, mõnikord üksildased, kuid pidevalt korduvad.

Tics - müoklooniline tüüp G. (sümptomaatiline müokloonus), mis avaldub erineval viisil: näolihaste tõmblemine (joonis 1), žestikulatsioon või kiire võnkumine ja muud stereotüüpsed motoorsed toimingud (plaksutamine, silmade kissitamine jne)..

Müokloonus põhjustab tavaliselt liikumise efekti, kuid seda võib täheldada isoleeritud mittesünergiliste lihaste või üksikute lihaskimpude kokkutõmbumisena, jäset liigutamata. Seda tüüpi müokloonust nimetatakse paramüokloonuseks või Friedreich-Unferrichti tüüpi müokloonuseks. Müokloonuse epilepsiat (Unferricht - Lundborg) iseloomustab üldistatud müokloonuse kombinatsioon epilepsiahoogudega. See tekib siis, kui on kahjustatud taalamus ja selle ühendused, substantia nigra, väikeaju dentate tuumad ja rubro-taalamuse ühendused. Müokloonus esineb epideemia ja puukentsefaliidi, väikeaju vaskulaarsete kahjustuste, ajutüve jne korral..

Tserebellaarne müoklooniline düssünergia või Hunt'i müokloonus on laialt levinud, mida iseloomustab müokloonuse kombinatsioon jäsemete mitmetes lihastes, mis on intensiivistunud vabatahtlike liikumiste ja emotsioonidega ning kombineeritud ataksiaga väikeaju hambajuumade kahjustuste tagajärjel, mis avaldab regulaarset mõju punasele tuumale ja oliivile. Morvani müokloonuses täheldatakse müokloonust tavalise fibrillaarse tõmblemise kujul.

Infantiilne müoklooniline entsefalopaatia ehk Westi sündroom on eriline vorm. Müokloonus koos väikeaju düssünergiaga on tavaline, mida raskendavad vabatahtlikud liikumised ja emotsioonid. Nende müokloonuste patogeneesis omistatakse tähtsust väikeaju dentaalsete tuumade lüüasaamisele, mis mõjutab punast tuuma ja oliiviõli. Müokloonilist G. täheldatakse entsefaliidi (epideemia, puukide kaudu leviv), Van Bogarti leukoentsefaliidi, Creutzfeldt-Jakobi tõve, Krabbe leukodüstroofia korral.

Müorütmiad (rütmiline müokloonus) on tõmblused, mis on lokaliseeritud teatud lihastes, millel on laineline (lainetav) konstantse rütmiga (6–10 kuni 80–100 kontraktsiooni minutis) iseloom..

Lokaliseeritud müokloonust täheldatakse näo, keele, pehme suulae, neelu, kõhuseina lihastes jne. Lokaliseeritud müokloonus on seotud medulla pikliku oliivi, väikeaju dentaalse tuuma ja punase tuuma ning nende ühenduste kahjustustega. Müorütm on seotud peamiselt oliivi alumise osa lüüasaamisega..

Spastiline tortikollis on lokaalne torsioon-düstooniline sündroom, mis avaldub emakakaela lihaste toonilisel kokkutõmbumisel, mille tõttu pea pöördub külje poole (joonis 2). Spastiline torticollis erineb refleksist torticollis'est, mis tekib vastusena mastoidprotsessi, parotiidnäärme, emakakaela juurte jne valulikele ärritustele. Spastiline torticollis esineb strio-padlidarse süsteemi kahjustuste tagajärjel.

Koreiline hüperkinees avaldub sõltuvalt haiguse vormist erinevalt, koosneb kiirest :, hajutatud, ebaregulaarsetest erinevatest jäsemete lihasrühmade liikumistest, näost. G. suureneb põnevusega, väheneb puhkeseisundis ja peatub unes. Korea korral võivad seismine, kõndimine, kõne ja foneerimine olla häiritud. Choreic G.-ga kaasneb lihaste terav hüpotoonia.

Koreetilise G. etioloogia võib olla erinev: Sydenhami väike reumaatiline koor, rasedate korea, entsefaliidiga korea, krooniline progresseeruv Huntingtoni korea (vt Huntingtoni korea), seniilne aterosklerootiline korea, Genoch-Bergeroni elektriline korea (vt traumajärgset korea) aju ja puukentsefaliit.

Kirjeldatud polütsüteemiline korea kombinatsioonis sõrmede gangreeniga (N. K. Bogolepov). Choreic G. esineb sageli siis, kui aju vereringe on häiritud (kolded keskaju ja subkortikaalsetes sõlmedes), sageli täheldatakse hemichorea (joonised 3 ja 4). Lastel täheldatakse hemikorröa koos aju hemipleegiaga. Süvendavad valulikud ärritused ja emotsioonid.

Athetoos avaldub sõrmede, käe, jala, näolihaste aeglaste ussitaoliste pidevate tooniliste liikumiste (spasmina) tagajärjel, mis põhjustab jäsemete pretensioonikat asendit. Athetoos (vt) on ühepoolne või kahepoolne.

Koreoatetoos tekib siis, kui talamo-striataalne süsteem on kahjustatud, koos Schilderi periaksiaalse entsefaliidiga, Van Bogarti alaäge leukoentsefaliidiga ja Uzunov-Bozhinovi hüperkineetilise entsefaliidiga, Goversi tetanoidse koreaga, millel on ajuvereringe häired. Kliiniliselt iseloomustab athetoidsete ja koreetiliste liigutuste kombinatsioon.

Hemiballism koosneb käe ja jala kiirest pöörlevast liikumisest kahjustuse vastas oleval küljel. Tavaliselt koos hemihüpotoonia, pagasiruumi muutuste ja kõnnakuhäiretega. G. intensiivistub emotsioonide mõjul. See tekib siis, kui subtaalamuse tuum on kahjustatud (tserebrovaskulaarne õnnetus). Hemiballismiga on lihastoonus häiritud. G. tekib ülemiste ja alajäsemete proksimaalsetes osades.

Parabalism - viskamisliigutused mõlemas ülaosas koos talamo-subtaalamuse süsteemi kahepoolse vaskulaarse kahjustusega.

Väändodüstoonia (lordootiline dübasaasia) avaldub toonilises lihasspasmis, ebaloomulikus kehahoiakus, mis viib pagasiruumi ebaloomuliku pretensioonika asendini (pöörlemine pikitelje ümber), jäsemetel ja peas. Väändeline või deformeeriv düstoonia on seotud lihastoonuse, eriti pagasiruumi ja kaela, ebanormaalse jaotusega, mis põhjustab selgroo ja tortikollise kõverust. G. intensiivistub kõndimisel, võib joostes peatuda ja kompenseerivate tehnikate väljatöötamise. Kloonilised krambid on ühendatud tooniliste krampidega ja pagasiruumi asend torsioondüstooniaga (vt) muutub.

Hüperalgiline klooniline hüperkinees tekib siis, kui aju vereringe häirete korral on talamus ja selle ühendused kahjustatud, ja notsitseptiivsete stiimulite rakendamisel jätkub paroksüsmaalselt. Ärritunud jäsemetes tekkiv G. ilmub järjestikuste liikumiste tsüklina (kontralateraalne hüperalgiline G.). G. patoloogilise fookusega vastupidistes jäsemetes täheldatakse vereringehäirete varases perioodis talamo-striataalses süsteemis.

Kortikaalse päritoluga hüperkinees. Kortikaalne (Jacksoni) epilepsia on lihaste paroksüsmaalne klooniline tõmblemine keha küljel, mis on vastupidine motoorse korteksi (eesmine keskne gyrus, Brodmanni väli 4) ärrituse fookusele. Rünnaku alguses täheldatakse näo või ühe jäseme teatud osades tõmblemist, hiljem see üldistub (vt Jacksoni epilepsia).

Kozhevnikovskaja epilepsia ehk venivad lokaalsed kortikaalsed krambid (epilepsia partialis continua) avalduvad kahjustuse vastas olevate jäsemete lihasrühmade kloonilisel tõmblemisel, mis kohati muutub üldiseks epilepsiahooguks (vt Kozhevnikovskaya epilepsia).

Hemitonia (V. M. Bekhterev) avaldub pareetiliste jäsemete klooniliste kokkutõmbumistega apopleksia järgsete motoorsete funktsioonide taastumisel ja on ilmselt seotud püramiidiraja ärritusega (vt ka tabelit).

Krampe ja lihasspasme võib täheldada G. komponentidena või sporaadiliselt. Need erinevad levimuse (piiratud sünergiliselt toimivate lihaste rühmas ja tavalised), püsivuse (avalduvad pidevalt või ilmnevad väliste, intero- või propriotseptiivsete stiimulite, põnevuse ja füüsilise pinge korral).

Krambid on patooli tekke ja lokaliseerimise, patoli, protsessi (ajukoores, subkortikaalsetes koosseisudes, diencephalon) ja manifestatsioonide poolest erinevad. Samuti on oluline sõltuvus biokeemiast, konstantidest ja hormonaalsest tasakaalutusest (ujujate krambid hüperkapnia tagajärjel, alkaloosiga, teetanilised krambid).

Ryulfi tahtlik spasm tekib äkki jäseme lihastes, patsiendi lõige kavatseb teha ettevalmistamata liikumise. Alustades piiratud lihasrühmas, levib kramp edasi teistesse jäsemetesse ja võib muutuda epilepsiahoogudeks, kuid teadvusekaotuseta. Rylphi krampide etioloogia pole täpselt kindlaks tehtud, seda täheldati neuroinfektsioonide või perehaiguse vormis (vt Rylfi tahtlik kramp).

Parkinsonismi korral täheldatakse pilgu toonilist spasmi, perioodiliselt lõigatud silmad võetakse üles ja pea visatakse tagasi. Krampide tekkel omistavad nad tähtsust striataalse süsteemi lüüasaamisele, kuid tähelepanekud näitavad, et olulist rolli mängib ajutüve retikulaarne moodustumine ja eriti selle mesentsefaalne osa (vt Vzora halvatus, krambid).

Blefarospasm on mõlema silma ümmarguste lihaste paroksüsmaalne tahtmatu kokkutõmbumine (joon. 5), millele järgneb pea pööramine külgedele ja mõnikord silmade lähenemine (vt. Blepharospasm). See võib olla paraspasmi esialgne ilming. Täheldatud entsefaliidiga patsientidel.

Aju varre retikulaarse moodustumise düsfunktsiooni tagajärjel ilmnevad entsefaliidiga patsientidel diafragma spasmid luksumine (episoodiline luksumine)..

Näo paraspasmi täheldatakse ateroskleroosiga patsientidel ja see koosneb näolihaste kahepoolsetest toonilis-kloonilistest krampidest (joonis 6). Seda täheldatakse ka ajukooresõlmede piirkonnas esinevates entsefaliitilistes protsessides. Näolihaste krambid koos emakakaela lihaskrampidega.

Näo hemispasm - kahjustuse küljel asuva poole näo lihaste paroksüsmaalsed spasmid (vt Hemispasm). Tekib siis, kui näonärv on munajuhas kokku surutud, tagumise kraniaalse lohu arahnoidiit.

Kolmiknärvi neuralgia rünnaku ajal tekib näolihaste valulik spasm.

Professionaalsete liikumiste sooritamisel tekivad professionaalsed krambid: spasmide kirjutamine pianistidel, sekretäridel, viiuldajatel, pöidla- ja nimetissõrme kramp rätsepatel, masinakirjutajatel, piimanaistel, juuksuritel, orbitaalsed lihaskrambid kellasseppadel, jalakrambid baleriinades jne. kirjutamisspasm, kasutatakse kompenseerivaid tehnikaid (joonis 7).

Episoodilisele G viidatakse epilepsiakrampidele (kortikaalne, dientsefaalne, mesentsefaalne), käes asetatud esemete tahtmatule krambile (tahtmatu krambihoogude sümptomile), suu, silmade sulgemisele või avanemisele kaugete impulsside ajal..

Ravi

Määrake ravimid, mis mõjutavad ekstrapüramidaalseid koosseise (tsüklodool, artaan, parkopaan, romparkiin, ridinool, norakiin, tropatsiin, bellasoon, dinesiin, l-dopa), rahustid (bromiidid, palderjanijuur jt), antihistamiinikumid (difenhüdramiin, suprastiin, tavegil), pipolfeen jt), ainevahetust mõjutavad ravimid (glutamiinhape, gammaloon jt), multivitamiinid, unerohud (unetuse korral). Mõnel juhul on näidustatud psühhoteraapia. Etioloogiline ravi ja rehabilitatsioonimeetmed on kohustuslikud. Vastavalt näidustustele tehakse neurokirurgilisi (stereotaksilisi) operatsioone talamuse pallidumil, Cajali vahetuumal ja ülemisel pikikimbul (väntvõlliga), chordotoomial jne..