Kretinismihaigus: ravi ja sümptomid

Kretinism on endokriinne patoloogia, mis avaldub kilpnäärmehormoonide puuduses. Haigus on kaasasündinud, see mõjutab siseorganeid ja närvisüsteemi. Muutused kretinismis on pöördumatud. Lapsel võivad olla sümptomid, mis muudavad ta enesetunde halvemaks.

Mis on kretinism?

Kretinism on endokriinhaigus, mis areneb kilpnäärmehormoonide defitsiidi taustal. Sageli diagnoositakse seda juba imikueas. Arvestades küsimust, mis on kretinism, peaksite pöörama tähelepanu selle tüüpidele.

Patoloogiat on mitut tüüpi:

  • Endeemiline kretinism. Sellega on suur hulk psühhofüüsilisi patoloogiaid, mis võivad ilmneda inimestel, kes saavad vähe joodi. Seda tüüpi struuma ja kurt-tummusega kaasnevad haigused. Sageli areneb patoloogia imiku elu alguses..
  • Juhuslik kretinism. Reeglina on patoloogia kaasasündinud, kuid harvadel juhtudel areneb see lapse kasvades. Selle haiguse põhjused on loote arenguhäired, mis ilmnevad endokriinsüsteemi talitlushäirete tõttu.

Kõige sagedamini esineb haigus lapsepõlves, kuid juhtub nii, et patoloogia ilmneb täiskasvanul esimest korda. Kõik sõltub sellest, millal tekkis rike kilpnäärme funktsionaalsuses..

Kretinismi sümptomid

Patoloogia tunnused ei pruugi areneda kohe, vaid järk-järgult. Haigus areneb aeglasemalt lastel, kes saavad rinnapiima. Koos piimaga saab laps piisavas koguses kilpnäärmehormoone. Esimesed sümptomid ilmnevad sündides ja muutuvad siis aja jooksul intensiivsemaks.

Kretinismi peamised sümptomid:

  • Füüsiline areng on häiritud. Hambad kasvavad aeglaselt ja piimahambad muutuvad problemaatiliseks. Lapse kasv viibib, mistõttu ta kääbus. Keha on ebaproportsionaalne, pea võib olla suur, jäsemed on lühikesed. Kolju on deformeerunud ja ilmuvad väljaulatuvad põsesarnad. Samuti võivad luud ja liigesed moonduda, mistõttu tekib sageli skolioos..
  • Näomuutus. Tunnused muutuvad krobeliseks, nina on vajunud seljaosaga lai. Silmad asuvad üksteisest kaugel, suu võib olla avatud, keel jääb välja ja sülg voolab. Näoilme on tuhm ja näoilmed kehvad.
  • Kehv kõne, samuti kuulmine, mis võib olla erineva raskusastmega.
  • Sekundaarsed seksuaalomadused võivad olla alaarenenud ja selline probleem võib olla sugunäärmetes, nende funktsioon on häiritud. Krüptorhhidism on üsna tavaline nähtus.
  • Siseorganid arenevad halvasti, seega on need väikesed.
  • Nahk on paks, kahvatu ja mõnel juhul täheldatakse vanuseplekkide ilmnemist. Pehmed koed võivad paisuda ja 20 aasta pärast muutub nahk kortsuliseks ja mitte elastseks.
  • Juustel on sageli tume varjund, kuid neid on vähe. Küüned murduvad pidevalt ja higistamine väheneb.
  • Intellekt on häiritud, samuti vaimne areng. See võib avalduda kergest nõrkusest ja isegi idiootsuseni - see on tõsine rikkumine. Täheldatakse muutusi käitumises, unisust või nõrkust.

Mida vanem on kretinismi all kannatav laps, seda lihtsam on patoloogia. Haigus võib olla kerge, nii et see juhtub kahest viieni ja see võib esineda ka noorukieas.

Kretinismi haigus

Kui inimese toitumises ja ainevahetuses ilmnevad häired, võib ilmneda kretinism.

Haiguse kretinism areneb järgmistel põhjustel:

  • Ebapiisav kogus joodi ema toidus lapse kandmisel.
  • Pärilik eelsoodumus.
  • Ensüümide puudumine, mis on vajalikud joodi muundamiseks bioloogiliselt aktiivseks vormiks.
  • Kilpnäärme arenguga kaasasündinud probleemid. See hõlmab hüpoplaasiat, atüreoidismi või ektoopia..
  • Kilpnäärme suurus on erinevatel põhjustel vähenenud.
  • Kilpnäärme hormonaalse tausta rikkumine.
  • Ema raseduse ajal tarvitatavad ravimid, mis vähendavad kilpnäärmehormoonide tootmist.
  • Elamine kohas, kus nii vees kui ka toidus on pidev joodipuudus.
  • Operatsioon kilpnäärme ühe osa eemaldamiseks.
  • Kilpnäärmepõletik.
  • Kilpnäärme tööd pärssivate ravimite kasutamine.
  • Kilpnäärme hüpofunktsioon lapsel, kes on eostatud lähedastest abieludest.

Kõige sagedamini areneb laste kretinism siis, kui emal on diagnoositud joodipuudus. Tegelikult ei saa eksperdid kindlalt öelda, mis täpselt patoloogia ilmnemist provotseerib. Kui hakkate patoloogiat õigeaegselt ravima, siis võivad tekkida pöördumatud protsessid närvi-, hingamis-, kardiovaskulaarsüsteemist..

Kretinism lastel

Vaimsed kõrvalekalded võivad ilmneda isegi vastsündinutel. Sellisel juhul on vähenenud füüsiline aktiivsus, liigne unisus, letargia. Laps nutab nõrgalt, viivitatud reaktsiooniga ärritustele. Nahal võib olla kollane varjund ja sageli esineb jäsemete turset. Närvilise mitmekesisuse korral põhjustab laste kretinism kuulmis- ja kõnepuudet.

Varases lapsepõlves on patsiendil väike kasv, lühikesed jäsemed, lai nägu. Laps ise on endassetõmbunud ja emotsionaalselt ebastabiilne, näidates sageli agressiooni teiste vastu. Õpilased tajuvad teavet aeglasemalt, mistõttu on neil raskem õppida kirjutama ja lugema. Kui ravi alustatakse isegi imikueas, on võimalus patoloogia ilminguid minimeerida.

Kretinism täiskasvanutel

Täiskasvanute kretinismi nimetatakse mükseedeks, probleem tekib siis, kui kilpnäärmehormoonidest on puudus. Patsiente iseloomustab aeglus, emotsioonide puudumine ja madal intelligentsuse tase. Nad on teiste inimeste suhtes sageli ebasõbralikud, kuid armastavad ka kiindumust. Kui patsient satub raevu, võib ta teisi kahjustada. On kalduvus enesetappudele ja depressioonile, võib areneda skisofreenia, psühhoos.

Ravi jaoks määrab arst patsiendile ravimid, mida tuleb kogu tema elu jooksul tarvitada. Annus valitakse individuaalselt, kuna see sõltub patsiendi vanusest ja patoloogia raskusastmest. Kui annus on liiga väike, võib vaimne ja füüsiline areng olla kahjustatud. Ravimi suurtes kogustes kasutamisel tekib patsiendil unetus, suurenenud ärevus ja südamepekslemine..

Mida varem ravi alustatakse, seda lihtsam on positiivseid tulemusi saavutada. Soovitav on, et patsient võtaks hormoone alates sünnist..

Kretinism täiskasvanutel pole nii väljendunud kui lastel ja isegi ilmse hüpotüreoidismi korral ei teki dementsust. Sellisel juhul on ravi igal juhul vajalik. Näidatud on aju tööd aktiveerivad ravimid, näiteks Pantogam ja Encephabol. Igal juhul tuleb ravirežiim määrata individuaalselt, sõltuvalt patsiendi esialgsest seisundist, vanusest ja patoloogia arengutasemest. Arstid annavad patsiendi elule soodsa prognoosi, kui ta järgib ettenähtud ravi.

24-tunnised tasuta konsultatsioonid:

Kretinism - põhjused, sümptomid, ravi ja ennetamine

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Mis on kretinism?

Kretinism on endokriinhaigus, mis tekib kilpnäärme talitlushäire tagajärjel ja avaldub vaimse, vaimse ja füüsilise arengu hilinemisena. See haigus on kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm..

Tehke vahet endeemilisel kretinismil (teatud piirkonnas esinevad mitu juhtumit) ja sporaadilisel (üksikjuhud, mis pole piirkonnaga seotud).

Kretinism võib olla kaasasündinud patoloogia või see võib areneda juba lapse kasvu ja arengu ajal.

Kretinismi põhjused

Endeemiline kretinism

Kretinismi (psühho-füüsikaliste patoloogiliste sümptomite kompleks), mis on kombineeritud kurtuse ja goiteriga ning mis areneb platoo või mägede ühe konkreetse piirkonna elanikel (keskkonnas pole piisavalt joodi), nimetatakse endeemiliseks kretinismiks.

Kretinism areneb endeemiliselt, tavaliselt esimesel või teisel eluaastal.

Asjaolu, et kõigil neis piirkondades endeemilise goiteriga patsientidel pole kretinismi, samuti endeemilise goiteriga fookuste olemasolu, kus kretinismi pole üldse, viitab sellele, et kretinismi põhjused pole veel täielikult mõistetud..

Kirjeldatakse ka endeemilise kretinismi tekke juhtumeid piirkondades, kus endeemilist struuma praktiliselt pole..

Tervete perekondade ja kretinismist mõjutatud perede olemasolu samas endeemilises piirkonnas viitab pigem geneetilisele eelsoodumusele kretinismile..

Samades tingimustes elavatest kasuõdedest ja õdedest on haiged ainult need, kellel on mõlemad vanemad, s.t. eelsoodumus kretinismiks ainult ühel retsessiivsel geenil ei ole piisav. Kuid eelsoodumuse ülekandmine munaraku plasma kaudu on samuti võimalik: kui ema on haige, mõjutab see rohkem lapsi kui isa haiguse korral..

Endeemilise kretinismi osas ei saa välistada selle haigusega nakatumise fakti. Sellist eeldust väljendas Austria teadlane Kuchera, kes kirjeldas huvitavaid juhtumeid, mis kinnitasid kretinismi levikut koertele kretinismist mõjutatud peredes ja rikkusid jämedalt hügieeni põhireegleid. Tervena sündinud koertel ilmnesid pärast nendes perekondades elamist füüsilise deformatsiooni ja järsud käitumismuutused. Seetõttu ei välista teadlane haiguse leviku võimalust loomade kaudu..

Kretinismi sümptomid

Kretinism lastel (kaasasündinud myxedema)

Laste kretinism võib olla nii endeemiline kui ka juhuslik. Juhuslik lapsepõlves esinev kretinism on kaasasündinud mükseed (hüpotüreoidism).

Kilpnäärmehormoonide kaasasündinud defitsiiti saab tuvastada ainult spetsiaalse uuringu abil, mis viiakse tavaliselt läbi 3-10 päeva alates sünnist. Kilpnäärme talitlushäire kinnitus on hüpofüüsi hormoonide suurenenud sisaldus imiku veres, mis stimuleerib kilpnäärme hormoonide tootmist..

Esimesed kretinismi tunnused võivad ilmneda juba esimestel elukuudel, kuid sagedamini ilmneb kretinism alles 4–6-aastaselt.

Kretinismi esimesed tunnused on nõrk rindade imemine, vastsündinu unisus. Pikka aega ei kao naha mööduv kollasus. Heli ja valguse suhtes reaktsioone pole. Kõhukinnisus on tavaline. Kõhupiirkond on suurenenud ja sageli esineb nabaväädi. Hambad puhkevad hilja, fontanellid koljul ei kasva pikka aega üle.

Mõne aja pärast keel pakseneb ja suureneb, see lakkab suhu mahtumast. Hambad puhkevad hilja ja kõverad. Lapse nahk on külm, kuiv ja juuste kasv aeglane. Nina on lai ja lame, silmade pilud on kitsendatud. Nägu muutub laiaks, ümmarguseks ("kuu nägu"). Järk-järgult muutub näoilme tuhmiks. Strabismus esineb sageli, vaateväli kitseneb. Lõhnataju on vähenenud.

Kõne arendamine viibib. Rasketel juhtudel saavad lapsed teha ainult artikuleerimata helisid.

Laps praktiliselt ei kasva, ta hakkab rääkima hilja ja vaevaliselt. Kuulmine võib täielikult kaduda või kahjustuda. Vaimse arengu osas on laps oluliselt maha jäänud. Kui hüpotüreoidism ilmneb 3-4-aastaselt, siis rasked vaimsed kõrvalekalded ei arene, kuid intelligentsus on vähenenud, nõrgeneb võime uusi asju omastada ning teadmisi ja teavet säilitada.

Kilpnäärmehormoonid mõjutavad südametööd, seetõttu võib nende hormoonide puudumisel olla häiritud südametegevuse rütm.

Laps hakkab kõndima hilja, 5-6-aastaseks. Käik on kohmakas, "lõtv", rasketel juhtudel ei saa lapsed peaaegu üldse liikuda või ainult roomata. Seda seostatakse lihasnõrkuse, luude deformatsioonide ja halva koordinatsiooniga..

Puberteet areneb hilja. Menstruatsioon noorukieas tüdrukutel - hiline ja napp.

Varases lapsepõlves on diagnoosimine keeruline. Kilpnäärme alatalitlust tuleb eristada Downi tõvest, gargoilismist (näo iseloomulike muutustega haigus) ja muudest haigustest. Vanemate laste diagnoos põhineb kliinilistel, radioloogilistel, laboratoorsetel andmetel.

Kretinism täiskasvanutel

Laste hüpotüreoidismi (ebapiisav kilpnäärmehormoonid) või kretinismi viimane etapp on kretinism täiskasvanutel. Seda haigust nimetatakse myxedema..

Samuti on sekundaarne myxedema, mis on seotud hüpofüüsi ja hüpotalamuse (aju endokriinsete näärmete) kahjustusega..

Füüsiliste muutuste raskuse ja vaimsete defektide vahel on seos. Endeemilises kretinismis on see suhe vähem väljendunud..

Tavaliselt on kretiinid väga aeglased, ükskõiksed, rumalad ja puudub initsiatiiv. Teiste inimeste suhtes on nad kõige sagedamini ebasõbralikud, umbusaldavad ja pahurad. Närvid on kergesti vihjaatavad, kiindumatud, emotsionaalselt ebastabiilsed. Vihaseks saades võivad nad olla ohtlikud. Kuid afektiivsed plahvatused on haruldased ja ammenduvad kiiresti, vastuseks paitavatele nohikutele rahunevad kergesti.

Neil on kalduvus depressioonile ja enesetappudele. Sageli esineb psühhoosi, skisofreenia tekkimise juhtumeid. On märke varajasest vananemisest, kui laps kasvab.

Kreetiinidel on suurenenud soojavajadus, nii et nad saavad voodis pikka aega veeta. Mükseedipatsiendid on tavaliselt rasvunud..

Iseloomulik on kiire väsimus, vähenenud aktiivsus ja varasemate oskuste kaotus. Mõnikord viib soov end kuidagi aktiveerida ja taaselustada, samuti pidev jahedustunne alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamiseni.

Kretiinide teabe ja huvide ring on kitsendatud ja rasketel juhtudel piirdub põhivajadustega. Kuid paljud neist saavad õppida mõningaid lihtsaid oskusi, kuigi nad katkestavad sageli töö, töötavad aeglaselt, vajavad viipamist.

Kretinismiga struuma olemasolu pole vajalik.

Mükseemi kerged vormid on tavalisemad kui rasked. Need võivad ilmneda maomahla happesuse vähenemise, kõhukinnisuse, ekseemi, liigesehaiguste, menstruaaltsükli häirete, aneemia (aneemia) tõttu. Sel juhul võivad tüüpilised füüsilised kõrvalekalded puududa ja vaimsed võivad olla kerged (näiteks kergete depressiivsete seisundite kujul).

Füüsilise ja vaimse puude mõningaid jooni täheldatakse ka praktiliselt tervetel elanikel endeemilises piirkonnas: elanikkonda eristavad kehvad võimed, vaimsed piirangud, konservatiivsus ja loidus, seksuaalne torpeetilisus (letargia).

Kretinismi ravi

Kretinismiga patsiente tuleb ravida kogu elu.

Ravi seisneb rangelt individuaalse annuse määramises (sõltuvalt protsessi raskusastmest, patsiendi kaalust ja vanusest) kilpnäärmehormoonid (trijodotüroniin ja türeoidiin).

Annuse vähendamine on täis tõsiseid kahjustusi lapse füüsilises ja vaimses arengus. Annuse ületamine võib põhjustada türeotoksikoosi nähtude ilmnemist (suurenenud kasv, ärevus, südamepekslemine, unetus)..

Mida varem ravi alustatakse, seda lähemal on lapse areng normaalsele tasemele. Kõige sagedamini määratakse hormoonravi kohe pärast lapse sündi..

Mõnel juhul võib kretinismi ravi varajases staadiumis, arvestades arsti kõiki soovitusi ja pidevat kilpnäärmehormoonide tarbimist õiges annuses, viia selleni, et laps areneb füüsiliselt normaalselt, kuid vaimse alaarenguga. See on tingitud asjaolust, et lootel on närvisüsteem täielikult moodustunud juba raseduse viimastel kuudel ja hormoonide puudumine sel perioodil toob kaasa pöördumatuid tagajärgi..

Mida varem ravi alustatakse (esimestel elukuudel), seda parem on prognoos aju arenguvigade ületamiseks. Hilisem ravi alustamine võib kõrvaldada ainult hüpotüreoidismi ilmingud ning pöördumatuid füüsilise ja vaimse arengu häireid ei saa kõrvaldada.

Naiste kretiinid on kõige sagedamini steriilsed, kuid nad võivad ka rasestuda. Sellisel juhul märgitakse sageli enneaegset sünnitust ja surnultsündi..

Kretinismiga elu prognoos on soodne.

Kretinismi ennetamine

Ekspertide järelduste kohaselt ei vasta üheski Venemaa piirkonnas elanikkonna joodivarustuse tase optimaalsele.

Riigis puudub universaalne kohustuslik soola jodeerimise programm, selle kasutamine on iga kodaniku vabatahtlik asi (vastuolus rahvusvaheliste standarditega). Ja kuna enamus elanikkonnast pole piisavalt informeeritud joodipuudusest ja joodi puuduse tagajärgedest, jätab praegune olukord palju soovida..

Toidulisandeid reklaamitakse meedias laialdaselt ja nende kasutamine probleemi ei lahenda. Ja meediumis esineva joodi puudumise tagajärjed on näidatud ainult ödeemi ilmnemise, liigse kaalu, viljatuse ja mäluhäiretena. Seetõttu on juba nende sümptomite korral soovitatav kasutada jodeeritud soola ja joodipreparaate. Kõige tõsisemad pöördumatud muutused isegi emakasisese arengu etapis, mis viivad intelligentsuse vähenemiseni kuni kretinismini, on vaiksed.

Kehale piisava joodiga varustamine on oluline alates eostamise hetkest ja kogu elu vältel. See lähenemisviis tagab joodipuuduse haiguste ennetamise igas vanuses, sest kretinism areneb siis, kui kehas on puudus joodist või kilpnäärmehormoonidest.

Joodi profülaktikat saab läbi viia massiliselt ja individuaalselt. Massilises ennetuses kasutab kogu riigi elanikkond jodeeritud soola ja jodeeritud soolaga tooteid. Ja individuaalne ennetus hõlmab joodiravimite määramist isikutele, kellel on suurenenud risk joodipuuduse haiguseks (kretinism, mükseem). Ravimite annused määratakse rangelt individuaalselt, sõltuvalt keha seisundist ja vanusest.

Rase naine peaks jätkama jodeeritud soola ja ravimi jodomariini kasutamist alates eostamise hetkest ja kogu rinnaga toitmise perioodi vältel. Ainus vastunäidustus on immunogeense türotoksikoosi (difuusne toksiline struuma) esinemine naisel. Difuusne nodulaarne või segatud eutüreoidne struuma ei ole profülaktilise ravi vastunäidustus.

Kilpnäärmehaiguse esinemine naisel ei tähenda, et tal ei peaks lapsi olema. Kuid enne raseduse ja sünnituse võimaluse üle otsustamist peab ta pöörduma endokrinoloogi-günekoloogi poole, jälgima süstemaatiliselt arsti ja võtma ettenähtud ravimeid..

Alates 12. rasedusnädalast hakkab loote kilpnääre ise hormoone tootma, kuid selleks on vaja joodi piisavas koguses. Seetõttu soovitatakse rasedal naisel tarbida joodi sisaldavaid toite..

Vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni ja Rahvusvahelise Joodipuuduse Tõrjumise Nõukogu soovitustele ei tohiks kõrge riskirühma kuuluvate inimeste joodipuuduse haiguste ennetamine toimuda toidulisandite abil..

Kõrge riskigruppi kuuluvad alla 3-aastased lapsed, rasedad ja imetavad emad. Joodipuuduse haiguste ennetamiseks tõhusa riikliku programmi puudumisel tuleks individuaalset ennetustööd läbi viia ka noorukitel ja reproduktiivses eas naistel..

Hästi läbi viidud profülaktika kehas suurenenud joodinõudluse perioodidel väldib kesknärvisüsteemi tõsist kahjustamist koos intelligentsuse vähenemisega.

Tänu joodi profülaktikale on endeemilise kretinismi esinemissagedus märkimisväärselt vähenenud. Majanduslikult kõrgelt arenenud riikides on kretinism haruldane.

Topograafiline (geograafiline, ruumiline) kretinism

Topograafiline kretinism või ruumiline dementsus on võimetus liikuda võõras maastikul. See ei ole haigus, vaid pigem psühholoogiline tunnus, mis on omane mõnele inimesele, peamiselt naistele. Meestel, nagu vasakukäelistelgi, on parem poolkera paremini arenenud. Seetõttu on nii mehed kui vasakukäelised maastikul paremini orienteeritud. Ka "ümberõppinud vasakukäelisel" läheb kosmoses halvemini, sest ajupoolkerad võivad mõnikord halvasti töötada, segi ajada vasak-parem.

Krooniline unepuudus, mida sagedamini naistel täheldatakse, süvendab topograafilise kretinismi ilminguid seetõttu, et halveneb aju verevarustus ja mälu, sealhulgas visuaalne mälu..

Kehv mälu, tähelepanu hajumine ja laiskus aitavad kaasa ruumilisele kretinismile.

Ruumilist kretinismi saab edasi anda ka pärilike geenidega.

Stress (kuid mitte paanika) aktiveerib parema ajupoolkera ja aitab maastikul mõnevõrra paremini orienteeruda.

Topograafilise kretinismi ilmingutest kuidagi vabanemiseks või vähemalt vähendamiseks on soovitatav arendada ja treenida visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist. Selleks on spetsiaalsed harjutused..

Võõras linnas on parem valdada territooriumi kesktänavatelt, vältides tänavaid ja sõiduradu. Tagasitee leidmiseks võite öelda valjusti teel (kõndides) märgatavate objektide ja tänavate nimed. Autoga sõites aitab teid autopiloot.

Kretinism

Kretinism (prantsuse keeles cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärme hormoone sünteesiva funktsiooni rikkumise tagajärjel ja avaldub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu hilinemises ja siseorganite töö keerulises rikkumises..

Kilpnäärmehormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalusega aktiveerib ainevahetuse, närvisüsteemi ja endokriinsete näärmete töö, kiirendab valgusünteesi ja lagunemise protsessi, mõjutab kõigi kehasüsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärmehormoonide puudumine emakasisesel küpsemisel ja varases eas põhjustab kretinismi arengut.

Kui ravi alustatakse lapse esimesel kahel nädalal ja see on õigesti valitud, saab vältida raske patoloogia arengut.

Haigust diagnoositakse ühel 4000 lapsest. Kretinismi tunnused ilmnevad sünnist alates ja kasvavad tulevikus järk-järgult. Imetamise ajal on kretinismi ilmingud vähem väljendunud, kuna laps saab kilpnäärmehormoone koos rinnapiimaga.

Kretinismi põhjused

  • joodi puudus ema kehas raseduse ajal;
  • elamine joodipuudusega piirkonnas;
  • emal endeemiline struuma, mis tekkis raseduse ajal;
  • kilpnäärme kaasasündinud väärarendid ja anomaaliad (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopiad jne);
  • kaasasündinud atüreoidism;
  • kilpnäärmekoe ektoopia;
  • türeostaatiliste ravimite võtmine raseduse ajal;
  • kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi türeotropiini suhtes; kudede vastupidavus kilpnäärmehormoonide toimele;
  • geneetilised kõrvalekalded, mille tagajärjel rikutakse kilpnäärme poolt joodi püüdmise ja kinnipidamise mehhanismi;
  • varem tehtud toimingud kilpnäärme osaliseks või täielikuks eemaldamiseks;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
  • Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
  • joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
  • kilpnäärmehormoonide biosünteesi rikkumine;
  • hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
  • abielud lähedastes peresidemetes olevate inimeste vahel.

Nõuetekohase ravita progresseeruvad kretinismi sümptomid kardiovaskulaarsete, närvisüsteemi, hingamisteede, lihasluukonna ja muude süsteemide pöördumatute muutuste tekkeks..

Kretinismi vormid

Sõltuvalt etioloogiast on:

  • endeemiline kretinism - avaldub sünnist alates, tekib elukohapiirkonnas organismi joodi ebapiisava tarbimise tagajärjel. Geneetiline eelsoodumus on võimalik. Sageli areneb see perekondades, kus veresugulaste vahel sõlmitakse abielusid;
  • juhuslik kretinism (faagihaigus) - esineb varases lapsepõlves kilpnäärme talitlushäire tagajärjel pärast selle normaalset toimimist mõnda aega. Selliste häirete põhjuseks võib olla hüpoksia, trauma, mürgistus, verejooksud kilpnäärme, hüpofüüsi, hüpotalamuse koes, põletikulised ja autoimmuunsed protsessid, ensüümsüsteemide defitsiit, joodipuudus, kilpnäärmehormoonide seondumine verevalkudega.

Endeemilisel kretinismil on kolm vormi:

  • neuroloogilised - kaasnevad kuulmis- ja nägemishäired;
  • myxedema - ilmneb ennekõike füüsilise arengu mahajäämusega;
  • segatud.

Selline mõiste nagu topograafiline kretinism on laialt levinud - ruumilise orienteerumisoskuse rikkumine, inimese võimetus maastikul liikuda. See psühholoogiline tunnus on seletatav aju parema ajupoolkera aktiivsuse vähenemisega ja sellel pole midagi pistmist tõelise kretinismiga. Topograafilise kretinismi all kannatavatel inimestel võib tekkida ärevus, hirm eksimise ees. Kui seda häiret ei seostata orgaanilise haiguse esinemisega, on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutlusvõime treenimise meetodeid.

Kretinismi sümptomid

Kretinismiga lastel on iseloomulik välimus: deformeerunud kolju paksenenud eesmiste ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai, pastataoline nägu, lameda ja laia nina vajunud seljaga, kitsad, kaugele asetatud silmad, karedad näojooned, paks ja lühike kael, laienenud väljaulatuva kilpnäärmega.

Laste kaasasündinud kretinism diagnoositakse kohe pärast sündi, patoloogia iseloomulikud välised tunnused juhivad tähelepanu iseendale.

Keele turse tõttu ei mahu see suhu, suu on kergelt lahti, keeleots jääb välja. Nad on lühikesed, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sealhulgas selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on kare, juuksed napid, juuksepiir madal. Vanemas eas on sekundaarsete seksuaalomaduste alaareng. Samuti omane:

  • myxedema turse (nägu, jäsemed);
  • vilets näoilme;
  • häiritud kõne ja kuulmine;
  • vähenenud lõhnataju;
  • kuivad juuksed, habras küüned;
  • ebanormaalselt madal higistamine.

Lisaks on kretinismil järgmised ilmingud:

  • rasedusjärgne rasedus, sündides suur kehakaal;
  • hiline nabanööri kukkumine;
  • aeglane kaalutõus, vähenenud söögiisu;
  • sagedane kõhukinnisus, puhitus;
  • vähene aktiivsus, letargia, unisus;
  • heli ja valguse vastuse puudumine;
  • raskused nina hingamisel (nina limaskesta turse tõttu);
  • suur fontanelle on suurenenud, ei kasva pikka aega üle;
  • hüperbilirubineemiast põhjustatud pikaajaline vastsündinute kollatõbi;
  • madal pulss;
  • madal vererõhk;
  • siseorganite suurus on vähenenud;
  • nabaväädi;
  • hiline purse, hiline hambavahetus;
  • sugunäärmete alaareng, krüptorhhidism on võimalik;
  • vaimse ja vaimse arengu häired.

Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse tekkimise vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3–5-aastaselt, ei teki tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid on vähenenud intelligentsus, nõrgenenud vaimsed võimed, puberteet on hilja.

Kui hormonaalset korrektsiooni alustatakse hiljem kui 4-6 nädalat pärast sündi, on pöördumatu vaimse alaarengu ja muude raskete tüsistuste tekkimise tõenäosus suur..

Kretinismi diagnoosimine

Laste kaasasündinud kretinism diagnoositakse kohe pärast sündi, patoloogia iseloomulikud välised tunnused tõmbavad tähelepanu iseendale. Kilpnäärmehormoonide kaasasündinud puudumine tuvastatakse vastsündinute sõeltestiga (kõigi vastsündinute vereanalüüsid kilpnäärme ja hüpofüüsi hormoonide kohta), mis tehakse esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse kannalt vereproov. Teisel või kolmandal elupäeval tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüs. TSH taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme ebapiisavat funktsiooni.

Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilistel, laboratoorsetel ja röntgenanalüüsidel:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • kilpnäärmehormoonide ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme määramine;
  • kilpnäärmevastaste antikehade olemasolu analüüs;
  • Kilpnäärme ultraheli;
  • Kolju röntgenikiirgus hüpofüüsi kasvaja välistamiseks;
  • Jalgade röntgen (reieluu pea ja põlveliigeste seisundi uurimine).

Kretinismi ravi

Kui diagnoositakse ebapiisav kilpnäärme funktsioon, tuleb ravi alustada võimalikult varakult, see hõlmab järgmist:

  • kilpnäärmehormoonide sünteetiliste analoogide võtmine;
  • kõrge joodisisaldusega ravimite kasutamine;
  • kardiovaskulaarsete, lihas-skeleti, närvisüsteemi kaasuvate haiguste ravi.

Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu. Ravimite annuse valib endokrinoloog uuringu tulemuste põhjal, võttes arvesse patsiendi vanust, kaalu ja sümptomite raskust.

Imetamise ajal on kretinismi ilmingud vähem väljendunud, kuna laps saab kilpnäärmehormoone koos rinnapiimaga.

Lisaks on näidatud vitamiinid A ja B12. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju vereringet, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti aktiivsust..

Kretinismi tüsistused

Nõuetekohase ravita progresseeruvad kretinismi sümptomid kardiovaskulaarsete, närvisüsteemi, hingamisteede, lihasluukonna ja muude süsteemide pöördumatute muutuste tekkeks..

Prognoos

Kui ravi alustatakse lapse esimesel kahel nädalal ja see on õigesti valitud, on raske patoloogia arengut vältida. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tavaliselt normaalselt, kuid intellektuaalses ja füüsilises mõttes on sellel mõned kõrvalekalded. Kui hormonaalset korrektsiooni alustatakse hiljem kui 4–6 nädalat pärast sündi, on pöördumatu vaimse alaarengu ja muude raskete komplikatsioonide tekkimise tõenäosus suur..

Kretinismi ennetamine

  • kilpnäärmehaiguste õigeaegne ennetamine ja vajadusel ravi;
  • tasakaalustatud toitumine makro- ja mikrotoitainetes raseduse ajal, eriti oluline on piisav joodisisaldus;
  • kilpnäärme meditsiiniline jälgimine raseduse kõigil etappidel;
  • laste kretinismi varajane diagnoosimine, sõeluuringud;
  • kilpnäärmehaiguste massiline joodi vältimine piirkondades, kus vees ja mullas on madal joodisisaldus;
  • individuaalne joodi profülaktika.

Kretinism. Põhjused, sümptomid ja tunnused, diagnoosimine, patoloogia ravi

Kilpnäärme struktuur

Kilpnääre on endokriinsete näärmete süsteemi kuuluv organ. Selle peamine ülesanne on hormoonide vabanemine vereringesse, mis mõjutavad ainevahetust, elundite tööd.

Kilpnääre asub kaela esiosas, see külgneb kõri kilpnäärme kõhre esiosa ja külgedega. Selle kaal on umbes 50 g. See on üsna pehme, kuid seda on naha all tunda, kui pea ette kallutada.

Kilpnäärme struktuur:

  • parem lobe;
  • vasak sagar;
  • kannus.
Kilpnäärmehormoonid:
  • Peamised hormoonid on türoksiin ja trijodotüroniin. Neid toodavad erilist tüüpi näärmerakud - A-rakud, mis paiknevad folliikulite ümber - želeesarnase massiga täidetud mikroskoopilised õõnsused. Folliikulites koguneb jood, mis on vajalik hormoonide sünteesiks.
  • Kaltsitoniin on hormoon, mis on seotud vere kaltsiumisisalduse reguleerimisega. Seda toodavad spetsiaalsed rakutüübid - C-rakud. Nad on koondunud rühmadesse teatud kohtades näärme paksuses..
  • Muud bioloogiliselt aktiivsed ained. Nende tootmist teostavad B-rakud. Tähendus pole veel täielikult mõistetud..

Kilpnäärmehormoonide peamised funktsioonid on:

  • ainevahetuse aktiveerimine - selle kiirus suure hulga hormoonide vabanemisega võib suureneda 60% - 100%;
  • valkude sünteesi ja lagunemise kiirendamine;
  • rasvkoe lagunemise kiirendamine;
  • suurenenud energia tootmine, mis on vajalik närvisüsteemi ja lihaste toimimiseks;
  • vere glükoositaseme tõus;
  • närvisüsteemi ja endokriinsete näärmete aktiveerimine;
  • erinevate ainete rakku ja väljapoole transportimise kiirendamine.

Kilpnäärme funktsiooni langus lapsepõlves viib ülalkirjeldatud protsesside rikkumiseni, mille tagajärjel kannatab ennekõike vaimne ja füüsiline areng..

Kilpnäärme funktsiooni kontrollivad hormoonid:

  • Hüpofüüsi eritatav kilpnääret stimuleeriv hormoon suurendab kilpnäärmehormoonide tootmist.
  • Hüpotalamus (aju struktuur) vabanevad bioloogiliselt aktiivsed ained, mis reguleerivad hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni sünteesi.

Kui selle ahela üks lülidest on häiritud, võib väheneda ka kilpnäärme funktsioon..

Kretinismi arengu põhjused

Kretinism areneb varases lapsepõlves kilpnäärme funktsiooni langusega.

Sõltuvalt põhjustest on kilpnäärme funktsiooni vähenemine (hüpotüreoidism) 4 tüüpi:

  • esmane hüpotüreoidism - häire kilpnäärme tasemel;
  • sekundaarne hüpotüreoidism - hüpofüüsi düsregulatsioon;
  • tertsiaarne hüpotüreoidism - düsregulatsioon hüpotalamuse tasemel;
  • keharakkude tundlikkuse rikkumine kilpnäärmehormoonide suhtes: hormoon vabaneb piisavas koguses, kuid rakud sellele ei reageeri.
Kilpnäärme funktsiooni vähenemise erinevat tüüpi põhjused:

Kilpnäärme funktsiooni vähenemise tüüp
Päritolu

Põhjused
Esmane hüpotüreoidismKaasasündinud
  1. Kilpnäärme kaasasündinud väärarendid:
    • puudumine;
    • väljatöötamisel;
    • kiiritamine emale raseduse ajal;
    • rasedate ema kilpnäärme funktsiooni vähendavate ravimite võtmine;
    • kilpnäärmehaigus emal raseduse ajal.

  2. Kilpnäärme pärilik alaareng.
  3. Geneetilised häired, mille tagajärjel on joodi omastamine kilpnäärmes häiritud (see on vajalik hormoonide sünteesiks).
  4. Kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni suhtes.
Omandatud
  • Autoimmuunne türeoidiit - autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad kilpnäärme põletik ja talitlushäired.
  • Kilpnäärme funktsiooni langus pärast operatsiooni, elundite kiiritamine.
  • Muud tüüpi türeoidiit (kilpnäärmepõletik).
  • Joodi puudumine rase naise ja lapse toidus.
Sekundaarne hüpotüreoidismKaasasündinud
  • Pärilik vähenenud kilpnääret stimuleeriva hormooni vabanemine hüpofüüsist. Hüpofüüs lakkab kilpnäärmehormoonide tootmist stimuleerimast.
  • Hüpofüüsi kaasasündinud ebapiisav funktsioon - samal ajal on häiritud kõigi selle hormoonide tootmine.
OmandatudHüpofüüsi talitlushäire:

  • kasvajad kolju sees;
  • pea trauma;
  • põletikuline protsess.
Tertsiaarne hüpotüreoidismKaasasündinudHüpotalamuse kaasasündinud puudulikkus, mille tagajärjel tekib ebapiisavas koguses bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis stimuleerivad hüpofüüsi. Samuti väheneb hüpofüüsi funktsioon ja see lakkab kilpnääret stimuleerimast..
OmandatudHüpotalamuse düsfunktsioon:

  • kasvajad kolju sees;
  • pea trauma;
  • põletikuline protsess.
Keharakkude tundlikkus kilpnäärmehormoonide suhtesKas kaasasündinud seisundSee seisund on seotud kromosoomide ja DNA struktuuri rikkumisega. See on päritud, nagu iga geneetiline haigus. Kilpnääre eritab normaalses koguses hormoone, kuid keharakud pole nende suhtes tundlikud.

Tavaliselt mõistetakse kretinismi kui teatud tüüpi kaasasündinud kilpnäärme puudulikkust, mis on seotud joodi puudumisega.

Kilpnäärmehormoonide vähenenud tootmise tagajärjed lapse kehas:

  • aju arengu rikkumine;
  • närvirakkude koguarvu vähenemine;
  • närvikiudude arengu rikkumine;
  • bioloogiliselt aktiivsete ainete moodustumine, mis pärsivad aju aktiivsust;
  • vähenenud valgu moodustumine;
  • vähenenud energiatootmine;
  • kasvu aeglustumine;
  • luustiku arengu rikkumine;
  • kõigi lihaste nõrgenemine;
  • hematopoeesi rikkumine punases luuüdis;
  • naha, neerupealiste, hüpofüüsi, sugunäärmete, immuunsüsteemi, neerude, maksa, mao ja soolte talitlushäired.

Kretinismi sümptomid

Haiguse tunnused suurenevad järk-järgult. See areneb aeglasemalt lastel, keda toidetakse rinnaga, kuna laps saab kilpnäärmehormoone koos rinnapiimaga..

Esimesed kretinismi tunnused ilmnevad sünnist alates ja kasvavad veelgi.

Kilpnäärme funktsiooni languse tunnused erinevatel vanuseperioodidel:

VanusHaiguse tunnused
Sünnist kuni 3 kuuni
  • Laps sünnib 40–42 rasedusnädalal või hiljem. Kilpnäärme ebapiisava funktsiooniga enneaegsus on äärmiselt haruldane.
  • Tavaliselt kaalub vastsündinu üle 4 kg.
  • Ülejäänud nabanöör kukub hiljem kui tervetel lastel.
  • Pärast sündi pole lapse nutt eriti intensiivne. Tulevikus on madal aktiivsus, unisus.
  • Söögiisu vähenemine. Laps imeb piima väga aeglaselt. Toitmise ajal võib tekkida hingamise seiskumine, näonaha tsüanoos.
  • Nina kaudu hingamine on keeruline ja väga lärmakas.
  • Lapsel on sageli puhitus ja kõhukinnisus.
  • Iseloomustab nabaväädi esinemine alates sünnist.
  • Mõnikord võib kehatemperatuur langeda 35 ° -ni ja alla selle.
  • Pärast sündi võib naha kollasus püsida pikka aega.
  • Kolju fondanellid on suured, ei kasva pikka aega üle.
  • Kliinikus läbivaatuse ajal märgib arst madalat pulssi.
  • Lapse lihased on katsudes tihedad, võib tunduda, et toon on suurenenud. See tihedus on tegelikult tingitud tursest..
3 - 6 kuud
Selles vanuses muutuvad kõik kretinismi sümptomid selgelt nähtavaks ja püsivad kogu elu..

  • Kasvu pidurdumine.
  • Laps ei võta kaalu hästi juurde. Kuid ta ei tundu naha all oleva turse tõttu õhuke..
  • Ebaproportsionaalne keha: lühikesed käed ja jalad, piklik keha, suured, laiad, lühikeste varvastega käed.
  • Kitsad silmad, lai nina.
  • Pea suurus on normaalne, kuid jäsemete ja pagasiruumi mahajäämuse taustal hakkab see vanusega tunduma ebaproportsionaalselt suur.
  • Turse tõttu on näol iseloomulik välimus.
  • Keele turse muudab selle suureks, mõnikord ei mahu see isegi suhu.
  • Paks ja lühike kael.
  • Hilineb hammaste saamine eakaaslastega võrreldes.
  • Laps on suhtlemata, pidevalt loid, unine. Vanusega algab vaimne alaareng.
  • Puhitus, nabasong.
  • Sage kõhukinnisus.

Kretinism võib olla kerge ja sellistel juhtudel ilmnevad selle esimesed ilmingud 2–5-aastaselt või isegi noorukieas.

Kretinismi tunnused täiskasvanutel

  • Suuruse muutus, kolju tasakaalustamatus selle kasvu rikkumise tõttu. Hoolimata asjaolust, et pea tundub keha suhtes ebaproportsionaalselt suur, iseloomustab kretinismi mikrotsefaalia - koljuõõne ja aju suuruse vähenemine.
  • Lühike kasv. Kretinismiga patsientide kasv võib olla erinev, kuid üldiselt on see oluliselt väiksem kui tervel inimesel..
  • Keha proportsioonide rikkumine. 25% juhtudest on kretinismiga patsientidel õige proportsionaalne kehaehitus. Ülejäänud 75% -l on tasakaaluhäired. Käed ja jalad on keha suhtes lühenenud ja suure paksusega. Selle liikumise tõttu on patsient kohmakas. Liigendid on massiivsed, paksenenud, sageli kumerad. Peopesad on laiad ja sõrmed lühikesed. Jalad pööratakse sageli sissepoole, märgitakse lampjalgu.
  • Lülisammas, erinevates liigestes on liikuvuse rikkumine. Peaaegu kõigil patsientidel on kitsas vaagen.
  • Kretinismiga on koljuosa kasv häiritud, seetõttu muutub patsiendi nina tagumine osa laiemaks ja vajunuks, silmade vaheline kaugus suureneb.
  • Patsiendi nägu on iseloomuliku välimusega, ümardatud. Selle põhjuseks on nahaalune turse.
  • Otsmik on kortsudega kaetud, mistõttu näib patsiendi vanus olevat tegelikust vanem.
  • Patsiendi kehal kasvavad väikesed juuksed, need on kõvad, tavaliselt tumedat värvi.
  • Muud näojooned: kõrge otsmik, laiad põsesarnad, väljaulatuvad kõrvad, suured huuled, pidevalt väljaulatuv keel.
  • Kõigil patsientidel on ühel või teisel määral vaimne alaareng. Mõnikord võib see toimuda idiootsuse vormis, kui patsient ei suuda ennast teenida.
  • Kretinismiga väheneb sugunäärmete suurus ja ebapiisav funktsioon. Sellega seoses on paljud patsiendid viljatud..
  • Kuulmis- ja kõnepuuded. Need võivad olla väga väljendunud, kuni kurt-tummaks..
  • Apaatia, letargia, unisus, psüühikahäired erineval määral.

Kretinismi diagnoosimine

Eriarstide läbivaatus

Hormoonide vereanalüüs

Kui kahtlustate kretinismi veres, uuritakse kahte hormoonide rühma:

  • kilpnäärmehormoonid;
  • hüpofüüsi hormoonid.
Kretinismiga erinevate hormoonide taseme muutused:

Kilpnäärmehormooni taseHüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni tase
Tervislik inimenenormaalnenormaalne
Esmane hüpotüreoidismalandatudEdutatud
Sekundaarne ja tertsiaarne hüpotüreoidismalandatudAlandatud

Sellist seisundit nimetatakse mööduvaks või ajutiseks hüpotüreoidismiks. Kilpnäärmehormoonide tase langeb ajutiselt ja seejärel taastub, kretinism ei arene. Sellisel juhul langeb veres veidi kilpnäärmehormoonide tase ja hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni tase veidi tõuseb. Seda tulemust peetakse kaheldavaks, mistõttu uuringut korratakse mõne aja pärast..

Paljudes kliinikutes viiakse läbi sõeluuringud, see tähendab, et verd võetakse iga vastsündinu analüüsimiseks. Sõeluuringute puudumisel võtavad sünnitusmajad verd analüüsiks lastelt, kellel on pärast sündi vähemalt kaks haiguse sümptomit.

Haigetel lastel pärast 4-6 kuu vanust tõuseb veres rasva ja kolesterooli tase. See võib olla ka kaudne tõend haiguse esinemise kohta. Patoloogiliste muutuste kindlakstegemiseks tehakse biokeemiline vereanalüüs.

Üldise vereanalüüsi läbiviimisel leiavad mõned patsiendid aneemia.

Kilpnäärme ultraheli

Luu röntgen

Kretinismi ravi lastel ja täiskasvanutel

Kretinismi ja mis tahes tüüpi hüpotüreoidismi ravi lapsel peaks algama diagnoosi seadmise hetkest. Mida varem ravi alustatakse, seda soodsam on prognoos..

Kilpnäärme ebapiisava funktsiooni korral viiakse läbi nn asendusravi. Patsiendile määratakse hormoonid, mis peaksid kahjustatud funktsioonid taastama. Need ravimid on efektiivsed igasuguse hüpotüreoidismi korral, välja arvatud need, mis on põhjustatud kudede tundlikkuse rikkumisest kilpnäärmehormoonide suhtes.

Mõnikord ei võimalda kliiniku võimalused kohe teste läbida ja täpset diagnoosi panna. Kui on kretinismi väliseid tunnuseid, viiakse ravi läbi ilma testitulemusteta ja seejärel toimivad nad selle põhjal, kuidas patsiendi seisund ravi ajal muutub.

Kui ravi alustatakse esimesel elukuul, siis saab haigusega toime tulla: laps areneb täiesti normaalselt. Kui ravi määratakse hiljem kui 4-6 nädalat, on vaimse alaarengu ja muude komplikatsioonide tõenäosus suur..

Laste kretinismi raviks kasutatavad ravimid:

Kretinism

Kretinism on endokriinse etioloogia vaevus, mille põhjuseks on kilpnäärme hormoonide tootmise kõrvalekalletest tingitud jodotüroniinide defitsiit. Haiguse kretinismi iseloomustab tänapäevane meditsiin kui patoloogiat, mille on põhjustanud selle endokriinsüsteemi organi jodotüroniinide tootmise märkimisväärne vähenemine, psühhofüüsilise moodustumise hilinemine ja intellektuaalne küpsemine. See haigus on kaasasündinud hüpotüreoidismi tüüp. Kilpnäärmehormoonid stimuleerivad rakustruktuuride diferentseerumist ja küpsemist, keha arengut. Seetõttu muutub nende emakasisese küpsemise puudumine ja varases eas sageli põhjuslikuks teguriks kesknärvisüsteemi füüsilise küpsemise ja arengu anomaaliate tekkimisel. Hüpotüreoidse seisundi aluseks, mis on seotud arengu hilinemisega, on seleeni ja joodi puudumine päevases koguses. Kõnealune kõrvalekalle võib olla juhuslik või endeemiline..

Kretinismi põhjused

Tavaliselt areneb laste kretinism hüpotüreoidismiga. Selle põhjuseks on sünteesitud joodi ebapiisav maht, seetõttu peetakse kretinismi tekkimise peamiseks etioloogiliseks teguriks jodotüroniinide puudust ja kilpnäärme efektiivsuse vähenemist..

Seega eristati kretinismi põhjuseid - need on etioloogilise teguri tõttu 4 tüüpi näärme tootmise funktsiooni langust: primaarne, sekundaarne, tertsiaarne hüpotüreoidism ja keha struktuuriüksuste tundlikkuse hälve jodotüroniinide suhtes..

Primaarne hüpotüreoidism on põhjustatud kõrvalekalletest kõnealuse organi töös ning on kaasasündinud ja omandatud.

Esimene on põhjustatud näärme moodustumise rikkumisest. See orel võib puududa või olla vähearenenud. Anomaaliaid selle elundi küpsemisel põhjustavad: rase naise kiiritamine, rase naine erinevate hormoonide tootmist vähendavate ravimite kasutamine, näärme talitlushäire, mis leitakse naisel lapse kandmise ajal, ebapiisav kogus joodi rasedate igapäevases toidus.

Kaasasündinud hüpotüreoidism on põhjustatud näärme pärilikust väärarengust, geneetilistest kõrvalekalletest, mis põhjustavad hormoonide tootmiseks vajaliku joodi omastamise rikkumist näärmes, näärme pärilik immuunsus türeotropiini, hüpofüüsi eesmise segmendi hormooni suhtes.

Omandatud geneesi hüpotüreoidism võib ilmneda autoimmuunhaiguse ülekande tagajärjel, mis avaldub kilpnäärme põletikus ja selle düsfunktsioonis, kirurgilise sekkumise või selle kiiritamise tagajärjel näärme jõudluse vähenemises, muud tüüpi türeoidiidis.

Sekundaarne hüpotüreoidism provotseerib hüpofüüsi regulatiivse funktsiooni rikkumist. See juhtub olema ka kaasasündinud ja omandatud seisund..

Esimene neist pärineb türeotropiini sünteesi pärilikust vähenemisest (hüpofüüs lakkab stimuleerimast jodotüroniinide tootmist) või hüpofüüsi funktsionaalsete ülesannete ebaõnnestumisest kaasasündinud etioloogiaga, mis põhjustab selle poolt toodetud hormoonide sünteesis kõrvalekaldeid.

Omandatud hüpotüreoidism on põhjustatud ajuripatsi düsfunktsioonist, mis on põhjustatud ajukasvaja protsessidest, peavigastustest ja mitmesugustest põletikest.

Tertsiaarne hüpotüreoidism põhjustab hüpotalamuse regulatiivse funktsiooni häireid, mis põhjustab hüpofüüsi stimuleerivate hormoonide sünteesi puudumist, mis omakorda peatab kilpnäärme aktiveerimise.

Omandatud kolmanda taseme hüpotüreoidism geneesis on kasvaja või põletikuliste protsesside, samuti peavigastuste tagajärg.

Anomaaliad keha struktuuriüksuste tundlikkuses jodotüroniinide suhtes - hormooni tootmine normi ulatuses, kuid rakud pole sellele vastuvõtlikud. See seisund kuulub kaasasündinud pärilike patoloogiate hulka. Selle põhjuseks on desoksüribonukleiinhappe ja kromosoomide struktuuri defekt.

Kretinismi sümptomid

Kuna see haigus on jodotüroniinide vähenenud tootmise tagajärg, on kretinismi sümptomid tingitud kilpnäärme normaalse toimimise häiretest..

Järgnevad kretinismi tunnused, mis ilmnevad enne kolmekuulist perioodi. Vastsündinu kaal on tavaliselt üle 4 kg. Pärast sündi pole imikute karjumine intensiivne. Nabanööri järelejäänud protsess langeb palju hiljem kui tervetes purudes. On veelgi vähenenud aktiivsus, püsiv unisus ja vähenenud söögiisu. Laps imeb piima väga aeglaselt. Toitmise ajal toimub sageli hingamise seiskumine, näonahk on tsüanootiline. Hingamine on vaevaline ja pigem lärmakas. Imikul on sageli kõhukinnisus ja puhitus. Lisaks ilmnevad beebi sünnist saati sageli nabanäärmed. Beebi kehatemperatuur langeb sageli 35 ° C-ni.

Pärisnaha kollasus võib püsida kaua pärast sündi. Kraniaalse võlviku fontanellid ei kasva pikka aega üle ja neid iseloomustavad suured suurused. Müokardi kontraktsioonide sagedus on vähenenud. Imiku lihased on katsudes kindlad, mistõttu tundub, et toon on suurenenud, kuid see on vale oletus. See tihedus põhjustab turseid.

Kretinismi diagnoosi saab beebi teisel trimestril tuvastada järgmiste näitajate abil:

- vaadeldaval perioodil muutuvad kõik sümptomid hästi väljendatuks ja kergesti märgatavaks. Selle perioodi sümptomid püsivad kogu elu. Esimeses pöördes on kasvu mahajäämus. Beebi ei kaalu hästi juurde. Kuid laps ei tundu kõhn, kuna täheldatakse üldist turset;

- lapse keha muutub ebaproportsionaalseks: keha on piklik ja jäsemed, vastupidi, lühenevad. Harjad on laiad ja varbad lühikesed. Ninasild on lai ja silmad kitsad. Pea mõõtmed vastavad normile, kuid jäsemete ja kasvu puudujääva keha pikkuse puudumise tõttu tundub see ebaproportsionaalselt suur;

- tursed annavad beebi näole iseloomuliku ilme. Imiku kael on lühike ja paks. Keel on paistes ja sel põhjusel ei mahu see mõnikord suuõõnde;

- hambad kaaslaste taustal puhkevad hiljem;

- laps on loid ja unine, suhtlemisvõimetu. Küpsedes on intellektuaalne areng hilinenud. Kirjeldatud seisundiga kaasnevad eranditult kõhukinnisus ja puhitus..

Haiguse kretinismi täheldatakse sageli kergekäeliselt. Sellisel juhul leitakse kretinismi esimesi märke üle kaheaastastel imikutel. Sageli avastatakse haigus esmakordselt puberteedieas..

Allpool on toodud täiskasvanute kretinismi tunnused.

Väliselt on esimeses pöördes kolju ebaproportsionaalsus. Samal ajal, hoolimata pea ebaproportsionaalselt suurest suurusest kehaga võrreldes, iseloomustab kretinismi kraniaalse õõnsuse ja aju suuruse vähenemine (mikrotsefaalia).

Lisaks on kretinismiga patsiendid lühikesed. Kretinismiga diagnoositud isikute pikkus on erinev, kuid üldiselt on see palju madalam kui tervetel inimestel.

Veerandil juhtudel on kretinismi all kannatavatel inimestel proportsionaalne kehaehitus, ülejäänutel on keha tasakaalustamatus. Jäsemed keha suhtes on lühenenud ja seda iseloomustab suur paksus, mille tagajärjel on kirjeldatud patoloogia all kannatava inimese liigutused ebamugavad ja kohmakad. Jalad on sageli sissepoole keerdunud ja täheldatakse lampjalgu. Liigendid on sageli kõverad ja massiivsed.

Liikuvus lülisambas on häiritud. Peaaegu kõigil kirjeldatud patoloogia all kannatavatel inimestel on kitsas vaagen. Samuti on kõrvalekaldeid kolju aluse suuruse kasvus, nii et ninasild on vajunud ja lai. Patsientide otsmik on kortsudega kaetud, mille tagajärjel on õiget väljanägemist üsna keeruline kindlaks teha, sest patsiendid näevad välja palju vanemad kui nende enda aastad.

Selle vaevuse all kannatavate inimeste kehal on juuksed üsna napid. Juuksed ise on pigem jämedad ja musta värvi. Teised iseloomulikud tunnused võivad olla laiad põsesarnad, väljaulatuvad kõrvad, kõrge otsmik, suured huuled, pidevalt välja ulatuv keel.

Vaimset alaarengut täheldatakse kõigil kretinismi all kannatavatel inimestel, kuid erineva raskusastmega. Juhtub, et psüühiliste funktsioonide küpsemise hilinemine jõuab idiootsuse tasemeni, kui subjekt ei suuda ennast ise teenida.

Kretinismiga väheneb sugunäärmete toimimine ja elundite enda suurus väheneb. Kõne- ja kuulmiskahjustused on tõsised. Samuti on suurenenud unisus, apaatia, letargia, erineva raskusastmega vaimsed häired.

Kretinismi all kannatavad täiskasvanud on passiivsed, rumalad, ükskõiksed ja nende tegevus on aeglane. Nad ei näita keskkonnale sõbralikke emotsioone. Neid iseloomustab usaldamatus ja pahur. Nerds armastab kiindumust. Nad on kergesti oletatavad ja emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui patsiendid satuvad "raevu", siis on nende tegevus teistele ohtlik. Emotsionaalsed plahvatused selle vaevusega täiskasvanutel on üsna haruldane ilming ja mööduvad kiiresti. Haiget inimest saab rahustada paitusega.

Tihti langevad kretinismi all kannatavad inimesed depressiooni, mille tagajärjel võivad nad teha enesetapukatse.

Laps kasvab vananedes kiiremini kui tema terved eakaaslased. Kõnealuse vaevusega inimeste keha nõuab palju soojust, seetõttu ei meeldi neile sooja teki alt välja pugeda.

On võimalik eristada sellele patoloogiale tüüpilisi muutusi näol, näiteks tursed, lameda nina sisse vajunud seljaga, sageli on suu lahti, sülg voolab, keel jääb välja. Patsientide näoilmeid iseloomustab vähesus. Su näoilme on tobe.

Muud patsientidele omased kretinismi tunnused: bioloogiliste seksuaalomaduste mittetäielik küpsemine, mõnel juhul krüptorhidism või munasarjatsüstid, siseorganite konfiguratsiooni vähenemine, epidermise karedus, naha paksuse ja kahvatuse suurenemine, vananemislaikude, habras küünte, higistamise vähenemine.

Kuna laste kretinism areneb hüpotüreoidismiga, on kõik kehas toimuvad protsessid pärsitud. Selle tagajärjel on kretinismiga diagnoositud imikutel vaimse funktsiooni kujunemise hilinemine, intellektuaalse aktiivsuse vähenemine ja füüsilise arengu hilinemine. Lisaks on sellele vaevusele omased käitumismuutused..

Kretinismi ravi

Kõnealuse vaevuse tulemus on tingitud ajast, mil piisav ravi algas. Lõppude lõpuks, kretinism, mis see on? See on vaevus jodotüroniini tootmise puudumise tõttu, mis viib moodustumise hilinemiseni. Seetõttu soodustab kretinismi varajane ravi alustamine tervislikumat arengut..

Haiguse kretinismi iseloomustab patoloogilise orientatsiooni muutuste ilmnemine erinevates süsteemides ja elundites, seetõttu allutatakse haige inimene järgmistele spetsialistidele: ortopeed, terapeut või lastearst, endokrinoloog, neuropatoloog ja psühhiaater. Peamine arst on siiski endokrinoloog, kuna haiguse kretinism on endiselt endokriinset päritolu. Ülejäänud spetsialistid määravad patoloogiliste transformatsioonide olemasolu vastavas elundis.

Kretinismi diagnoosimiseks võetakse järgmised kohustuslikud meetmed. Esmalt võetakse vereproov sünteesitud jodotüroniinide ja hüpofüüsihormoonide mahu määramiseks..

Meditsiinis on selline asi nagu mööduv või mööduv hüpotüreoidism. Jodotüroniinide näitajad vähenevad ajutiselt ja taastuvad teatud aja möödudes. Sellisel juhul kretinism, haigus ei arene. Samal ajal näitab vereanalüüs kilpnäärme poolt toodetud hormoonide sisalduse vähest langust ja hüpofüüsi sünteesitud türeotropiini kontsentratsiooni kerget suurenemist. Arstid peavad sarnast tulemust kahtlaseks, seetõttu tuleks uuringut mõne aja pärast korrata..

Kretinismi õigeaegsel avastamisel on tohutu roll vastsündinute staadiumis läbivaatusel. Seda protseduuri harjutatakse 4. päeval pärast lapse sündi, kui laps saabub õigeaegselt. Enneaegsete imikute puhul näidatakse sõeluuringut 7. päeval. Sõelumismeetod määrab türotropiini sisalduse veres. See indikaator annab teavet endokriinnäärme toimimise kohta. Seda peetakse kõnealuse patoloogia diagnoosimisel fundamentaalseks. Kui määratakse kilpnääret stimuleeriva hormooni sisalduse suurenenud näitaja, viiakse kohe läbi teine ​​test. Samuti on ette nähtud ennetavad terapeutilised meetmed ja türoksiini preparaadid..

Avastamata kretinismiga lastel võib vananemisperioodil alates elu teise trimestri keskpaigast kuni selle lõpuni vereanalüüs näidata suurenenud kolesterooli ja rasvade sisaldust, mis on kaudne tõend kirjeldatud haiguse esinemise kohta.

Patoloogiliste muutuste kindlakstegemiseks on soovitatav läbi viia vere biokeemilise koostise analüüs. Tehakse ka kliiniline uuring, milles analüüsitakse vere koostist, nimelt: hemoglobiini, valgete vereliblede sisaldus, leukotsüütide valem, värviindeks, punaste vereliblede kontsentratsioon. Selle tulemusena on võimalik avastada aneemia.

Lisaks vereanalüüsidele on näärme ultraheliuuring kohustuslik. See uuring võimaldab teil kindlaks teha: erinevate koosseisude olemasolu, elundi konfiguratsioon ja selle suurus, muutused kilpnäärme struktuuris, näärme üksikute segmentide kasv, verevoolu seisund (dupleksskaneerimine).

Loetletud uuringuandmed võimaldavad tuvastada näärme talitluses esinevate kõrvalekallete põhjuseid. Kõnealuse patoloogia varajase avastamise korral saab valulikku seisundit türoksiini võtmisega täielikult kompenseerida. Seetõttu on kretinismi adekvaatse ravi diagnoosimiseks ja ettemääramiseks vajalik aegsasti läbi viia meetmed.

Näärme efektiivsuse vähenemisega on soovitatav määrata asendusravi. Haigele inimesele määratakse hormonaalsete ainete kasutamine, mille eesmärk on taastada kilpnäärme piisav toimimine. Sellistel ravimitel on hüpotüreoidismi kõikides variantides positiivsed tulemused, välja arvatud need, mis on põhjustatud jodotüroniinide kudede vastuvõtlikkuse häiretest.

Tavaliselt määravad endokrinoloogid Triiodothyronine või Levothyroxine. Lisaks farmakopöaravimite kasutamisele on vaja kinni pidada ka väljakujunenud dieedist. Esiteks tuleks kõiki patsiendi tarbitud toite rikastada joodiga..

Laste tegevus peab olema üles ehitatud nii, et lapsed ei tunneks end alaväärsena ega puudusteta. Samuti peaksite julgustama oma last mingeid loomingulisi impulsse saama. Loovus parandab sotsiaalseid oskusi ja edendab motoorseid oskusi.

Kretinismi all kannatavatele imikutele peaks spetsialiseerunud endokrinoloog pidevalt jälgima, et arstil oleks võimalus ravimite raviskeemi ja annuseid õigeaegselt kohandada. Erilist tähelepanu väärib ravi- ja mõjutusmeetodite valik närvisüsteemi struktuuride moodustumise ja keha kasvu etapis..

Naised, keda huvitab kretinism, mis see on, peavad tingimata mõistma lihtsat tõde - see on tõsine vaevus, mis nõuab terapeutilist korrigeerivat tegevust. Selle patoloogia tulemus sõltub avastamise ajast ja ravi alustamisest..

Imikud, kellel on kõnealuse kõrvalekalde varajane avastamine ja kelle jaoks kretinismi ravi alustati kolmenädalase lapse saabumisel, ei jää arengus oma tervete eakaaslastega alla. Seetõttu on kretinismi õigeaegne diagnoosimine, eriti sõeluuring, väga oluline. Kui sõeluuringut ei tehta (näiteks kodusünnitamisel), siis ei ole võimalik sobivat ravi õigeaegselt kindlaks määrata. Sellised beebid jäävad psühhofüüsilises küpsuses maha, neil on kõne hilinemine. Samuti kannatab luure moodustamine..

Kretinismi tekke vältimiseks peaks last kandev naine tarbima joodiga rikastatud tooteid, läbima õigeaegselt laboriuuringud ja järgima kõiki meditsiinilisi soovitusi. Selle sisesekretsiooninäärme korralikuks puruks arenemiseks peab naisorganism sisaldama vajalikku kontsentratsiooni joodi.

Seega peab kretinismi ennetamine sisaldama tingimata järgmisi samme:

- joodipreparaatide võtmine raseduse ajal;

- hea toitumine tulevasele emale;

- lähisugulaste laste sündimise keeld;

- ennetavad meetmed kilpnäärmehaiguste ennetamiseks.

Autor: psühhoneuroloog N. N. Hartman.

Meditsiinilise ja psühholoogilise keskuse PsychoMed arst

Selles artiklis esitatud teave on mõeldud ainult teavitamise eesmärgil ega asenda professionaalset nõu ja kvalifitseeritud meditsiinilist abi. Kretinismi esinemise vähima kahtluse korral pidage kindlasti nõu oma arstiga!