Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on perifeersete närvide kahjustus, milles nende müeliinikate hävib. Haigus võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises vormis, mis erinevad kursuse kestuse ja sümptomite intensiivsuse poolest.

Patoloogiline protsess hõlmab peamiselt ülemiste ja alajäsemete distaalseid osi - käsi ja käsivart, sääre ja jalga. Sümptomite arenedes levivad sümptomid proksimaalsetele kätele ja jalgadele - puusadele ja õlgadele.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on üsna haruldane haigus ja mõjutab peamiselt 40–50-aastaseid mehi. Üle 50-aastastel eakatel on patoloogia raskem ja ravile vähem reageeriv.

Põhjused

Neuropaatia täpne põhjus pole täielikult teada, kuid selle autoimmuunne päritolu pole kahtlust. Kümnest patsiendist seitsmel avastatakse antikehad α-tubuliini valgu suhtes, paljudel juhtudel tuvastatakse HLA geenid.

Autoimmuunne haigus tähendab, et keha hakkab tootma antikehi, mis kahjustavad ja hävitavad terveid rakke. Sellisel juhul ründavad agressiivsed T-lümfotsüüdid närvilõpmete kudesid, mis põhjustab müeliini ümbrise hävitamist ja põletikulise protsessi arengut.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia välimust mõjutavad mitmed tegurid, sealhulgas:

  • mürgistus raskmetallide soolade, ravimite, etanooli ja muude mürkidega;
  • süsteemsed haigused - sarkoidoos, düsproteineemia;
  • ülekantud infektsioonid - leetrid, difteeria, mumps, HIV;
  • pahaloomulised protsessid;
  • ainevahetushaigus;
  • hormonaalsed nihked;
  • kõrge füüsiline ja vaimne stress;
  • vaktsineerimine;
  • kirurgilised operatsioonid;
  • vitamiinipuudus;
  • pärilik eelsoodumus;
  • kiiritusravi.

Tüübid ja liigitus

Neuropaatiat klassifitseeritakse mitme tunnuse järgi: selle esinemise põhjus, kulgu iseloom ja närvikiudude kahjustuse tüüp. See võib areneda allergia, trauma, põletiku või mürgituse korral..

Ägedat põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (AIDP) iseloomustab sümptomite kiire progresseerumine - kuni kuu aega pärast esimeste märkide ilmnemist.

Haiguse alaäge vorm kulgeb samuti üsna kiiresti, kuid vähem vägivaldselt: sümptomite suurenemist täheldatakse mitme kuu jooksul. Haiguse kestus varieerub kuust kuue kuuni.

Kroonilist vormi mõistetakse kui pikaajalist polüneuropaatia kulgu, mis progresseerub aeglaselt kahe või enama kuu jooksul..

Kahjustuse tüübi järgi eristatakse demüeliniseerivat polüneuropaatiat ennast ja aksonaalselt demüeliniseerivat polüneuropaatiat, millega kaasneb aksonite hävitamine - närvirakkude pikad protsessid. Just aksonid edastavad närviimpulsse rakukehast (soma) teistele närvirakkudele ning innerveeritud organitele ja struktuuridele..

Kroonilist neuropaatiat on 4 atüüpilist vormi: distaalne, fokaalne, isoleeritud sensoorne ja motoorne. Distaalse neuropaatia korral mõjutavad ainult alumiste ja ülemiste jäsemete distaalsed osad; fokaalseks - üks või mitu lumbosakraalse või õlavarre põimiku närvi.

Isoleeritud tundlikku vormi iseloomustavad ainult sensoorsete kiudude kahjustused; isoleeritud mootor - mootori sektsioonid.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP) klassikaline tüüp avaldub kõigi nelja jäseme lihasnõrkuses ja liikumishäiretes. Haigus võib areneda aeglaselt ja monotoonselt, kusjuures sümptomid progresseeruvad pidevalt. Pole välistatud veel üks võimalus, kui neuropaatia perioodiliselt süveneb.

Esimesed probleemide tunnused ilmnevad ootamatult, ilma nähtava põhjuseta. Patsiendid ei saa millegagi seostada jalgade või käte äkilist nõrkust. Arsti poole pöördumise põhjuseks on tavaliselt raskused tavapäraste toimingute tegemisel - trepist üles kõndimine või enesehooldus: pesemine, riietumine ja muud manipulatsioonid, mis nõuavad sõrmede peenmotoorikat.

Valdaval juhul on kahjustus sümmeetriline. Täheldatakse motoorsete häirete progresseerumist, mis järk-järgult katavad jäsemed täielikult. Haigus võib areneda ühefaasilise või kroonilise tüübina. Esimesel juhul sümptomid kõigepealt suurenevad ja siis, saavutades oma maksimumi, nõrgenevad järk-järgult ja isegi kaovad üldse. Edasist retsidiivi ei toimu.

Kroonilises vormis täheldatakse sümptomite sujuvat ja aeglast süvenemist, umbes kolmandikul kõigist juhtudest ilmnevad perioodiliselt ägenemised. Mõnikord algab CIDP ägedalt ja areneb kiiresti, samas kui kliiniline pilt sarnaneb Guillain-Barré sündroomiga. Kuid sümptomite intensiivsus väheneb järk-järgult ja haigus muutub krooniliseks..

Guillain-Barré sündroom

See sündroom on äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, kus sümptomid ilmnevad kiiresti rohkem kui ühes jäsemes. Esimesed märgid on lihasnõrkus ja / või sensatsioonihäired jalgades. Mõne tunni või päeva pärast tekivad kätes samad sümptomid..

Mõnel patsiendil on haiguse algus seotud jalgade ja alaselja valulikkusega. Harvadel juhtudel esineb okulomotoorseid häireid, raskusi kõne ja neelamisega. Liikumishäirete intensiivsus ulatub kergest nõrkusest kuni kõigi nelja jäseme täieliku halvatuseni.

Guyon-Barré sündroomiga võivad kaasneda muud sümptomid:

  • vererõhu langus;
  • kõõluse reflekside vähenemine või kadumine;
  • hingamispuudulikkus;
  • bulbaarne sündroom, mille korral kahjustuvad glossofarüngeaalsed, vaguse ja hüpoglossaalsed närvid;
  • näolihaste parees.

Sageli täheldatakse autonoomsete häirete tunnuseid: arütmia, liigne higistamine, vererõhu tõus, seedehäired ja kusepeetus.

Aksonaalselt demüeliniseeriv alajäsemete polüneuropaatia

Aksonaalseid polüneuropaatiaid (aksopaatiaid) seostatakse kõige sagedamini kriminaalse või enesetapumürgitusega. Mürgine aine võib olla arseen, fosfororgaanilised ühendid, etüül- ja metüülalkohol, süsinikmonooksiid jne. Kuid kõige levinum põhjus on alkoholi kuritarvitamine.

Sageli areneb haigus B-rühma vitamiinide, suhkurtõve, ureemia, maksatsirroosi, amüloidoosi, kollagenooside ja pahaloomuliste haiguste väljendunud puuduse taustal. Aksonite ägedat kahjustust iseloomustavad erksad sümptomid, mille intensiivsus suureneb 2–4 päeva jooksul ning teise nädala pärast täheldatakse alumise ja ülemise jäseme parees.

Aksonaalse polüneuropaatia alaägeda vormi võib põhjustada mitte ainult mürgistus, vaid ka tõsine ainevahetushäire. Samal ajal tekivad iseloomulikud sümptomid mitme nädala jooksul..

Kroonilise patoloogia kestust mõõdetakse kuudes ja mõnikord kestab patoloogiline protsess rohkem kui 5 aastat. Seda neuropaatia vormi seostatakse tavaliselt päriliku eelsoodumusega ja pikaajalise mürgitusega..

Aksonaalse polüneuropaatia sümptomid:

  • käte ja jalgade lõtv või spastiline halvatus, krambid ja lihaste tõmblused;
  • jäsemete turse, peapööritus püsti tõusmisel (vereringehäirete tõttu);
  • kõnnaku muutus;
  • aeglane kõne;
  • südame löögisageduse katkestused - tahhü- ja bradükardia;
  • higistamishäire - suurenenud higistamine või naha kuivus;
  • naha kahvatus või punetus;
  • seksuaalfunktsiooni rikkumine meestel;
  • väljaheidete ja urineerimise kinnipidamine;
  • suukuivus või vastupidi suurenenud süljeeritus;
  • valu, silmade põletamine.

Viide: aksonaalselt demüeliniseeriva polüneuropaatia korral võib kahjustus olla asümmeetriline või ühepoolne. Sellisel juhul ilmnevad sümptomid kas ainult ühes jäsemes või ühe käe ja jala küljel ühelt või vastasküljelt..

Kui vegetatiivsed kiud on kahjustatud, läheb vaskulaarse tooni reguleerimine kontrolli alt välja, kuna närvidel on võime anumaid laiendada ja kitsendada. Kui protsess hõlmab aksoneid, tekib kapillaaride kollaps, mis paratamatult viib turseni. Käte ja jalgade suurus suureneb vedeliku kogunemise tõttu..

Kuna jäsemetesse on kontsentreerunud suur hulk verd, eriti kui see mõjutab jalgu, muutub pea püsti seistes peapöörituseks. Sümpaatiliste või parasümpaatiliste närvide funktsioonikaotuse tõttu muutub nahk punaseks või kahvatuks. Kaob ka troofiline regulatsioon, mille tagajärjel ei välistata erosioon-haavandilise tüübi kahjustusi.

Lihasparalüüs motoorsete kiudude kahjustuse taustal võib avalduda liigse jäikusena (spastiline halvatus) ja lõdvestusena (lõtv parees). Lisaks on võimalik reflekse tugevdada või nõrgendada, mõnel juhul need täielikult puuduvad..

Kui patoloogiline protsess levib kolju närvidele, väheneb kuulmis- ja nägemisfunktsioon ning täheldatakse näolihaste tõmblemist. Tundlikkuse ja halvatuse tõttu muutub nägu asümmeetriliseks.

Ravimeetodid

Krooniline polüneuropaatia ravi

Demüeliniseeriva polüneuropaatia krooniline vorm esineb kõige sagedamini. Selle ravi on keeruline ja hõlmab hormonaalsete ainete kasutamist, immunoglobuliini sisseviimist ja plasmafereesi. Ravi alguses määratakse steroidid suurtes annustes, eriti prednisoloon, mis pärast toime saavutamist vähendab järk-järgult.

Saavutatud tulemuste säilitamiseks võtab patsient prednisolooni või mõnda muud sarnase toimega ravimit üks kord iga kahe päeva tagant. Enamikul juhtudel toimub steroidide monoteraapia mitu kuud ja peaaegu alati pooleteise aasta pärast haigus taandub. Ägenemiste välistamiseks ei tühistata hormoone mitu aastat. Mõnel juhul, kui üritatakse narkootikume lõpetada, taastuvad sümptomid ja seejärel jätkatakse ravi..

Oluline on meeles pidada, et ravi glükokortikosteroididega (GCS) peaks toimuma regulaarse meditsiinilise järelevalve all. On vaja perioodiliselt jälgida vererõhu, luutiheduse, vere glükoosisisalduse ja kolesterooli näitajaid. Kuna steroidid mõjutavad oluliselt vee ja elektrolüütide ainevahetust, jälgitakse kaaliumi ja kaltsiumi taset kehas.

Luude hapruse ja kaltsiumipuuduse vältimiseks on ette nähtud vitamiin-mineraalsed kompleksid ja kaltsiumipreparaadid. Seedetrakti limaskestade kaitsmiseks GCS-i negatiivsete mõjude eest kasutatakse gastroprotektoreid.

Kui hormoonide toime on ebapiisav või puudub, samuti tõsiste kõrvaltoimete korral asendatakse prednisoloon immuunsuse pärssimiseks ravimitega - immunosupressantidega. Neid määratakse ka juhtudel, kui kortikosteroidide annuse vähendamine on võimatu..

Hormoonravi kestuse lühendamiseks ja ravimite annuste vähendamiseks tehakse immunoglobuliini süste ja plasmafereesi protseduure. Siiski tuleb märkida, et intravenoosne immunoglobuliini infusioon on efektiivne mitte kõigil patsientidel, vaid ainult pooltel. Lisaks on selle toime lühiajaline, seetõttu tuleks süste regulaarselt teha..

Plasmaferees

Plasmafereesi tehakse tavaliselt 2 korda nädalas, kuni seisund paraneb. Enamasti juhtub see pooleteise kuu jooksul. Seejärel vähendatakse protseduuride sagedust, suurendades järk-järgult 1 kord kuus.

Plasmafereesi seanss kestab umbes poolteist tundi ega põhjusta patsiendile ebamugavust. Ta lamab spetsiaalsel toolil ja kateetrid sisestatakse mõlema käe veenidesse. Jälgitakse kogu protsessi: mõõdetakse pulss, rõhk, hingamissagedus ja hapniku maht veres. Pärast protseduuri jälgib arst patsiendi seisundit veel 1-2 tundi, seejärel laseb tal koju minna.

Guyon-Barré sündroomravi

Guyon-Barré sündroomi kahtluse korral võetakse patsient haiglasse ilma ebaõnnestumiseta. Ravi viiakse läbi intensiivravi ja intensiivravi osakonnas. Ligi kolmandikul juhtudel on vajalik kopsude kunstlik ventilatsioon, kuna sageli tekib hingamispuudulikkuse raske vorm.

Lihase tõsise nõrgenemise korral on patsient tegelikult liikumisvõimetu, seetõttu on vajalik pädev hooldus. On vaja jälgida tema naha seisundit, keha funktsioone, teha passiivseid harjutusi ja regulaarselt muuta keha asendit. Kõik see aitab vältida lamatisi, nahainfektsiooni ja kopsu trombemboolia teket. Kui teie pulss langeb dramaatiliselt, peate võib-olla installima südamestimulaatori (ajutine).

Nii nagu kroonilise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral, viiakse ägeda närvipõletiku korral läbi plasmaferees, mis vähendab oluliselt kunstliku ventilatsiooni kestust ja lihaste halvatuse raskust. Protseduure tehakse igal teisel päeval 1-2 nädala jooksul.

Membraanplasmafereesi alternatiiviks on pulsiteraapia G-klassi immunoglobuliinidega: ravimit süstitakse veeni iga päev annuses 4 mg / kg. Kursus koosneb viiest süstist. Vajadusel viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on vee-elektrolüütide tasakaalu, rõhunäitajate korrigeerimine. Ennetavatel eesmärkidel määratakse tromboosi ja trombemboolia vältimiseks ravimid.

Rasketes olukordades kasutavad nad kirurgilist sekkumist. Operatsiooni põhjus võib olla pikem, 10 päeva või kauem, kopsude kunstlik ventilatsioon ja tugevad bulbaarsed sümptomid. Esimesel juhul tehakse trahheostoomia, teisel - gastrostoomia.

Aksonaalse polüneuropaatia ravi

Haiguse aksonaalse vormi kompleksravi hõlmab hormoon- ja vitamiinipreparaatide tarbimist, mis sisaldavad rühma B vitamiine. Aeglase pareesiga määratakse koliinesteraasi inhibiitorid - Neuromidin, Neostigmine või Kalimin. Spastilist paralüüsi ravitakse lihasrelaksantide ja krambivastaste ravimitega.

Kui mürgistus on muutunud närvikahjustuse põhjuseks, kasutatakse spetsiifilisi antidote, maoloputust, sunnitud diureesi infusiooni taustal, peritoneaaldialüüsi. Raskmetallide sooladega mürgituse korral on ette nähtud tetatsiin-kaltsium, D-penitsillamiin või naatriumtiosulfaat. Organofosfaadi mürgitust ravitakse Atropiinil põhinevate ravimitega.

Prognoos ja ravi tulemused

CIDP õigeaegne ja piisav ravi võimaldab saavutada haiguse täieliku või olulise taandarengu peaaegu 90% juhtudest. Sümptomid püsivad või süvenevad ainult 10% -l patsientidest. Kõige olulisem prognostiline kriteerium on kliiniliste tunnuste esmase suurenemise kestus. Kui see on rohkem kui kolm kuud, siis tervis taastub 12 kuu pärast. Kuid väga sageli seisavad patsiendid silmitsi sümptomite taastumisega ja vajavad pikaajalist toetavat ravi..

Enamik patsiente, kellel on diagnoositud Guyon-Barré sündroom, paranevad kuue kuu või aasta jooksul. 10–12% juhtudest võivad tekkida jääknähud. AIDP kordub suhteliselt harva, 4% -l juhtudest registreeritakse surm 100-l patsiendil 5. Surma põhjuseks võivad olla hingamispuudulikkus, infektsioon ja kopsuemboolia. Surma tõenäosus on üle 65-aastastel palju suurem.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Perifeerse närvisüsteemi struktuuri mitut kahjustust nimetatakse polüneuropaatiaks. Haigust võib iseloomustada ägeda, alaägeda ja kroonilise kulgemisega. Ägedat vormi iseloomustab haiguse kulg kuni 4 nädalat pärast esimeste sümptomite ilmnemist, alaägeda vormi täheldatakse 4 kuni 8 nädalat, krooniline vorm kestab pikka aega - rohkem kui 8 nädalat.

Aksonaalseid, demüeliniseerivaid, sensoorselt motoorseid polüneuropaatiaid iseloomustavad perifeerse närvisüsteemi kahjustused, erinevad kliiniliste tunnuste, haiguse tõsiduse poolest. Polüneuropaatiat põhjustavad etioloogilised tegurid:

  • mürgine. Haigus areneb koos raskmetallide, ravimite, alkoholi ja muude kemikaalide mürgistusega;
  • autoimmuunne. Autoimmuunse kehakahjustusega tekib demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, GBS;
  • polüneuropaatia areneb süsteemsete haiguste korral - sarkoidoos, düsproteineemia;
  • haiguse levinud põhjus on nakkuslikud ja nakkusjärgsed tegurid. Polüneuropaatia võib areneda koos difteeria, mumpsiga, HIV-nakkuse, leetrite ja muude infektsioonidega;
  • polüneuropaatia arengu põhjuseks võivad olla pahaloomulised haigused;
  • ainevahetushäired;
  • hüpovitaminoos;
  • kiiritusravi;
  • pärilikud tegurid.

Polüneuropaatia erineb kahjustuse mehhanismist ja kahjustatud kiudude tüübist: demüeliniseeriv neuropaatia (närvikiudude müeliinikate hävib) ja aksonaalne neuropaatia (aksoni funktsioon - närviraku pikk silindriline protsess on häiritud)..

Aksonaalne polüneuropaatia on halva prognoosiga tõsine haigus. Demüeliniseeriva polüneuropaatia soodsam prognoos. Polüneuropaatia klassifitseerimine närvikiudude tüübi järgi:

  • motoorne polüneuropaatia - halvatus, parees arenevad, motoorsed kiud on kahjustatud;
  • sensoorne polüneuropaatia - mida iseloomustab tuimus, valu. Mõjutatud on tundlik kiud;
  • sensoor-motoorne polüneuropaatia - mõjutatud on motoorsed ja sensoorsed kiud;
  • autonoomne polüneuropaatia - siseorganite töö on häiritud, mõjutatud on siseorganite tööd reguleerivad närvikiud;
  • segavorm - on igat tüüpi närvikiudude kahjustus.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustab närvikiudude müeliini ümbrise kahjustus. Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised, haiguse sümptomid võivad ilmneda igas vanuses. Polüneuropaatia korral reageerib immuunsüsteem müeliinile, mis on närvikiudude kest. Immuunsüsteem tajub müeliini komponente kehale võõraste ainetena ja hävitab selle. Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia kliinilised ilmingud:

  • haiguse sümptomid ilmnevad aja jooksul. Sümptomid suurenevad aeglaselt;
  • alajäsemetel on tuimus ja kipitus;
  • aja jooksul on lihaste liikumise koordineerimise rikkumine ja ülajäsemete mittetäielik halvatus;
  • tugev valu on haruldane;
  • kraniaalnärvide lüüasaamist iseloomustab hüpoglosaalsete lihaste halvatus, võib tekkida kurtus ja ilmnevad neelamisraskused. Okulomotoorsed närvid on harva kahjustatud. Tundlikkus on häiritud, areneb näo asümmeetria. Näolihased tõmblevad.

Haiguse arengul on palju põhjuseid, sealhulgas:

  • keha mürgistus kemikaalide, alkoholi, narkootikumidega;
  • lümfi- ja vereringesüsteemi haigused;
  • endokriinsüsteemi haigused;
  • autoimmuunsed häired;
  • amüloidoos;
  • düstroofia, B-vitamiinide puudumine;
  • pärilik eelsoodumus.

Tekib reflekside kaotus või nõrgenemine, tundlikkus väheneb, kõnnak on häiritud, peenmotoorika on piiratud. Haiguse kroonilises vormis märgitakse kõige sagedamini motoorse funktsiooni kahjustust (umbes 95% juhtudest), umbes 65% patsientidest on mures tundlikkuse kaotuse pärast, mõnel patsiendil täheldatakse näolihaste kahjustusi, esineb 2-30% juhtudest, vestibulaarfunktsioon on harva mõjutatud.

Krooniline aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia

Krooniline aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia on haiguse segavorm. Polüneuropaatia tekkega koos haiguse kulgemisega lisatakse haiguse aksonaalsele vormile demüeliniseeriv komponent. Aksonaalset demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustavad jäsemete motoorsed häired, kraniaalnärvide kahjustus, arenevad sensoorsed häired (halvenenud kõrguse, värvuse tajumise tunne) ja muud haiguse segavormile iseloomulikud häired..

Aksonaalset - alajäsemete demüeliniseerivat polüneuropaatiat iseloomustavad motoorsed häired. Mootorsete närvikiudude kahjustus viib jäsemete halvatuseni. Vereringe on häiritud, ilmub jalgade turse. Haigus viib tundlikkuse rikkumiseni, märgatakse kõnnaku muutust, lihaste tõmblemist.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia: ravi

Haiguse diagnoosimine algab etioloogilise teguri selgitamisest. Arst kogub anamneesi, uurib patsienti, suunab patsienti uuringutele - vere, uriini biokeemiline ja üldanalüüs, vereanalüüs toksiliste ainete sisalduse osas. Sõltuvalt haiguse seisundist ja vormist võib patsiendile määrata plasmafereesi, pulssravi kortikosteroididega. Düsmetaboolse neuropaatiaga patsiendile määratakse hemodialüüs, raskes seisundis on vajalik neeru siirdamine. Valu ilmnemisel määratakse patsiendile mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, intensiivse valuga määratakse narkootilisi ravimeid. Viiakse läbi hormoonravi, määratakse ravim, mis ühendab B-rühma vitamiine ja lipoehapet, immunoglobuliine. Lisaks tehakse massaaži, nõelravi, rehabilitatsioonispetsialist töötab välja kinesioteraapia tundide individuaalse kava.

Haiguse ravis on suur tähtsus: patsiendi vanus, pöördumatute muutuste esinemine, haiguse kestus. Kõige soodsam prognoos haiguse varajase diagnoosimise jaoks. Yusupovi haigla neuroloogilise osakonna poole pöördumisel diagnoositakse patsiendile tõhus abi. Varajane visiit neuroloogi juurde aitab vältida haiguse tõsiseid tüsistusi - puue, surm. Patsient saab haigusest taastuda haigla taastusravikliinikus. Arsti konsultatsioonile saate registreeruda telefoni teel.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) on autoimmuunse iseloomuga perifeerse närvisüsteemi omandatud kahjustus. Klassikalises versioonis avaldub see sümmeetrilise sensomotoorse polüneuropaatia tüüpilise kliinikuna, millel on aeglane monotoonne või samm-sammuline areng. CIDP diagnoositakse kliiniliste andmete, ENMG kriteeriumide, selgroo MRI tulemuste või närvitüvede ultraheli abil. Ravi viiakse läbi pikka aega glükokortikosteroidide, plasmafereesi seansside ja intravenoosse immunoteraapia abil. Enamasti on CIDP prognoos soodne..

RHK-10

  • CIDP põhjused
  • Patogenees
  • Klassifikatsioon
  • CIDP sümptomid
  • CIDP diagnoos
  • CIDP-ravi
  • Prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) sai oma nime lõpuks 1982. aastal. Enne seda kasutati sellega seoses erinevaid termineid. Sümptomite sarnasuse tõttu on arstid pikka aega pidanud CIDP-d Guillain-Barré sündroomi krooniliseks vormiks. 20. sajandi lõpus tuvastasid kliinilise neuroloogia valdkonna spetsialistid selged neurofüsioloogilised tunnused ja töötasid välja CIDP diagnostilised kriteeriumid.

Haigus esineb peamiselt täiskasvanueas. Laste sagedus on 0,5 juhtu 100 tuhande inimese kohta, täiskasvanutel - 1-2 juhtu 100 tuhande kohta. Mehed haigestuvad sagedamini. CIDP tipp esinemissagedus toimub 40-50 aasta vanuses. Pealegi on üle 50-aastastel inimestel raskem kulg ja madalam ravivastus. CIDP-d kombineeritakse sageli teiste haigustega: HIV-nakkus, sarkoidoos, reumatoidartriit, SLE, amüloidoos, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi, kasvaja kahjustused. Koos teiste sümptomitega võib CIDP olla paraneoplastilise sündroomi kliinik.

CIDP põhjused

CIDP viitab põletikulistele polüneuropaatiatele. Patoloogilise protsessi aluseks on perifeersete närvitüvede põletik. Selle autoimmuunses olemuses pole kahtlust, kuid etiopatogeneesi pole veel piisavalt uuritud. HLA geene leitakse sageli CIDP-ga patsientidel; β-tubuliini antikehi tuvastatakse 70% -l.

Erinevalt Guillain-Barré sündroomist puudub enamikul CIDP juhtudest seos debüüdi ja varasema haiguse või seisundi (ARVI, vaktsineerimine, eelmine operatsioon jne) vahel. Võib-olla on selline seos olemas, kuid CIDP varjatud aeglase alguse tõttu on seda raske jälgida.

Patogenees

Autoimmuunne põletik hävitab närvi müeliini ümbrise. Demüeliniseerumine CIDP-s on hajus: mõjutatud on närvi üksikud piirkonnad; protsess levib kõigepealt mööda läbimõõtu, seejärel piki närvitüve pikkust; muutused võivad mõjutada sensoorseid või motoorseid kiude. See põhjustab kliiniliste ilmingute suurt polümorfismi ja teatud raskusi CIDP diagnoosimisel..

Klassifikatsioon

Seoses sümptomite polümorfismiga eristatakse CIDP tüüpilist (klassikalist) vormi ja ebatüüpilisi variante..

  1. CIDP klassikaline vorm viitab sümmeetrilisele lihasnõrkusele kõigi 4 jäseme distaalses ja proksimaalses osas koos sensoorsete häiretega ja suureneb rohkem kui 2 kuu jooksul. On monotoonne või astmeline, aeglaselt progresseeruv kulg, mille taustal on võimalikud üksikud ägenemised.
  2. CIDP ebatüüpiliste vormide hulka kuuluvad:
  • distaalne käte, jalgade, käsivarte ja sääre valdava kahjustusega;
  • asümmeetriline jäsemete asümmeetrilise kaasatusega;
  • fokaalne - ühe või mitme närvi, õlavarre- või nimme-sakraalse põimiku isoleeritud kahjustus;
  • isoleeritud mootor - ainult mootorikiudude kahjustus;
  • isoleeritud tundlik - ainult sensoorsete kiudude kahjustus.

Ligikaudu 70-75% CIDP juhtudest on ühefaasilise ja kroonilise kulgiga variandid. Esimesel juhul progresseerub sümptomatoloogia aeglaselt maksimumini ja seejärel täheldatakse selle täielikku või osalist taandarengut ilma järgneva retsidiivita..

CIDP kroonilist progresseeruvat kulgu iseloomustab sümptomite pidev sujuv või järkjärguline süvenemine. 25–30% patsientidest toimub retsidiiv-remiteeriv kuur, millel on selgelt eristatud ägenemisperioodid.

Eraldi on olemas ägeda algusega CIDP variant, mida sageli diagnoositakse kui Guillain-Barré sündroomi (äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia). Kuid selle järgnev krooniline progresseeruv kulg võimaldab CIDP-d lõplikult diagnoosida..

CIDP sümptomid

CIDP kliinilise pildi aluseks on sensomotoorne polüneuropaatia. See areneb järk-järgult, sageli ei saa patsiendid isegi ligikaudselt näidata haiguse algust. Esimese visiidi arsti juurde dikteerib tavaliselt jäsemete nõrkus, mis raskendab trepil kõndimist, ühistranspordis astmelauda ronimist, väikest tööd sõrmedega jne. Patsiendid märgivad jäsemete ebastabiilsust ja tuimust. Tavaliselt on CIDP korral lihasnõrkus sümmeetriline ja areneb kasvava mustriga. Enamasti võtab selle aeglane ülesehitamine kauem kui 2 kuud. Kuid 16-20% CIDP-ga patsientidest on ägedam algus nõrkuse tekkega kuni kuu aja jooksul.

Liikumishäired progresseeruvad ja hõlmavad proksimaalseid jäsemeid. Nendega kaasneb reflekside vähenemine ja kaotus, kõige sagedamini - Achilleus. Lihaste atroofia ei arene kohe, vaid ainult CIDP pikaajalise ravikuuri korral. Sensoorsed häired on täheldatud 85% -l CIDP juhtudest. Need domineerivad motoorika ees ainult 10% -l patsientidest. Reeglina märgitakse jalgade ja käte tuimust. Paljudel CIDP juhtudel areneb tundlik ataksia sügavate tundlikkuse tüüpide lüüasaamise tõttu. Mõnel patsiendil täheldatakse valu sündroomi.

Sageli täheldatakse CIDP korral käte posturaalset värisemist - värisevad käed kindlas asendis hoides. Kraniaalnärvide võimalik kahjustus: okulomotoorne, näo-, kolmiknärv. Bulbaarne halvatus CIDP-s on haruldane. Hingamislihaste kaasamist hingamispuudulikkuse tekkega täheldatakse ainult üksikjuhtudel. Autonoomsed häired ei ole CIDP-le tüüpilised.

CIDP diagnoos

Polüneuropaatia sümptomitega patsiente uurib neuroloog. Neuroloogilises seisundis näitavad nad distaalsete jäsemete lihasnõrkust, "sukkade ja kinnaste" tüüpi tundlikkuse vähenemist (hüpesteesiat) ja kõõluse reflekside kadu. CIDP ebatüüpiliste vormide korral võivad muutused olla asümmeetrilised või tuvastada ainult üksikute närvide või põimikute innervatsiooni piirkonnas. Polüneuropaatia tüübi diagnoosimiseks kasutatakse elektroneuromüograafiat (ENMG), magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist.

  • ENMG. Seda teostab neurofüsioloog ja enamikul juhtudel diagnoositakse perifeersete närvide demüeliniseerimiseks tüüpilisi muutusi. Seejärel võivad stimulatsiooni EMG-l esineda aksonaalse kahjustuse tunnused. Esmane ENMG-uuring peaks hõlmama vähemalt 4 närvi.
  • Nimmepiirkonna punktsioon CSF analüüsiga. CIDP-ga teostatakse seda nüüd üha vähem. Klassikalises versioonis võimaldab see välja jätta kesknärvisüsteemi nakkusliku kahjustuse. CIDP puhul on tsütoosi puudumisel (rakuelementide suurenenud sisaldus) tüüpiline kõrge valgusisaldus (> 1 g / l) tserebrospinaalvedelikus. Tsütoosi esinemine näitab peamiselt HIV või puukborrelioosi tõenäosust.
  • Lülisamba MRI. CIDP-ga patsientidel ilmneb selgroo juurtest, nimmepiirkonna või õlavarre põimiku MR-signaali suurenemine, mis näitab nende paksenemist. Aju MRI ajal diagnoositakse pea 50% -l patsientidest demüelinisatsiooni ajukolded.
  • Sonograafia. Praegu kasutatakse polüneuropaatiate diagnoosimisel üha enam närvi ultraheli. See meetod on palju lihtsam ja odavam kui MRI. See võimaldab teil tuvastada ka närvitüve paksenemist ja seda saab kasutada multifokaalse motoorse neuropaatiaga CIDP diferentsiaaldiagnostikas..

Kuna 10–20% -l on CIDP sekundaarne, samaaegselt süsteemse haigusega, on sellise võimaluse välistamiseks vaja patsiente hoolikalt uurida. Mõnel juhul ilmnevad põhihaiguse tunnused mitu kuud pärast CIDP algust. Seetõttu tuleb patsientide uuringut korrata. Põhjalik uuring hõlmab vereanalüüsi glükoosi, valguspektri, tuumavastaste antikehade, maksafunktsiooni testide, kasvaja markerite kohta; HIV ja viirushepatiidi diagnostika, kopsude röntgenpildid jne..

CIDP-ravi

Praeguseks on CIDP-ravil 3 komponenti: kortikosteroidide tarbimine, immunoglobuliini kasutuselevõtt ja plasmaferees. Kortikosteroidravi alustatakse tavaliselt suure annuse prednisolooniga. Mõju ilmnemisel vähendatakse annust järk-järgult ja lülitatakse selle kasutamisele ülepäeviti. Ajavahemikus 1 kuni 1,5 aastat kestnud ravi kestab enamikul CIDP-ga patsientidest sümptomite peaaegu täielik taandareng. Ägenemise vältimiseks pikendatakse kortikosteroidravi veel mitme aasta võrra. Mõnel patsiendil, isegi 2-3 aasta pärast, tuleb ravi katkestamise taustal tekkida CIDP retsidiivid ja seejärel tuleb ravi jätkata.

Kortikosteroidide pikaajalist kasutamist tuleb kontrollida vererõhu, luutiheduse (densitomeetria), veresuhkru, kolesterooli, kaaliumi ja kaltsiumi taseme järgi. Vajalikud on samaaegsed gastroprotektiivsete ainete, kaltsiumipreparaatide kursused. Immunosupressandid on CIDP jaoks alternatiiv kortikosteroididele. Neid kasutatakse steroidide madala efektiivsuse korral, kui need on halvasti talutavad või kui annust on võimatu vähendada.

Glükokortikoidravi annuse ja kestuse vähendamine CIDP-ga patsientidel võimaldab plasmafereesi ja immunoglobuliini täiendavat kasutamist. Intravenoosne immunoglobuliinravi on efektiivne 50% -l CIDP-ga patsientidest. Kuid selle toime on lühiajaline, seetõttu tuleb immunoteraapia kuure pidevalt korrata. Plasmafereesi tehakse kuni kliinilise paranemiseni (umbes 1,5 kuud) sagedusega 2 korda nädalas. Seejärel vähendatakse seansse järk-järgult 1 korrani kuus..

Prognoos

CIDP piisav ravi võimaldab saavutada polüneuropaatia sümptomite täieliku või peaaegu täieliku taandarengu. Ainult 10% patsientidest näitab kliiniku säilimist või süvenemist. 85% juhtudest jääb pärast 5 aastat debüüdist minimaalset neuroloogilist defitsiiti.

Oluline prognostiline väärtus on CIDP sümptomite esmase suurenemise kestus. Kui see on rohkem kui 3 kuud, võib taastumine võtta ainult ühe aasta. Kuid enamik CIDP-ga patsiente vajavad pikaajalist ravi ja sümptomite kordumine seisneb selle tühistamises..

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on keeruline põletikuline haigus

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on haruldane perifeersete närvide põletikulise iseloomuga haigus. See mõjutab mõlemat jalga. Haigus algab kõige sagedamini jalgade osadest ja tõuseb seejärel kõrgemale sääre ja puusadeni.

Alajäsemete polüneuropaatia tekib ainevahetushäirete, vähkkasvajate või bakteriaalsete infektsioonide tõttu ning ka alkoholisõltuvusega inimesed võivad selle patoloogia all kannatada.

Haiguse arengu mehhanism

Demüeliniseeriv polüneuropaatia areneb mitmete tegurite taustal:

  • Geneetiline eelsoodumus.
  • Infektsiooni ilmnemine kehas, mis sisaldab inimese valgu struktuurilt sarnast valku.
  • Raskete vigastuste saamise tagajärjed.
  • Sellised haigused nagu vähk, suhkurtõbi, inimese emotsionaalne ja vaimne halvenemine.

Närvilõpmete hävitamine toimub tegurite kompleksi tõttu. Närvilõpmetes hävib müeliini ümbris ja seiskub ka müeliini tootmine. Kaasaegses meditsiinis klassifitseeritakse demüeliniseeriva polüneuropaatia äge ja alaäge areng.

Patoloogia äge vorm areneb väga kiiresti. Sensoorse ja motoorse olemuse rikkumist saate jälgida vaid mõne päeva või nädala jooksul. Alaäge vorm areneb kuni kuus kuud.

Suurim oht ​​on demüeliniseeriva polüneuropaatia krooniline vorm, kuna see areneb varjatud kujul. See haigus võib areneda mitme aasta jooksul..

Inimese immuunsüsteem, kui see on mõjutatud, hakkab tajuma oma rakke võõrastena. Seetõttu reprodutseerib see spetsiifilisi antikehi, mis hakkavad ründama närvijuurte kudesid ja hävitavad müeliini ümbrise.

Esinemistegurid

Selle tagajärjel tekivad tõsised põletikulised protsessid. Demüeliniseeriva polüneuropaatia areng võib olla tingitud järgmistest teguritest:

  • Hormonaalne tasakaalutus.
  • Sagedased stressirohked olukorrad.
  • Ülekantud toimingud. sümptomid.
  • Nakkuslikud kahjustused.
  • Ainevahetusprotsessi rikkumine.
  • Liigne füüsiline ja emotsionaalne stress.
  • Vaktsineerimine.
  • Keemiaravi.

Samuti võib haigus tekkida muutuste tõttu immuunsüsteemi töös..

Sümptomid

Demüeliniseeriva polüneuropaatia edukaks raviks on vaja mõista, millised sümptomid on sellele patoloogiale iseloomulikud. Inimeste arengu algfaasis täheldatakse lihaste nõrgenemist. Võib areneda sensoorsed häired. Näiteks tunneb patsient kipitust ja põletustunnet ning tundlikkus võib samuti väheneda.

Ägeda vormi korral ilmneb tugev vöövalu. Patoloogia kroonilises vormis pole valu reeglina tunda või see on väga kerge.

Muud polüneuropaatia sümptomid on:

  • Väsimus, keha halb enesetunne.
  • Kerge temperatuuri tõus. See kestab pikka aega.
  • Depressioon, rasked vaimsed häired.
  • Kaalukaotus kuni 20 kg, samas kui langus ei ole seotud seedetrakti probleemidega.

Kõige olulisem sümptom on lihasnõrkus ja mitte ainult ülemised ja alumised jäsemed. See esineb siseorganites, nagu sooled ja põis..

Patsientidel on jalgadel tumedad laigud, nahk koorub ja kohati moodustuvad haavandid. Küüned paksenevad, muutuvad kollaseks. Patsiendid kurdavad jalgade pidevat külmatunnet.

Haiguse diagnoosimine

Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia nõuab selle esinemise täpsete põhjuste väljaselgitamist. Ainult tegurite kindlaksmääramisel, mille tõttu patoloogia on arenenud, saab ravi välja kirjutada. See käsitleb algpõhjust.

Arsti külastamisel koostatakse üksikasjalik ajalugu, täpsustatakse patsiendi elustiili, tema pärilikku eelsoodumust. Kohalik uuring kontrollib jäsemete tundlikkust.

Arst määrab uuringu, mille eesmärk on kindlaks teha närviimpulsside juhtivus. Vajalik on üldine vereanalüüs, samuti veri biokeemiaks, uriinianalüüsiks. Tulemuste analüüsimisel pööratakse erilist tähelepanu glükoositasemele.

Põletiku lokaliseerimiseks tehakse MRI. Kui pärast uuringut pole patoloogia lokaliseerimist võimalik kindlaks teha, on ette nähtud närvibiopsia.

Patoloogiline ravi

Kui patsiendil diagnoositakse demüeliniseeriv polüneuropaatia, on vaja suunata ravi, et kõrvaldada haigus, mis põhjustas põletikulise protsessi arengut.

Impulsside läbilaskvuse taastamiseks on ette nähtud ravimid, füüsilised protseduurid, massaaž, nõelravi ja terapeutilised harjutused. Traditsioonilised ravimeetodid mängivad terapeutiliste meetmete kompleksis hästi.

Ravimid

Demüeliniseeriva polüneuropaatia ravi viiakse läbi koos teiste meetmetega. Näiteks kui patoloogia põhjuseks on diabeet, on väga oluline, et patsient järgiks ranget dieeti..

Kui rikkumine on tekkinud hormonaalsete häirete tõttu, määratakse hormoonipõhised ravimid. Valu leevendatakse mittesteroidsete ravimite, näiteks Ibuprofeeni, Diclofenaci võtmisega. Kui haigus on väga raske, võib kasutada narkootilisi analgeetikume..

Füsioteraapia

Füsioterapeutilistel protseduuridel on kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia ravis oluline roll. Patsiendid määratakse:

  • mudavannid;
  • nõelravi;
  • magnetoteraapia;
  • elektroforees.

Füsioteraapia määratakse alles pärast ravikuuri läbimist.

Füsioteraapia

Lihaste tugevdamiseks ja verevarustuse taastamiseks on ette nähtud treeningravi. See koosneb harjutuste komplektist suurte ja väikeste liigeste treenimiseks.

Patsient saab kodus harjutusi iseseisvalt sooritada. Füsioteraapia mõju saavutamiseks peate seda tegema pikka aega, vähemalt kuus kuud.

Traditsioonilised meetodid

Kokkuleppel raviarstiga võib ravikompleksi lisada alternatiivsed ravimeetodid. Taimsed keedised aitavad ravida raskeid haavandeid.

Kodus saate närvikoe taastamiseks ette valmistada kollektsiooni. Selleks on vaja:

  • teelusikatäis punast ristikut ja sama palju lambaläätse seemneid;
  • 2 supilusikatäit salvei;
  • pool tl vürtsitatud nelki.

Kõik komponendid tuleb segada ja 2 spl saadud segu valada poole liitri keeva veega. Puljongit tuleb infundeerida suletud kaane all 8 tundi. Seejärel peate selle jagama kolmeks portsjoniks ja võtma kogu päeva. Ravikuur on 1 kuu.

Põletikulise protsessi saate kuupäevade abil kõrvaldada. Selleks jahvatatakse küpsed puuviljad läbi hakklihamasina ja hoitakse külmkapis. Enne võtmist peate kuupäevad piimaga lahjendama. Peate võtma kaks teelusikatäit kolm korda päevas.

Kuupäevad aitavad rakkude vananemist peatada ja neil on rahustav toime. Vilja moodustavad komponendid normaliseerivad närvisüsteemi ja taastavad aju funktsiooni.

Polüneuropaatia

Üldine informatsioon

Polüneuropaatia on terve perifeerse närvisüsteemi haiguste rühm, mida iseloomustavad perifeersete närvide hajusad mitmekordsed kahjustused. See on laialt levinud neuroloogiline häire, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest ja on sageli somaatiliste haiguste komplikatsioon: suhkurtõbi (neuropaatia esineb igal teisel patsiendil), süsteemne erütematoosluupus (perifeersete närvikahjustuste sagedus ulatub 91% -ni), skleroderma (10–86%), krooniline alkoholism (10-15%). Sellega seoses on haiguse polüneuropaatia ICD-10 kood G60-G64 koos paljude alamrubriikidega, sõltuvalt põhjustest. Mõnel juhul jääb polüneuropaatia põhjus ebaselgeks..

Erinevate tegurite (mehaaniliste, düstroofsete, metaboolsete, toksiliste, isheemiliste) mõjul arenevad muutused müeliini kestas ja närvikiudude aksiaalses silindris. Miks mõjutavad perifeersed närvid sagedamini ja tekib perifeerne polüneuropaatia? See on tingitud närvirakkude (neuronite) struktuurilistest omadustest. Protsessid (aksonid ja detriit) saavad toitumist neuroni kehast. Kuna protsesside (eriti aksonite) pikkus on tuhandeid kordi suurem kui neuronikeha suurus, saavad kiudude terminaalsed lõigud vähem toitu ja on väga tundlikud erinevate kahjulike mõjude suhtes.

Lisaks ei ole perifeerne närvisüsteem kaitstud vere-aju barjääri ega luukoega nagu aju ja selg, seetõttu võib seda kahjustada mehaaniliselt või toksiinide toimel. Samuti, kui närv lahkub seljaajust ja siseneb sinna, ei ole Schwanni rakke, nii et need närvisektsioonid kujutavad endast maksimaalse keemilise haavatavuse tsooni.

Selles seisundis on kahjustuse ühikuks kiud (sensoorsed ja motoorsed), mis on perifeersete närvide osa. Täielik polüneuropaatiline sündroom on sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete sümptomite kompleks ning konkreetse närvikiudude kahjustamise tõenäosus sõltub selle pikkusest, kaliibrist, ainevahetuse kiirusest ja antigeensest koostisest. Perifeersete närvide kahjustuste korral võivad kannatada kas aksiaalsed silindrid (akson või dendriit), seejärel kasutatakse terminit "aksonopaatia" või võib müeliinikestad hävitada - "müelinopaatiad".

Andmete kohaselt on umbes 70% kahjustustest aksonaalse iseloomuga. Mõjutada võivad mitte ainult terminaalsed kiud, vaid ka neuronaalsed kehad, seljaaju närvijuured ja närvitüved. Polüradikuloneuropaatia on lülisamba närvide juurte ja närvitüve osalemine protsessis. See toimub tsütomegaloviiruse ja inimese immuunpuudulikkuse viirusnakkuse taustal. Selles artiklis puudutame kõige tavalisemaid neuroloogilisi häireid - diabeetilist ja alkohoolset polüneuropaatiat: mis see on, kuidas neid ravitakse ja millised on nende haiguste ennetamise meetmed.

Patogenees

Polüneuropaatia areng põhineb düstroofsetel, metaboolsetel, isheemilistel, allergilistel, toksilistel ja mehaanilistel teguritel, mis põhjustavad muutusi aksiaalses silindris ja närvide müeliinikestas. Eespool nimetatud kahjustavad tegurid põhjustavad vabade radikaalide ületootmist neuronites. Lisaks neuronite otsesele kahjustusele tekib väikeste anumate düsfunktsioon, mis süvendab oksüdatiivset stressi.

Suhkruhaiguse polüneuropaatia patogenees põhineb hüperglükeemia toimel. Diabeedi korral esinevad ainevahetushäired ja mikroangiopaatia põhjustavad muutusi närvikiudude trofismis. Neuropaatia algstaadiumis on närvisüsteemi muutused veresuhkru säilimisel täielikult (osaliselt) pöörduvad. Närvide anatoomilised häired arenevad hiljem ja taandareng on juba võimatu.

Glükoosi transport närvikiududele sõltub insuliini tasemest - selle puudumisel tekib krooniline hüperglükeemia, mis viib närvikoes glükoosi kõrge tasemeni. Liigne glükoositase käivitab teise ainevahetusraja, mille käigus glükoos muundatakse sorbitooliks ja fruktoosiks, mille kuhjumine põhjustab närvijuhtimise häireid. Glükoos mõjutab valgu aksoneid ja müeliini ümbrist.

Perifeersete närvide vigastused hõlmavad järgmist:

  • Aksonotmees - kahjustus, millega kaasnevad aksonite degeneratsioon ja nende atroofia. Kliinikus avaldub see tundlikkuse kaotamises.
  • Demüeliniseerimine - müeliini ümbrise kahjustus. Areneb impulsi aeglustumine või selle täielik blokeerimine. Patsiendil tekib hüpo- või anesteesia.
  • Neurotmesis - närvi täielik rebend, mille järel pole regenereerimine võimalik.

Klassifikatsioon

  • Omandatud.
  • Kaasasündinud (pärilik).

Kliinilise pildi järgi:

  • Sümmeetriline.
  • Asümmeetriline.
  • Düsmetaboolne (diabeetiline, toitumis-, alkohoolne, kriitilistes tingimustes, neerupuudulikkuse ja onkoloogiliste haigustega).
  • Põletikuline (boreliaalne, difteeria, HIV-ga seotud, leepra).
  • Autoimmuunne (äge ja krooniline demüeliniseeriv, multifokaalne motoorne, paraneoplastiline, süsteemsete haigustega).
  • Mürgine (ravim ja seotud tööstusliku joobega).
  • Terav. See areneb mõne päeva ja kuni kuu jooksul. Näiteks võib tuua toksilise vormi, autoimmuunse, vaskulaarse, ureemilise, mitmesuguse mürgistuse.
  • Alaäge. Edeneb kahe nädala kuni 1-2 kuu jooksul.
  • Krooniline. Kliiniline pilt areneb mitme kuu ja aasta jooksul. Näitena võib tuua diabeetilise polüneuropaatia, mis tekkis hüpotüreoidismi, pärilike, maksa-, düsproteineemiliste, ravimite, paraneoplastiliste neuropaatiate taustal vitamiinipuuduse taustal ja süsteemsete haigustega..

Patogeneetilise mehhanismi järgi:

  • Aksonaalne polüneuropaatia (aksonopaatia). Aksonaalne neuropaatia on seotud närvide aksiaalsete silindrite esmase kahjustusega. Iseloomulik on distaalne lokaliseerimine, sümptomite raskusaste. Reflekside kaotus ja nende taastumise raskused (sageli ei taastata). Tugev valu hüpesteesia. Sensoorne kahjustus distaalsetes piirkondades (näiteks "sokid" või "kindad"). Tõsised vegetatiivsed-troofilised häired. Pikaajaline kulg ja taastumine koos järelejäänud neuroloogilise kahjustusega.
  • Demüeliniseeriv - närvi müeliini ümbrise kahjustus. Iseloomulikud on sümmeetriline kahjustus, proksimaalne lokaliseerimine ja väljendamata sümptomid. Reflekside kaotus ja nende taastamine. Mõõdukas valu hüpesteesia ja vegetatiivsed-troofilised häired. Kiire taastumine minimaalse defektiga.
  • Neuronopaatia - närvirakkude (neuronite) kehade kahjustus.

Jaotus aksonaalseteks ja demüeliniseerivateks vormideks on kehtiv ainult protsessi varases staadiumis, kuna haiguse progresseerumisel tekib närvide ja müeliinikestade aksiaalsete silindrite kombineeritud kahjustus. Kui polüneuropaatia tekib distaalses piirkonnas, nimetatakse seda distaalseks polüneuropaatiaks. Polüneuropaatia võtmekriteeriumiks pole mitte ainult protsessi distaalne lokaliseerimine, vaid ka sümmeetria.

Kiude on kolme tüüpi: motoorne (paks ja kaetud müeliinikestaga), sensoorne (paks müeliniseeritud, mis juhib sügavat tundlikkust), õhuke, juhtiv termiline valu ja tundlikkus ning vegetatiivne (õhuke ilma müeliinikestata). Närvide väikesed anumad asuvad endoneuriumis ja toidavad kiudaineid. Demüeliniseerumisprotsessid arenevad sagedamini autoimmuunsete kahjustuste korral ja toksilised-düsmetaboolsed protsessid mängivad rolli aksonite kahjustuses. Sõltuvalt kahjustatud kiudude tüübist võib polüneuriit avalduda sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete sümptomitega. Enamikul juhtudel mõjutavad kõik kiudude tüübid ja see avaldub kombineeritud sümptomitega.

Sensoorset polüneuropaatiat iseloomustab tundlikkuse halvenemine. Valdavalt sensoorsete sümptomite ülekaal on iseloomulik toksilistele ja metaboolsetele neuropaatiatele. See võib olla tundlikkuse suurenemine või vähenemine, indekseerimise tunne, põletustunne. Sensoorne neuropaatia avaldub ka tuimusena, surisemise või võõrkeha esinemisena. Sel juhul on valu tüüpilisem alkohoolsete, diabeetiliste, toksiliste, amüloidsete, kasvajate, mürgistuse (metronidasooli üleannustamine) polüneuropaatiate korral..

Paresteesiad, põletustunne, ülitundlikkus, ebanormaalsed aistingud jne esinevad B12-vitamiini puuduse, paraneoplastilise ja kroonilise põletikulise demüeliniseeriva neuropaatia korral. Kui mõjutatakse sügavat tundlikkust läbivaid kiude, tekib patsiendil nn tundlik ataksia - kõnnaku ebakindlus. Liikumishäired domineerivad diabeetikute, difteeria, plii neuropaatia, Guillain-Barré sündroomi, Charcot-Marie-Toothi ​​haiguse korral. Liikumishäired on perifeerne tetraparees, mis algab jalgadest. Protsess hõlmab ka pagasiruumi, kaela lihaseid ja mõnel juhul tekib bibrachiaalne halvatus (hõlmab mõlemaid käsi).

Sensomotoorne polüneuropaatia tekib sensoorsete ja motoorsete (motoorsete) närvide kahjustusega. Seda tüüpi neuropaatia näide on diabeetiline ja alkohoolne. Sensomotoorne neuropaatia areneb ka vitamiin B1 puudulikkusega ning sarnaneb sümptomite poolest alkohoolsete ja diabeetiliste sümptomitega. Mootor-sensoorne polüneuropaatia esineb ülekaaluliste liikumishäirete korral ja enamasti on need pärilikud vormid. Päriliku motoorse sensoorse polüneuropaatia (Charcot - Marie - Tootsi tõbi) põhjustavad mutatsioonid 60 geenis. Tal on krooniline progresseeruv kulg. See toimub kahel kujul - demüeliniseeriv (I tüüp, kõige tavalisem) ja aksonaalne (II tüüp), mis tuvastatakse elektroneuromüograafiliste uuringute abil.

Esimest tüüpi haigus algab lapsepõlves - ilmneb jalgade nõrkusest ja seejärel aeglaselt progresseeruvast jalgade lihaste atroofiast ("toonekure jalad").

Käte lihaste atroofia tuleb hiljem. Patsientidel on vibratsioon, valu ja temperatuuritundlikkus häiritud kui "kindad" ja "sokid". Välja kukuvad ka sügavad kõõluse refleksid. On juhtumeid, kui kõigis haiguse kandjates pereliikmetes on ainsad märgid jalgade (neil on kõrge kaar) deformatsioon ja varvaste vasarataoline deformatsioon. Mõnel patsiendil võib paksenenud närve palpeerida..

Segmendiline demüelinisatsioon areneb ja impulsi juhtivus aeglustub. Haigus areneb aeglaselt ega mõjuta oodatavat eluiga. Teist tüüpi haigus areneb veelgi aeglasemalt ja hilisemates staadiumides tekib nõrkus. Ergamise kiirus on peaaegu normaalne, kuid sensoorsete kiudude tegevuspotentsiaali amplituud on vähenenud. Biopsial täheldatakse aksonaalset degeneratsiooni.

Mis tahes tüüpi neuropaatia vegetatiivsed sümptomid jagunevad vistseraalseks, vasomotoorseks ja troofiliseks. Vistseraalsetest, südame (hüpotensioon koos kehaasendi muutusega, fikseeritud pulss - see ei muutu treeningu ja sügava hingamise ajal), seedetrakti (seedetrakti motoorika on häiritud), urogenitaal-, higistamishäired, hingamisteede sümptomid, muutused termoregulatsioonis ja pupillireaktsioonid.

Naha hõrenemine, küünte deformeerumine, haavandite teke ja artropaatiate ilmnemine liigitatakse vegetatiivseks-mittetroofseks. Vasomotoorsed sümptomid avalduvad käte ja jalgade naha temperatuuri muutuses, nende turses, marmorvärvis.

Alumiste jäsemete omandatud polüneuropaatia on seotud somaatiliste ja endokriinsete haigustega, samuti mürgistustega, sealhulgas endogeensetega (neerude, maksa, pankrease patoloogia). Seega on alajäsemete polüneuriidil erinevad põhjused, mis kajastub ICD-10 koodis.

Foto naha muutustest diabeetilise neuropaatia korral

Ülemiste jäsemete polüneuropaatia on iseloomulik Lewis-Sumneri sündroomile. Haigus algab kõigepealt jalgade nõrkuse ja tundlikkuse kaotusega ning haiguse kaugelearenenud staadium kulgeb ülemiste ja alajäsemete neuropaatiaga. Patsientidel on käte sõrmede värisemine ja seejärel tugev nõrkus kätes, mis raskendab tavapärase töö tegemist köögis, söömist, kingapaelte sidumist.

5-25% patsientidest on kusepõie innervatsiooni ja kuseteede häirete rikkumine. Ülemiste jäsemete närvide järkjärgulist kaasamist protsessi täheldatakse suhkurtõve, alkoholismi ja onkoloogiliste haiguste korral. Kõigi nende haiguste korral algab protsess alajäsemetega ja seejärel on kaasatud käsi, käsivars, pagasiruumi.

Professionaalse päritoluga neuropaatiad, mis on seotud vibratsiooni, ultraheli või funktsionaalse ülepinge kokkupuutega, esinevad ka ülemiste jäsemete kahjustusega. Kohaliku vibratsiooni korral areneb tavaliselt perifeerne angiodüstooniline sündroom: murdmine, valutamine, käte valutõmbamine, öösel või puhkeajal häiriv. Valudega kaasneb indekseerimise ja käte tšilluse tunne. Samuti on iseloomulikud sõrmede valgendamise äkilised rünnakud..

Ultraheli toimel on tüüpiline tundlike häirete ja vegetatiivsete-veresoonte areng. Pärast 3-5-aastast ultraheliga töötamist tekivad patsientidel käte parasteesiad, sõrmede tuimus ja suurenenud tundlikkus külma suhtes. Vegetatiivselt tundlik polüneuriit avaldub valu tundlikkuse vähenemisena "lühikeste kinnaste" kujul ja hilisemates etappides - "kõrged kindad". Patsientidel tekivad pastataolised harjad, rabedad küüned. Käte füüsilise ülekoormuse, kokkupuute ajal ebasoodsate mikrokliima tingimustega tööl, töö jahutusvedelike ja lahustitega areneb ka ülemiste jäsemete vegetatiivne-vaskulaarne neuropaatia. Tuleb märkida, et alumiste ja ülemiste jäsemete polüneuropaatia sümptomid ja ravi ei erine.

Diabeetiline polüneuropaatia

See on polüneuropaatia kõige levinum vorm. Diabeetiline polüneuropaatia, ICD-10 koodil on G63.2. Seda esineb igal teisel diabeedihaigel. 4% -l patsientidest areneb see 5 aasta jooksul alates haiguse algusest. Perifeerse närvisüsteemi kahjustuste sagedus on otseses proportsioonis patsiendi kestuse, raskusastme ja vanusega..

Diabeetilist neuropaatiat esindab enamikul juhtudel distaalne sümmeetriline sensoorne vorm, millel on aeglaselt progresseeruv kulg koos motoorsete häirete lisamisega. Neuropaatia algab vibratsioonitundlikkuse kadumisega ja reflekside (põlve ja Achilleuse) kadumisega. Samal ajal ilmneb intensiivne valu sündroom, suurenenud valu öösel.

Kuna protsessis osalevad pikad närvikiud, ilmnevad kõik sümptomid jalgade piirkonnas ja liiguvad seejärel jalgade ülemisele osale. Mõjutatud on erinevat tüüpi kiud. Valu, põletustunne, temperatuuritundlikkuse langus on iseloomulik õhukeste sensoorsete kiudude lüüasaamisele. Paksu sensooriumi kaotamisega väheneb vibratsioonitundlikkus ja juhtivus, refleksid nõrgenevad. Ja autonoomsete kiudude kaasamine avaldub rõhu languses, südame rütmi rikkumises ja higistamises. Mootorpolüneuropaatiat esineb vähem ja sellega kaasneb amüotroofia: jala lihaste atroofia, sõrmede painutajate ja sirutajate tooni ümberjaotumine (moodustub varvaste vasarakujuline deformatsioon).

Ravi peamised ravimid on tioktiinhape, Milgamma, Gapagamma. Ravi käsitletakse üksikasjalikumalt allpool..

Alkohoolne polüneuropaatia

Seda tüüpi neuropaatia areneb alaägedalt ja vastavalt mehhanismile on see alajäsemete toksiline polüneuropaatia. Etanoolil on otsene toksiline toime ainevahetusele närvirakkudes. Toksiline polüneuropaatia toimub sel juhul närvide peenete kiudude kahjustusega. Uurimisel registreeritakse kahjustuse aksonaalne tüüp.

Valdavad tundlikkuse ja valu häired. Lisaks iseloomustavad alkohoolset polüneuriiti ka vasomotoorsed, troofilised häired (hüperhidroos, jalgade tursed, värvimuutus, temperatuurimuutused). Sümptomid ja ravi praktiliselt ei erine diabeetilisest neuropaatiast, kuid oluliste seas on vaja esile tõsta Korsakovi sündroom, millega alkohoolne neuropaatia on ühendatud.

Korsakovi sündroom on mäluhäire, mille korral patsient ei mäleta praeguseid sündmusi, on desorienteeritud, kuid tal on mälu varasemate sündmuste jaoks. Alkohoolseid neuropaatiaid peetakse toidulisandite variandiks, kuna neid seostatakse etanooli toimel vitamiinide (peamiselt B, A, PP, E rühmade) puudusega. Haiguse kulg on regressiivne. Ravi arutatakse üksikasjalikumalt vastavas osas. Alkohoolne polüneuropaatia RHK-10 kood G62.1

Düsmetaboolne polüneuropaatia

Lisaks eespool käsitletud diabeetilisele ja alkohoolsele neuropaatiale hõlmab düsmetaboolne neuropaatia ka neuropaatiaid, mis arenevad raske neeru- ja maksapatoloogia ning amüloidoosi korral..

Maksa neuropaatia võib areneda kroonilise ja ägeda maksapatoloogia korral: sapiteede tsirroos, C-hepatiit, alkohoolne tsirroos. Kliinikus domineerib segatud sensomotoorne polüneuropaatia kombinatsioonis entsefalopaatiaga. Autonoomse süsteemi kaasamine ilmneb hüpotensioonist kehaasendi muutmisel, seedetrakti motoorika rikkumisest.

Ureemiline neuropaatia areneb pooltel kroonilise neerupuudulikkusega patsientidest. Seda tüüpi iseloomustavad sensoorsed ja sensomotoorsed häired, mis on oma olemuselt sümmeetrilised. Haigus algab rahutute jalgade sündroomi ja valulike krampidega. Põletus ja jalgade tuimus liituvad hiljem. Hemodialüüsil on üldiselt positiivne mõju, kuid 25% -l patsientidest suurenevad sensoorsed ilmingud.

Alimentaarseid neuropaatiaid seostatakse alatoitumusega või halvenenud imendumisega vitamiinide B, A, E puudumisega toidus. Seda seisundit leitakse sageli patsientidel pärast mao eemaldamist (mao eemaldamine), neerude, maksa, pankrease ja kilpnäärme haigustega. Kliinikus domineerivad paresteesiad ja jalgade põletustunne. Põlve ja Achilleuse refleksid on vähenenud. Samuti areneb distaalsete jalgade lihaste atroofia. Liikumishäired pole seda tüüpi neuropaatia puhul tüüpilised. 50% -l patsientidest tekib südamepatoloogia (kardiomegaalia, arütmia), tursed, hüpotensioon, aneemia, stomatiit, kaalulangus, glossiit, dermatiit, kõhulahtisus, sarvkesta atroofia.

Amüloidne neuropaatia esineb päriliku amüloidoosiga patsientidel. Seda tüüpi avaldub valu sündroom koos temperatuuri tundlikkuse häiretega jalgades. Motoorsed ja troofilised häired arenevad hilisemates staadiumides.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Müeliini olemasolu membraanis tagab isolatsiooni ja suurendab juhtivuse määra. See ümbris on perifeerse närvi kõige haavatavam osa. Ta kannatab müeliini hävimise või ebapiisava sünteesi all. Hävitamise ajal on esmatähtis toksilised ja immuunsusmehhanismid - see tähendab, et autoimmuunse või metaboolse agressiooni käigus tekivad müeliini ümbrise kahjustused. Vitamiinide puudus ja ainevahetushäired põhjustavad ebapiisavat müeliini sünteesi.

Mõiste "demüeliniseeriv" ​​tähendab müeliini ümbrise kahjustusi. Sellisel juhul toimub närvikiudude demüelinisatsioon ja aksiaalsed silindrid säilivad. Müelinopaatiaid iseloomustab perioodiliste ägenemiste kulg, protsessi sümmeetria, lihaste hüpotroofia ja reflekside kaotus. Valulik hüpo- või hüperesteesia väljendub mõõdukalt. Kui kahjuliku teguri toime kõrvaldatakse, saab müeliini ümbrise taastada 1,5–6 kuu jooksul. Diagnoos pannakse paika elektroneuromüograafilise uuringu põhjal: ilmneb erutuse juhtivuse vähenemine.

Haiguse kestusega kuni 2 kuud räägivad nad ägedast vormist. Äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia või Guillain-Barré sündroom (sünonüümiks äge postinfektsiooniline polüradikuloneuropaatia) väljendub progresseeruvas lihasnõrkuses, reflekside vähenemises ja tundlikkuse halvenemises. Mõnel patsiendil tekib raske äge põletikuline neuropaatia..

Varased kliinilised sümptomid on: lihasnõrkus, väikesed sensoorsed häired. Selle haigusega toimub ühefaasiline kulg: kõik sümptomid arenevad 1-3 nädala jooksul, seejärel järgneb "platoo" faas ja seejärel - sümptomite taandareng. Kuid ägedas faasis võivad esineda tõsised tüsistused: rasked liikumishäired halvatuse ja hingamislihaste nõrkuse kujul, mis väljendub hingamispuudulikkuses. Hingamispuudulikkus areneb 25% -l patsientidest ja on mõnikord haiguse esimene sümptom. Hingamispuudulikkuse riski suurendavad oluliselt hingamisteede haigused (KOK). Patsient viiakse mehaanilisse ventilatsiooni ja bulbar-häirete olemasolu on viide kohesele üleminekule mehaanilisele ventilatsioonile..

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) on omandatud autoimmuunne polüneuropaatia. See patoloogia esineb igas vanuses, kuid sagedamini 48-50 aasta pärast. Mehed haigestuvad sagedamini. Autoimmuunne neuropaatia areneb pärast ägedaid hingamisteede viirusnakkusi, grippi, gastroenteriiti või pärast vaktsineerimist. Ehkki kroonilist põletikulist neuropaatiat seostatakse nakkusprotsessidega, ei oska patsiendid haiguse esimeste sümptomite ilmnemise täpset aega nimetada. Pealegi algab pooltel patsientidest märkamatult ja esimesed sümptomid on mittespetsiifilised, mistõttu patsiendid alahindavad neid. Naistel võib haigus alata raseduse ajal (kolmandal trimestril) või pärast sünnitust - seda seletatakse asjaoluga, et selle perioodi immunoloogiline seisund on nõrgenenud.

Esimesed kaebused on tundlikkuse halvenemine ja jalgade lihasnõrkus. Liikumishäired on ülekaalus tundlikele: raskused ilmnevad tõusmisel (diivanilt või tualetist), kõndimisel, trepist üles ronimisel, bussi trepist ülespoole, võimetusesse vannituppa pääseda. Sellised piirangud igapäevaelus sunnivad teid arsti poole pöörduma. Jalalihaste nõrkus on sümmeetriline ja ulatub tõusvas joones. Haiguse progresseerumisega kaasnevad käelihased ja nõrgad motoorikaoskused - patsiendid kaotavad kirjutamisvõime ja hakkavad enesehooldusega raskusi tundma. Nad ei saa liikuda, seetõttu kasutavad nad jalutajaid, ratastoole.

CIDP-l on neli fenotüüpi:

  • jäsemete sümmeetrilise lihasnõrkuse ülekaal;
  • asümmeetriline lihasnõrkus ilma tundlikkuse häireta;
  • jäsemete sümmeetriline nõrkus ja tundlikkuse halvenemine;
  • asümmeetriline lihasnõrkus, kahjustatud tundlikkus.

Krooniline põletikuline polüneuropaatia nõuab pikaajalist immunosupressiooni kortikosteroidide (prednisoloon, metüülprednisoloon) ja tsütostaatikumidega (tsüklofosfamiid). Lühikeste ravikuuride taustal tekivad sageli ägenemised.

Toksiline polüneuropaatia

Seda tüüpi seostatakse kokkupuutega kahjulike tööstuslike teguritega, ravimitega, endogeensete toksiinidega, aga ka vingugaasimürgitusega. Viimasel juhul areneb neuropaatia ägedalt. Plii neuropaatia areneb alaägedalt - mitme nädala jooksul. Morfoloogiliselt seotud demüeliniseerumise ja aksonaalse degeneratsiooniga. Haigusele eelneb üldine asteniseerumine: peavalu, pearinglus, väsimus, ärrituvus, unehäired, mäluhäired. Siis ilmnevad mootori defektid, sageli asümmeetrilised. Eelnev radiaalsete närvide motoorsete kiudude kahjustus. Kui radiaalne närv on kahjustatud, tekib "rippuv harja". Kui protsessis osaleb peroneaalne närv, ilmub "longus jalg". Koos halvatusega tekib valu ja tundlikkus on häiritud, kuid sensoorsed häired on väikesed. Mõõduka mürgituse korral täheldatakse tundlikke häireid. Haiguse kulg on pikk (mõnikord kestab aastaid), kuna plii eritub kehast aeglaselt.

Arseeni toksiline polüneuropaatia tekib korduval kokkupuutel arseeniga. Arseeni allikate hulka kuuluvad putukamürgid, ravimid või värvained. Tööalane joove esineb sulatusseadmetes ja on kerge. Patsientidel areneb sümmeetriline sensomotoorne neuropaatia - valu domineerib ja tundlikkus on häiritud. Lihasnõrkus areneb alajäsemetel. Lisaks on väljendunud vegetatiivsed-troofilised häired: kuiv nahk, hüperkeratoos, pigmentatsioonihäired, tursed. Küüntele ilmub paksenemine (valge põiki triibuline mass). Patsiendid kaotavad oma juuksed. Igemed ja suulae moodustuvad haavandid. Diagnoos põhineb arseeni tuvastamisel juustes, küüntel ja uriinis. Funktsioonide taastamine kestab mitu kuud. Seda tüüpi neuropaatia ICD-10 kood on G62.2.

Kummalisel kombel on ka neerud selle haiguse suhtes vastuvõtlikud. Neerude innervatsiooni esindavad sümpaatilised ja parasümpaatilised kiud. Sümpaatilised närvid lahkuvad sümpaatilise pagasiruumi ganglionidest ja pärinevad rindkere alumisest ja nimmepiirkonna ülemisest seljaajust, seejärel sisenevad neerupõimikusse. See on efferentne innervatsioonisüsteem, mis kannab impulsse ajust neeru. Neerupõimik asub neerude ja neerupealiste vahelises koes. Põimikust lähevad närvid mitmeti neeru: piki neeruarteri, mööda kusejuhti põimuvad tuubulid, tekitades õrna närvivõrgustiku. Aferentsed närvikiud juhivad närviimpulsse perifeeriast, antud juhul neerust, ajju.

Neerude polüneuriit on seotud närvikiudude düsfunktsiooniga, mis tagavad aju ja neerude vahelise suhtluse. Düstroofsed või põletikulised protsessid neerude närvikiududes arenevad koos keha üldise mürgistuse või nakkusprotsessidega. Sageli põhjustab püelonefriit ja glomerulonefriit polüneuriiti. Trauma või alkoholi kuritarvitamine võib põhjustada ka selle patoloogia..

Patsientidel tekib alaseljavalu, mis kiirgub reide või perineumi, kuseteede häired.

Põhjused

Selle seisundi põhjuste hulgas on:

  • Diabeet.
  • Ülekaal ja hüpertriglütserideemia suurendavad neuropaatia riski isegi diabeedi puudumisel.
  • Metaboolne sündroom. See on ka sensoorse neuropaatia tekkimise taust. Insuliiniresistentsus kui üks metaboolse sündroomi sümptomitest põhjustab perifeersete närvikiudude kahjustusi.
  • Kilpnäärme alatalitlus.
  • Kilpnäärme ületalitlus.
  • Toksiline tegur. Alkohol, tsinkfosfiid, arseen, plii, elavhõbe, tallium, mõned ravimid (emetiin, vismut, kullasoolad, melfalaan, tsüklofosfamiid, penitsilliin, statiinid, sulfoonamiidid, bortesomiib, lenalidomiidisoniasiid, antibiootikumid, klooramfenikool, metronünidasool, talidoruburaan ).
  • Düsmetaboolsed põhjused (maksapuudulikkus, ureemiline, amüloidne).
  • Kollagenoosid.
  • Pahaloomulised kasvajad.
  • Avitaminoos. Kroonilise B1-vitamiini puuduse korral areneb sensoorne-motoorne neuropaatia. Vitamiin B6 puudus põhjustab sümmeetrilise sensoorse neuropaatia tekkimist koos tuimuse ja paresteesiatega. Vitamiin B12 puudus avaldub seljaaju alaägeda degeneratsioonina ja sensoorse perifeerse neuropaatiana (kõõluse reflekside tuimus ja kaotus).
  • Nakkuslikud tegurid. On teada neuropaatiate juhtumeid difteeria, leepra, AIDSi, botulismi, viirusnakkuste, nakkusliku mononukleoosi, süüfilise, tuberkuloosi, septitseemia korral. Difteeria polüneuropaatiat seostatakse difteeria corynebacterium toksilise toimega. Müeliini hävitamine algab närvide terminaalsest hargnemisest. See avaldub jäsemete pareesil, reflekside puudumisel ja seejärel liituvad sensoorsed häired. AIDSi neuropaatiat täheldatakse 30% -l patsientidest ja see avaldub aksonite kahjustuse tõttu sümmeetrilises sensoorses vormis. Esiteks kukub vibratsioonitundlikkus välja ja ilmneb väljendunud valu sümptom..
  • Süsteemsed haigused. Neuropaatiate arengut täheldatakse kõige sagedamini süsteemse erütematoosluupuse, nodosa periarteriidi, skleroderma, sarkoidoosi, amüloidoosi, reumatoidartriidi korral.
  • Paraneoplastilised protsessid. Selle geneesi neuropaatiad on haruldased. Avaldub motoorsete ja sensoorsete häiretega. Neuroloogiline defitsiit areneb alaägedalt.
  • Allergilised haigused (toiduallergia, seerumihaigus).
  • Autoimmuunne. Need vormid hõlmavad kroonilist põletikulist demüeliniseerivat neuropaatiat ja Guillain-Barré sündroomi.
  • Pärilik. I ja II tüüpi motosensoor.
  • Füüsiliste teguritega kokkupuude: külm, müra, vibratsioon, tugev füüsiline koormus, mehaanilised vigastused.

Polüneuropaatia sümptomid

Kliinilised ilmingud sõltuvad teatud kiudude osalemise astmest. Sellega seoses eristatakse motoorseid (motoorseid), sensoorseid ja autonoomseid sümptomeid, mis võivad avalduda alumistel või ülemistel jäsemetel ning millel on sümmeetriline või asümmeetriline iseloom..

Liikumishäired: treemor, erinevad halvatus ja pareesid, fascikulatsioonid, lihastoonuse langus (müotoonia), lihasnõrkus (avaldub rohkem sirutajatel), lihaste atroofia, hüpofleksia. Rasketel juhtudel kaotavad patsiendid võime hoida esemeid käes, seista ja iseseisvalt liikuda.

Sensoorsed muutused hõlmavad: paresteesiad, taktilise tundlikkuse ja valu vähenemine, lihaste propriotseptsiooni kaotus, millega kaasneb ebakindlus kõndimisel.

Autonoomsed häired: tahhükardia, üliaktiivne põis, jäsemete liigne higistamine, rõhu labiilsus, jäsemete tursed, naha hõrenemine, troofilised haavandid, ebanormaalne nahavärv ja temperatuur. Sageli esinevad polüneuropaatiad kõigi kolme tüüpi häirete rikkumise korral, kuid ükskõik millise ülekaaluga.

Alkohoolse polüneuriidi sümptomid

Alkohoolne polüneuriit ilmneb distaalsete jäsemete paresteesiatest, mis on sümmeetrilised. Iseloomustavad valud jalgadel, millel on erinev raskusaste, patsientidel on äkilised tahtmatud valulikud lihaste kokkutõmbed ja düsesteesia (ebanormaalsed aistingud). Distaalsetes piirkondades on temperatuuri, vibratsiooni ja valutundlikkuse langus, jalgade lihaste mõõdukas atroofia, reflekside kaotus (Achilleuse ja põlve).

Tulevikus kaasneb alajäsemete alkohoolse polüneuropaatiaga jäsemete nõrkus ja parees. Eelkõige ilmub peroneaalse närvi kahjustusega peroneaalne või kukekäik, mille põhjuseks on longus jalg.

Peroneaalse kõnnaku foto ja skemaatiline esitus

Hüpotensioon ja halvatud lihaste atroofia arenevad kiiresti. Kõõluse refleksid võivad esialgu suureneda ja seejärel väheneda või langeda. Vegetatiivsed-troofilised häired ilmnevad naha värvi muutumisega, käte ja jalgade hüpodroosiga (higistamise vähenemine), samuti juuste väljalangemisega jalgade piirkonnas. Alkohoolne neuropaatia koos väikeaju ataksia ja epilepsiahoogudega.

Kroonilise alkoholismi korral, kus alkoholi tarvitamine on tugev, ei ilmne alkohoolsed haigused mitte ainult polüneuropaatia, vaid ka vitamiini B1 halvenenud imendumisega, millel on suur tähtsus neuronite ainevahetuses, ergastuse ülekandmisel kesknärvisüsteemis ja DNA sünteesis. Ravi arutatakse vastavas osas..

Alajäsemete diabeetiline polüneuropaatia

On kaks kliinilist võimalust:

  • sensoorne äge valu (tundlik);
  • krooniline distaalne sensomootor.

Ägeda vormi areng on seotud õhukeste kiudude kahjustusega, millel puudub müeliinikest. Alajäsemete sensoorne polüneuropaatia tekib ägedalt ja esile tulevad järgmised sümptomid: distaalsed paresteesiad, põletustunne, hüperesteesia, lumbago, neuropaatilised valud, jäsemete lõikevalud. Valu tugevneb puhke- ja öösel, muutub päeva jooksul jõulise aktiivsusega vähem väljendunud. Kerge riietuse näol esinevad ärritajad suurendavad valu oluliselt ja karm kokkupuude ei põhjusta aistinguid. Kõõluse refleksid ei ole kahjustatud. Võimalikud on naha temperatuuri, värvi ja kohaliku higistamise muutused.

Krooniline distaalne sensomotoorne vorm areneb aeglaselt. Sensoorseid häireid võib kombineerida mõõduka motoorse ja troofilise häirega. Esialgu on patsiendid mures varvaste tuimuse, külmavärina, paresteesia pärast, mis levivad lõpuks kogu jalale, sääreosadele ja veelgi hiljem mõjutavad käed. Valu, taktiili ja temperatuuri tundlikkuse rikkumine on sümmeetriline - seda märgitakse "sokkide" ja "kinnaste" piirkonnas. Kui neuropaatia on raske, siis on pagasiruumi närvid kahjustatud - kõhu ja rindkere naha tundlikkus väheneb. Achilleuse refleksid vähenevad ja kaovad täielikult. Sääreluu või peroneaalsete närvide harude kaasamisega protsessi kaasneb lihaste atroofia ja "rippuva" jala moodustumine..

Sageli ilmnevad troofilised häired: naha kuivus ja hõrenemine, värvi muutus, külmad jalad. Tundlikkuse vähenemise tõttu ei pööra patsiendid tähelepanu marrastustele, kergematele vigastustele, mähkmelööbele, mis muutuvad troofilisteks haavanditeks ja moodustub diabeetiline jalg.

Diabeetiline polüneuropaatia koos traumaga nakatumise lisamisega muutub jäseme amputatsiooni põhjuseks. Valusündroom põhjustab neuroosilaadseid ja depressiivseid häireid.

Analüüsid ja diagnostika

Polüneuropaatia diagnoosimine algab anamneesist. Arst pöörab tähelepanu ravimite tarbimisele, ülekantud nakkushaigustele, patsiendi töötingimustele, kokkupuutele toksiliste ainete ja somaatiliste haigustega. Samuti selgitatakse välja perifeerse närvisüsteemi kahjustuste olemasolu lähimatel sugulastel. Alkohoolse polüneuropaatia levimuse tõttu on oluline patsiendilt teada saada tema suhtumine alkoholisse, et välistada krooniline joobeseisund etanooliga.

Täiendav diagnostika hõlmab järgmist:

  • Elektroneuromüograafia. See on kõige tundlikum diagnostiline meetod, mis tuvastab isegi subkliinilised vormid. Stimuleeriv elektroneuromüograafia hindab impulsside juhtimise kiirust mööda sensoorset ja motoorset kiudu - see on oluline kahjustuse olemuse (aksonopaatia või demüeliniseerimine) määramiseks. Impulsi kiirus määrab täpselt kahjustuse ulatuse. Aeglane ülekandekiirus (või ummistus) näitab müeliini ümbrise kahjustust ja impulsside vähenemine viitab aksonaalsele degeneratsioonile.
  • Achilleuse ja põlve reflekside uurimine motoorse funktsiooni hindamiseks.
  • Tserebrospinaalvedeliku uurimine. See on näidustatud demüeliniseeriva neuropaatia kahtluseks nakkuslikus või neoplastilises protsessis.
  • Testid lihasjõu kohta, paljastavad fascikulatsioone ja lihaste krampide aktiivsust. Need uuringud näitavad motoorsete kiudude kahjustusi.
  • Tundlike kiudude kahjustuse määramine. Testitakse patsiendi võimet tajuda vibratsiooni, puudutusi, temperatuuri ja valu. Valutundlikkuse määramiseks tehakse nõelaga pöidla süst. Temperatuuritundlikkus määratakse instrumendi Tip-therm abil (erinevus sooja ja külma tundes) ning vibratsioonitundlikkus - koos kahvli või biotesiomeetriga.
  • Laboratoorsed testid: kliiniline vereanalüüs, glükeeritud hemoglobiini, karbamiidi ja kreatiniini taseme määramine, maksafunktsiooni testid ja reumaatilised testid. Toksilisuse kahtluse korral viiakse läbi toksikoloogiline sõelumine.
  • Närvibiopsia. Seda meetodit kasutatakse harva pärilike polüneuropaatiate, sarkoidoosi, amüloidoosi või leepra kahjustuste kinnitamiseks. Seda protseduuri piiravad oluliselt invasiivsus, tüsistused ja kõrvaltoimed.

Polüneuropaatia ravi

Mõnel juhul on põhjuse kõrvaldamine ravi oluline tingimus, näiteks kui patsiendil on alkohoolne neuropaatia, siis on oluline välistada alkoholi tarbimine. Mürgises vormis - kahjulike ainetega kokkupuute välistamine või neurotoksilise toimega ravimite võtmise lõpetamine. Diabeetiliste, alkohoolsete, ureemiliste ja muude krooniliste neuropaatiate korral seisneb ravi kliiniliste ilmingute raskuse vähendamises ja progresseerumise aeglustamises..

Kui käsitleme ravi tervikuna, peaks see olema suunatud:

  • paranenud vereringe;
  • valu sündroomi leevendamine;
  • oksüdatiivse stressi vähendamine;
  • kahjustatud närvikiudude regenereerimine.

Kõik ravimid alajäsemete polüneuropaatia raviks võib jagada mitmeks rühmaks:

  • vitamiinid;
  • antioksüdandid (lipohappe preparaadid);
  • vasoaktiivsed ravimid (Trental, Sermion, Alprostaln, Vasaprostan);
  • sümptomaatiline valuravi (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lokaalanesteetikumid - geelid ja kreem lidokaiiniga, krambivastased ravimid).

Neuropaatiates eelistatakse B-rühma vitamiine, millel on metaboolne toime, mis parandavad aksonite transporti ja müelinisatsiooni. Neuronite membraanides paiknev vitamiin B1 mõjutab närvikiudude regenereerimist, annab rakkudes energiaprotsesse. Selle defitsiit avaldub häiritud ainevahetuses neuronites, ergastuse ülekandmisega kesknärvisüsteemis, perifeerse närvisüsteemi kahjustumisele, külmatundlikkuse vähenemisele, säärelihaste valulikkusele. Vitamiinil B6 on antioksüdantne toime ja see on vajalik valgussünteesi säilitamiseks aksiaalsetes silindrites. Tsüanokobalamiin on oluline müeliini sünteesiks, sellel on analgeetiline toime ja see mõjutab ainevahetust. Seetõttu nimetatakse B-vitamiine neurotroopseteks. Nende vitamiinide kombinatsioon on kõige tõhusam. Multivitamiinipreparaatide hulka kuuluvad Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Kombilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

B-vitamiinide kasutamine on osutunud oluliseks neuropaatilise valu ravimisel. Lisaks on ravimeid, milles B-rühma vitamiinid on kombineeritud diklofenakiga (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). See kombinatsioon vähendab tõhusalt valu polüneuropaatia erinevate vormidega patsientidel..

Erineva päritoluga perifeersete närvihaiguste ravis kasutatavatest antioksüdantidest kasutatakse α-lipoehappe preparaate, millel on endoneuraalsele verevoolule keeruline toime, kõrvaldatakse oksüdatiivne stress ja paraneb vereringe. Lipohappe preparaadid (Tiogamma Turbo, Tioktacid, Berlition, Alfa-Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) lisaks nendele mõjudele vähendavad lisaks neuropaatilist valu, seetõttu peetakse neid universaalseteks ravimiteks mis tahes päritoluga polüneuropaatia raviks. Kompleksses ravis kasutatakse tingimata vereringet parandavaid ravimeid - Trental, Sermion.

Traditsiooniliselt kasutatakse valu leevendamiseks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (Ibuprofeen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex), lidokaiini geele võib kasutada paikselt. Lisaks traditsioonilistele valu leevendavatele ravimitele on krambivastase Gababamma (900-3600 mg päevas) kasutamine õigustatud..

Nucleo CMF Forte on ravim, mis osaleb fosfolipiidide (müeliini ümbrise põhikomponendid) sünteesis ja parandab regeneratsiooniprotsessi perifeersete närvide kahjustuste korral. Samuti taastab see impulsside juhtivuse ja lihaste trofismi..

Ravimid diabeetilise polüneuropaatia raviks:

  • Α-lipoehappe preparaate peetakse selle polüneuropaatia raviks traditsioonilisteks. Algne esindaja on tioktatsiid, mida määratakse 600 mg päevas ja millel on väljendunud kliiniline toime. Juba pärast 3-päevast ravi on patsientidel vähenenud valu, põletustunne, tuimus ja paresteesia. Pärast 14 päeva jooksul annuse 600 mg / päevas võtmist vähendavad glükoositaluvusega patsiendid insuliinitundlikkust. Rasketel juhtudel määratakse 14 päeva jooksul 3 tioktatiidi tabletti, igaüks 600 mg, ja seejärel vahetatakse säilitusannusele - üks tablett päevas.
  • Actoveginil on antioksüdantne ja antihüpoksiline toime, see parandab mikrotsirkulatsiooni ja sellel on neurometaboolne toime. Seda võib pidada ka keeruliseks ravimiks. Diabeetilise neuropaatia raviks määratakse Actovegini 20% infusioonilahus, mis manustatakse 30 päeva jooksul. Seejärel soovitatakse patsiendil võtta 600 mg tablette 3 korda päevas 3-4 kuu jooksul. Selle ravi tulemusena vähenevad neuroloogilised sümptomid ja juhtivus paraneb..
  • Märkimisväärne preparaat on vitamiinipreparaat Milgamma süstide ja dražeedena Milgamma compositum. Ravikuur sisaldab 10 intramuskulaarset süsti ja pikaajaliseks toimeks kasutatakse Milgamma compositumit - 1,5 kuud, 1 tablett 3 korda päevas. Nende ravimitega ravikuure korratakse 2 korda aastas, mis võimaldab saavutada remissiooni.
  • Valulike vormide ravis kasutatakse sageli krambivastaseid aineid: Lyrica, Gabagamma, Neurontin.
  • Arvestades, et diabeedi korral esineb elektrolüütide häireid, näidatakse patsientidele kaaliumi ja magneesiumi asparaginaadi lahuse infusiooni, mis kompenseerib ioonide puudust ja vähendab distaalse polüneuropaatia ilminguid..
  • Detoksifitseerimisega seotud mädaste tüsistuste korral määratakse patsiendile 5 päeva jooksul isotoonilises lahuses intravenoosselt 100 mg Ceruloplasmin.

Toksilise neuropaatia ravi mürgistuse korral seisneb detoksifitseerimisravi (kristalloidid, glükoosilahused, neohemodees, Rheosorbilact) ravimises. Nagu ka varasematel juhtudel, on ette nähtud vitamiinid B, Berlition. Pärilike polüneuropaatiate korral on ravi sümptomaatiline ja autoimmuunsete ainetega remissiooni saavutamine.

Ravi rahvapäraste ravimitega saab kasutada peamise uimastiravi lisana. Soovitatav on võtta muumia, ürtide (elecampane juur, takjas, saialill) keetmine, männiokkade keetmisega salvede kohalik kasutamine. Diabeetilise neuropaatia raviks pühendatud foorumil osaledes soovitavad paljud oma kogemuste põhjal hoolikat jalgade hooldust ja mugavaid ortopeedilisi jalatseid. Sellised sündmused aitavad vältida konnasilmade, konnasilmade, koorikute teket ja mikrotraumade tekkeks ei ole mulda..

Erilist tähelepanu tuleks pöörata jalgade puhtusele, et bakterite paljunemiseks ja nakatumiseks ei oleks tingimusi. Mis tahes, isegi väikest haava või hõõrdumist tuleb koheselt ravida antiseptikumiga. Vastasel juhul võib mikrotrauma põhjustada gangreeni. Mõnikord toimub see protsess kiiresti - kolme päeva jooksul. Sokke tuleb vahetada iga päev, need peaksid olema puuvillased ja elastsed ei tohiks sääre üle pingutada ega häirida vereringet.