Puudumine

Puudumine on spetsiifiline sümptom, mingi generaliseerunud epilepsiahoog. Seda iseloomustab lühike kestus ja krampide puudumine..

Üldiste krampide korral paiknevad patoloogiliste impulsside fookused, mis tekitavad põnevust ja levitavad seda ajukudede kaudu, korraga mitmes selle piirkonnas. Patoloogilise seisundi peamine ilming on antud juhul teadvusekaotus mõneks sekundiks.

Sünonüüm: väikesed epilepsiahoogud.

Põhjused

Puudumiste tekkimise peamine substraat on aju neuronite elektrilise aktiivsuse rikkumine. Elektriliste impulsside paroksüsmaalne spontaanne eneseerutamine võib esineda mitmel põhjusel:

  • geneetiline eelsoodumus kromosoomide kõrvalekallete tagajärjel;
  • sünnieelne (hüpoksia, mürgistus, loote infektsioon) ja perinataalsed (sünnitrauma) tegurid;
  • ülekantud neuroinfektsioonid;
  • joove;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • keha ressursside ammendumine;
  • hormonaalsed nihked;
  • ainevahetus- ja degeneratiivsed häired aju kudedes;
  • neoplasmid.

Rünnakule eelneb reeglina kokkupuude provotseerivate teguritega nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgusvihked), heledad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne stress.

Rütmilised spontaansed elektrilaengud, mis mõjutavad aju erinevaid struktuure, põhjustavad nende patoloogilist hüperaktivatsiooni, mis avaldub konkreetse puudumise kliinikus.

Epileptilised kolded häälestavad sel juhul aju muud osad oma töörežiimile, kutsudes esile liigset elevust ja pärssimist.

Vormid

  • tüüpiline (või lihtne);
  • ebatüüpiline (või keeruline).

Lihtne puudumine on lühike, äkiline ja lõppev epilepsiahoog, millega ei kaasne olulist muutust lihastoonuses.

Ebatüüpilised krambid ilmnevad tavaliselt vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal. Rünnakuga kaasneb üsna väljendunud lihaste hüpo- või hüpertoonilisus, sõltuvalt selle olemusest eristatakse järgmisi kompleksse puudumise tüüpe:

  • atooniline;
  • akineetiline;
  • müoklooniline.

Mõned autorid isoleerivad ka aktiivse vegetatiivse komponendiga sordi.

Puudumise diagnoosimise peamine tüüp on EEG - aju elektrilise aktiivsuse uuring.

Sõltuvalt vanusest, milles patoloogiline seisund esmakordselt ilmneb, jagatakse puudumised lastele (kuni 7-aastased) ja alaealistele (12-14-aastased).

ILAE (rahvusvaheline epilepsiavastane liiga) komisjon tunnustas ametlikult 4 sündroomi, millega kaasnevad tüüpilised puudumised:

  • lapse puudumine epilepsia;
  • nooruslik puudumine epilepsia;
  • juveniilne müoklooniline epilepsia;
  • müoklooniline puudumine epilepsia.

Viimastel aastatel on kirjeldatud, uuritud ja pakutud klassifikatsiooni kaasamiseks muid tüüpiliste puudumistega sündroome: puudumistega silmalaugude müokloonus (Jeevesi sündroom), perioraalne müokloonia koos puudumistega, stiimulitundlik puudumine epilepsia, idiopaatiline generaliseerunud epilepsia koos fantoomide puudumisega.

Ebatüüpilisi puudumisi esineb Lennox-Gastauti sündroomi, müokloonilise-astmaatilise epilepsia ja pideva hüppelaine aeglase une sündroomi korral.

Märgid

Tüüpiline puudumine

Tüüpilised puudumise krambid on palju tavalisemad. Neid iseloomustab ootamatu algus (patsient katkestab praegused tegevused, sageli külmub puuduva pilguga); inimesel on naha kahvatus, tema kehaasendi muutmine on võimalik (kerge ettepoole või tahapoole kallutamine). Kerge puudumise korral jätkab patsient mõnikord sooritatud toiminguid, kuid ärritustele reageerimine on järsult aeglustunud.

Rünnakule eelneb kokkupuude selliste provotseerivate teguritega nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgusvihked), eredad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne stress.

Kui rünnaku alguses patsient rääkis, siis tema kõne aeglustub või peatub täielikult, kui ta kõndis, siis ta peatub, on needitud kohale. Tavaliselt ei võta patsient ühendust, ei vasta küsimustele, kuid aeg-ajalt peatub krambihoog pärast teravat kuulmis- või taktilist stimulatsiooni.

Rünnak kestab enamikul juhtudel 5–10 sekundit, äärmiselt harva kuni pool minutit, peatub sama järsult kui algab. Mõnikord täheldatakse väikese epilepsiahoo ajal näolihaste tõmblemist, harvemini - automatisme (huulte lakkumine, neelamisliigutused).

Patsiendid ei märka krampe ega mäleta neid pärast teadvuse taastamist, seetõttu on selles olukorras õige diagnoosi seadmiseks olulised pealtnägijate ütlused..

Ebatüüpiline puudumine

Ebatüüpiline või keeruline puudumine areneb aeglasemalt, järk-järgult, selle kestus on vahemikus 5-10 kuni 20-30 sekundit. Rünnakud on tavaliselt pikemad ja nendega kaasnevad väljendunud lihastoonuse kõikumised. Rünnaku ajal võib tekkida kukkumine või tahtmatu urineerimine. Kliiniliste ilmingute ulatus on sel juhul lai: silmalaugude, silmamunade, näolihaste tahtmatu tõmblemine, toonilised, kloonilised või kombineeritud nähtused, autonoomsed komponendid, automatismid. Ebatüüpiliselt puudunud patsient on tavaliselt teadlik, et temaga on juhtunud midagi ebatavalist..

Müokloonuse kompleksset puudumist iseloomustab teadvuse puudumine ja näo ja ülajäsemete lihaste või üksikute lihaskimpude sümmeetriline kahepoolne tõmblemine, harvemini muu lokaliseerimine.

Selliste puudumiste osas on provotseerivate tegurite roll suur (teravad helid, eredad, kiiresti muutuvad visuaalsed pildid, suurenenud hingamiskoormus jne). Tavaliselt täheldatakse silmalaugude, kulmude, suunurkade, mõnikord silmamunade tõmblemist. Värinad on rütmilised, keskmiselt sagedusega 2-3 sekundit, mis vastab EEG bioelektrilistele nähtustele.

Atoonilist varianti iseloomustab keha vertikaalset asendit säilitavate lihaste toonuse kaotus või järsk langus. Patsient kukub tavaliselt järsu lonkamise tõttu põrandale. Märgitakse alumise lõualuu, pea, käte riputamist. Nähtustega kaasneb täielik teadvuse kaotus. Mõnikord toimub patsiendi lihastoonuse langus jerkides vastavalt ajukudede kaudu levivate elektriliste impulsside rütmilistele lainetele.

Ebatüüpilised krambid esinevad reeglina vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal.

Toonilist puudumist iseloomustab terav krambihoog koos silmamunade röövimisega ülespoole, üleliigse paindumise või ülepingutuse nähtused erinevates lihasrühmades. Krambid võivad olla oma olemuselt sümmeetrilised või mõnes lihasgrupis isoleeritud: keha on pinges, käed surutakse rusikasse, pea visatakse tagasi, silmamunad rulluvad üles, lõuad surutakse kokku (võib tekkida keele hammustamine), pupillid on laienenud, ei reageeri sära.

Näonaha hüperemia, dekoltee, laienenud pupillid, tahtmatu urineerimine rünnaku ajal, mõned allikad klassifitseeritakse eraldi kategooriasse - vegetatiivse komponendiga puudumine.

Selle patoloogia eraldi tüüp eraldi on üsna haruldane. Sageli iseloomustavad kergete epilepsiahoogudega patsienti segatud puudumised, päeva jooksul vaheldumisi või pikka aega ühest tüübist teise muutumine.

Diagnostika

Diagnostiline meede puudumise kinnitamiseks on aju elektrilise aktiivsuse uurimine ehk optimaalselt - video EEG.

Muud instrumentaalsed uurimismeetodid: magnetresonants või kompuutertomograafia (vastavalt MRI ja CT), positronemissioon (PET) või ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia - võimaldavad registreerida muutusi aju struktuurides (trauma, verejooks, neoplasmid), kuid mitte selle aktiivsuses.

Tüüpilise puudumise iseloomulik tunnus on teadvuse häire, mis on korrelatsioonis üldistatud, sagedusega 3-4 (äärmiselt harva - 2,5-3) Hz piiklaineid, polüspe EEG tulemuste järgi.

Ebatüüpiline puudumine EEG uuringu ajal avaldub aeglaste ergutuslainetega (EEG on peamine puudumise kinnitamise meetod

Ravi

Õige ravi nõuab täpset sündromoloogilist diagnoosi. Kõige sagedamini kasutatakse puuduvate haiguste või sündroomi farmakoteraapiana järgmist:

  • krambivastased ained (etosuksimiid - tüüpilise puudumisega, valproehape, atsetasoolamiid, Felbamat);
  • rahustid (klonasepaam);
  • barbituraadid (fenobarbitaal);
  • suktsinimiidid (Mesuksimiid, Fensuksimiid).

Ärahoidmine

Puudumiste ennetamine on nende arengu ettearvamatuse tõttu keeruline. Sellegipoolest on rünnaku riski vähendamiseks iseloomuliku patoloogilise haiguse või sündroomi kandjas vajalik:

  • välistada liigsed ärritajad (valju muusika, ere animatsioon, videomängud);
  • välistada intensiivne füüsiline ja vaimne stress;
  • normaliseerida režiimi "uni - ärkvelolek";
  • vältige alkohoolsete ja toniseerivate jookide joomist;
  • stimulantide võtmisel olge ettevaatlik.

Tagajärjed ja tüsistused

Tavaliselt mööduvad 20. eluaastaks tüüpilised puudumised iseenesest. Mõnel juhul muutuvad puudumised suurteks epilepsiahoogudeks, mis võivad püsida pikka aega, mõnikord kogu elu. On 4 soodsat prognostilist tunnust, mis viitavad tüüpiliste puudumiste korral suurte krampide vähesele tõenäosusele:

  • debüüt varases eas (4–8 aastat) puutumatu intelligentsuse taustal;
  • muude krampide puudumine;
  • hea terapeutiline reaktsioon monoteraapiale ühe krambivastase ravimiga;
  • muid muutusi EEG-s, välja arvatud tüüpilised üldistatud tipp-laine kompleksid.

Ebatüüpilisi puudumisi on raske ravida, prognoos sõltub põhihaigusest.

Väiksemate epilepsiahoogude säilitamine kogu patsiendi elu jooksul on võimalik resistentsusega ravile. Sel juhul on sotsialiseerumine rünnakute alguse ja raskuse ettearvamatuse tõttu märkimisväärselt keeruline.

Epileptiline kramp ilma krampideta või Mis on puudumine

Millega epilepsiat tavaliselt seostatakse? Muidugi, kogu keha krampidega, suus vahtu ja keele hammustust. Kuid selgub, et see haigus on nii mitmepoolne, et see võib patsiendil ilmneda stuuporina. Sellisel juhul on krambiks puudumine, mis viitab mittemotoorsetele krampidele..

Patoloogia on äärmiselt ohtlik, sest pikka aega võib see jääda märkamatuks. Sellised paroksüsmid, millega kaasneb lihastoonuse langus ja kontrolli kaotamine keha üle, põhjustavad sageli vigastusi. Kuidas mitte kaotada murettekitavaid sümptomeid ja vältida tüsistusi?

Miks puudumine toimub?

Kui läheneme termini dekodeerimisele sõna otseses mõttes, siis tõlkes prantsuse keelest, st puudumisest, on teadvuse puudumine või kaotus. Paroksüsm on krambivaba krambihoog ja viitab epilepsia üldisele vormile, kus patoloogiline impulss hõlmab tervet aju, mitte selle üksikuid osi..

Sageli nimetatakse seda seisundit petit mal (kergem haigus), mis kirjeldab patoloogia olemust. Kui toonilis-klooniliste krampidega kaasneb särav kliinik, mida on lihtsalt võimatu mitte märgata, on pikaajaline puudumine võimeline "peitma" mitte ainult patsiendi enda, vaid ka viimase vahetu keskkonna eest. Eeltoodud fakti põhjus pole mitte ainult haiguse spetsiifilised ilmingud, vaid ka esimeste sümptomite ilmnemise aeg. Tavaliselt algab epilepsia, mis debüteerib selliste krampidega, varases lapsepõlves 4-5-aastaselt ja ainult kolmandik juhtudest esineb noorukieas - kuni 30-aastaselt.

Puudumise arengu põhjused

Puudumisi täheldatakse nii idiopaatilise kui sümptomaatilise epilepsia korral. Esimese peamiseks põhjuseks peetakse süvenevat pärilikkust, kui geenide rikkumised, mis põhjustavad hiljem neuronite membraani kanalite talitlushäireid, kanduvad vanemalt lapsele. Selliseid olukordi esineb 6-9% patsientidest. Veelgi enam, patoloogia tunnused on märgatavad juba lapsepõlves, kuid CT / MRI abil uurimisel orgaanilisi ajukahjustusi ei leita.

Kuid patoloogia sümptomaatilise vormiga kaasnevad ajukoores ja taalamus struktuurimuutused. Need ilmuvad tavaliselt taustal:

  • meningiidi või entsefaliidiga seotud neuroinfektsioonid;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • kesknärvisüsteemi anomaaliad ja väärarendid;
  • maksa- või neerupuudulikkuse ja mürgistusega seotud metaboolsed haigused (ravimid, kemikaalid, pestitsiidid).

Samuti on tegureid, mis võivad provotseerida järgmise puudumiste rünnaku arengut. See sisaldab:

  • valguse ja tugevate helide mõju - lampide sähvatused, liigne terav müra vallandavad krambid;
  • stressiolukorrad - emotsionaalne stress kahjustab ka aju kompenseerivaid võimalusi;
  • ebapiisav kehaline aktiivsus;
  • une puudumine või ületamine;
  • hüperventilatsioon, mis on stressitestide aluseks EEG ajal, see tähendab pikaajalist sagedast sügavat hingamist;
  • tehnoloogia mõju (mobiiltelefonid, arvutid, tahvelarvutid, telerid).

Arengumehhanism

Puudumised on endiselt omamoodi epileptilised krambid, hoolimata sellest, et nendega ei kaasne krampe. Seetõttu ei erine nende arengu teooria liiga toonilis-klooniliste krampide puhul. Kõige tavalisem hüpotees on patoloogilise fookuse olemasolu ajus, kus inhibeerivate vahendajate (GABA) ja ergastavate (glutamaat) vahel on tekkinud tasakaalutus. See tasakaalustamatus põhjustab membraanide kontrollimatut depolarisatsiooni ja impulsi levikut kogu ajukoores, mis väljendub väliselt lihaste kontraktsioonides..

Kuid sarnane pilt glutamaadi osakaalu suurenemisest neuronites on iseloomulik krampide korral. Puudumiste tekkes peitub vastupidi transtsendentaalne pärssimine, mis kliiniliselt avaldub teadvuse lühiajalises, sageli mitmekordses "lahtiühendamises".

Ajaloost puudumine

Epilepsia nähtus oli teada isegi Vana-Kreekas, Rooma impeeriumis, kus seda nimetati “pühaks haiguseks”, sest haiguse arengu põhjused olid seotud vaimu või jumaluse sisendamisega inimesesse. Seda nimetati ka koomiliseks patoloogiaks, kuna rohkete inimeste koosolekutel ja kogunemistel täheldati krampe..

Esimesena vihjas, et ajukahjustus on nosoloogia keskmes, Hippokrates. Kuid krampide mainimine, millega kaasnes "külmumine" ja silmalaugude või näolihaste haruldane tõmblemine, ilmnes alles 1769. aastal. Neist kirjutas Samuel Tissot, kes oli Šveitsis tuntud arst. Aastat 1815 tähistas prantsuse psühhiaater Jean-Etienne Eskirol kasutusele terminit petit mal, mis tähistas selliseid paroksüsme. Kaasaegse "puudumise" kontseptsiooni pakkus välja tema õpilane Louis Calmey 1824. aastal.

Puudumise klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu eespool mainitud, leitakse puudumisi nii päriliku (idiopaatilise) epilepsia kui ka selle sümptomaatilise vormi korral. See jaguneb lihtsaks (tüüpiline) ja keeruliseks (ebatüüpiline). Seda tüüpi krambid võivad olla haiguse ainus ilming, kuid seda saab kombineerida ka muud tüüpi paroksüsmidega, mis on osa episündroomist.

Viimaseid on praegu kolm:

  • Lapsepõlve puudumise epilepsia ehk piknolepsia, mis algab 2–8-aastaselt. Haiguse kliinikut esindavad lihtsad puudumised, mis võivad üksteist järgida rühmadena, neid esineb kümneid ja mõnikord sadu kordi päevas. Kuid vaatamata sellele on prognoos soodne ja patoloogia reageerib hästi krambivastaste ravimitega, ilma et sellega kaasneks muid neuroloogilisi või vaimseid häireid;
  • noorukieas puuduv epilepsia, mis esineb noorukieas ja mida iseloomustavad pikemad, kuid harvad krambid. Viimased muutuvad sageli toonilis-kloonilisteks krampideks või müokloonilisteks krampideks;
  • müoklooniliste puudumistega epilepsia, mis avaldub esimest korda 6-8 aasta jooksul. Sündroomi tunnuseks peetakse massilist sümmeetrilist ja enamikul juhtudel rütmilist müokloonilist tõmblust lihastes, mis tekib teadvuse omamoodi "seiskamise" taustal. Haigusega kaasneb vaimne alaareng.

Tüüpiline

Tüüpiline puudumine väljendub omamoodi külmumises. Varem mõnda tegevust aktiivselt sooritanud või rääkinud laps peatub äkitselt ja vaikib. Sellisel juhul tundub, et pilk puudub, näoilmed ei muutu ja patsient ei suuda ümbritsevatele stiimulitele reageerida, isegi kui sel hetkel ta käest kinni võetakse või näpistatakse. Mõne sekundi pärast jätkab patsient, nagu poleks midagi juhtunud, seda, mida ta tegi, ja ei mäleta juhtumit.

Keeruline

Laste rasketel puudumistel on märke, mis on pigem pretensioonikad, veiderdavad, kuna teadvuseta perioodil säilitavad patsiendid automaatsed liikumised, mis on individuaalne komplekt lihtsaid toiminguid nagu huulte lakkumine, väljaulatuv keel jne. Just see asjaolu muudab selliste paroksüsmide tuvastamise sageli raskeks, kuna neid võetakse lapse tavapärase käitumise järgi..

Ebatüüpiliste puudumiste hulka kuuluvad:

  • toonik, millega kaasneb lihastoonuse tõus. Visuaalselt näevad nad välja nagu selja ületamine, visates pea tagasi;
  • atooniline, mida iseloomustab lihastoonuse järsk langus ja langus;
  • müoklooniline, mis avaldub näo, silmalaugude, ülajäsemete väikeste rütmiliste tõmblustega.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Diagnoosimise etapis peab neuroloog kõigepealt suhtlema täiskasvanutega, kes on lapse vahetus keskkonnas ja jälgivad tavaliselt krampe. Kuna patsient ei ole haiguse ja mõnikord ka noore ea tõttu lihtsalt võimeline objektiivselt hindama temaga toimuvaid muutusi.

Tuleb meeles pidada, et epilepsia kõige olulisem uurimismeetod on elektroentsefalogramm..

Ja puudumised pole erand. Neid iseloomustab muster, mis koosneb kolmest kõrge amplituudiga tipplainest ühes sekundis. Mõnikord täheldatakse aeglase lainega muutusi ja mõnel juhul pole väljendunud kliinikus EEG-l patoloogiat.

Eristage seda tüüpi paroksüsme keerukate osaliste krampide, hüsteeriliste rünnakute ja minestamisega. Sel eesmärgil pöörduvad nad MRT või CT poole, mõõdavad vererõhku või pöörduvad psühhiaatri poole.

Puudumise ravi

Kui epilepsia kliinilises pildis on paroksüsmid ainult puudumiste kujul, kasutatakse monoteraapiat Ethosusemiidiga, millel on madalaim toksilisus. Kui need on kombineeritud toonilis-klooniliste krampidega, saab Valproehape (Depakine, Valprokom), Topiramaat (Topamax), Lamotrigiin (Lamictal) valitud ravimiks.

Seisundiprognoos

Üldiselt on epilepsia puudumise prognoos soodne. Enamasti reageerib see väga hästi antikonvulsantravile minimaalsetes annustes. Samal ajal, vananedes, millega kaasneb muidugi ka aju struktuuride küpsemine, täheldatakse sageli stabiilset remissiooni, mis võimaldab väljakirjutatud ravimid täielikult tühistada..

Tuleb meeles pidada: ravimite võtmine on lubatud lõpetada ainult pärast arsti põhjalikku uurimist ja tema range järelevalve all krampide puudumise taustal vähemalt kaks kuni kolm aastat.

Prognoos halveneb müoklooniliste puudumiste korral, kuna need on sageli ravile vastupidavad ja koos intelligentsuse olulise vähenemisega.

Tüsistused ja pikaajalised tagajärjed

Üks 30–40% juhtudest täheldatud kõige sagedasem komplikatsioon on epilepsia mittekrampiv seisund. Selliste patsientide kliinilises pildis on teadvuse depressioon, mis väljendub segasuses, stuuporis ja mõnikord koomas. Sellisel juhul võib pikaajaline rünnak lõppeda iseenesest. Patsient on täiesti piisav ja hea enesetunne, kus pole ülepinge, unisuse ega depressiooni märke. "Seiskamine" võib kesta 3-4 tundi kuni mitu päeva. Olekut saab kinnitada ainult EEG abil ja peatada selle abil Diazepam (Relanium).

Puudumised on peamiselt laste epilepsia, mitte täiskasvanute epilepsia, seetõttu on vaimne alaareng loetletud pikaajaliste tagajärgede hulgas. Atooniline krambivaba paroksüsm lõpeb sageli kraniotserebraalse trauma, verevalumite, käte või jalgade luude murdudega patsiendil.

Järeldus

Epilepsia on endiselt närvisüsteemi üks salapärasemaid patoloogiaid. Vaatamata sellele on krampide kontrollimiseks välja töötatud tõhusad ravimeetodid. Loomulikult tingimusel, et järgitakse kõiki arsti soovitusi ja regulaarselt võetakse krambivastaseid ravimeid. Puudumisi kui üht paroksüsmi tüüpi peetakse haiguse kõige soodsamaks ilminguks. Seetõttu võite korralikult valitud teraapia korral loota stabiilsele remissioonile paljude aastate jooksul..

Puudumine

Puudumine on epilepsiahoogude tüüp, mis on epilepsia sümptom. Puudumine ilmneb ootamatu lühikese teadvusekaotusega. Inimene peatub järsult, ilma nähtavate lähteaineteta, liikudes justkui kiviks. Samal ajal on tema pilk suunatud ettepoole, tema näole ilmub pidev väljend. Inimene ei näita reaktsioone välistele stiimulitele, ei vasta küsivatele fraasidele, kõne on järsk. Paari sekundi pärast normaliseerub olek. Inimene ei mäleta kogenud seisundit, ta lihtsalt jätkab varem toodetud liikumist, seetõttu käitub ta nii, nagu poleks midagi juhtunud. Puudumise eripära peetakse suureks esinemissageduseks. Võib sageli jõuda 100 krambini päevas.

Puudumise põhjused

Tihti jäävad puudumisrünnakud märkamatuks, mille tagajärjel on nende päritolu olemust üsna raske tuvastada. Mitmed teadlased esitasid hüpoteesi geneetilise eelsoodumuse ilmnemise taustal ajurakkude toimimise teatud aktiveerumise hetkel.

Lisaks eristatakse tõelist arestimist ja valet puudumist. Inimest on lihtne valjusti, äkitselt hüüdes puudutades või pöörates välja tuua. Kui arestimine vastab tõele, ei reageeri subjekt ülaltoodud toimingutele..

Kõnealuse seisundi tekkimise tõenäoliste etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad ka:

- kopsude hüperventilatsioon, mis põhjustab hapniku kontsentratsiooni ja süsinikdioksiidi taseme muutust, mis põhjustab hüpoksia;

- mürgistus mürgiste toodetega;

- vajalike keemiliste ühendite suhte rikkumine ajus.

Siiski tuleb mõista, et kõigi loetletud provotseerivate tegurite olemasolul ei arene kõnealune seisund alati. Puudumine on tõenäolisem, kui subjektil diagnoositakse üks järgmistest vaevustest:

- närvisüsteemi struktuuride düsfunktsioon;

- kaasasündinud krambihäire;

- seisund, pärast aju põletikuliste protsesside ülekandmist;

- aju verevalumid, erinevad vigastused.

Lapseea puudumine toimub sageli patoloogiate tõttu, mis tekkisid lapse ontogeneesi ajal geneetika tasandil. Kui aju struktuuride ja närvisüsteemi moodustumise muutused registreeritakse emaüsas lootel, mis pärast sündi leitakse neoplasmides, mikrotsefaalias või hüdrotsefaalis.

Lisaks võib lapse epilepsia puudumine tekkida pidurdusimpulsside ja närvisüsteemi ergastussignaalide mittevastavuse taustal, mis tekib imikueas või varajases eas ülekantud nakkushaiguste, hormonaalsete häirete või ajukontusioonide tagajärjel..

Järgmised on tüüpilised tegurid, mis põhjustavad imikutel puudumisi:

- pidevalt esinevad stressorid;

- suurenenud vaimne stress;

- suurenenud füüsiline aktiivsus;

- nakkushaigused, ajukirurgia või ajukahjustus;

- on neerude vaevused, müokardi ja hingamissüsteemi patoloogia;

- tugev stress nägemisele, mis on tingitud arvutimängumaailma liigsest entusiasmist, eredate koomiksite lugemisest või vaatamisest.

Puudumised täiskasvanutel

Kõnealune vaev on kerge krambihoog. Inimesed, kellel on puudumise märke, peaksid siiski oma tervist tähelepanelikumalt jälgima. Neil soovitatakse proovida vähem üksi olla ning samuti ei saa nad olla üksi ujumisel või ohtlike tehniliste seadmetega suhtlemisel. Lisaks on selliste arestimiste all kannatavatel isikutel keelatud juhtida sõidukeid ja muud varustust..

Puudumine, mis see on? Enamasti iseloomustavad puudumisi järgmised ilmingud: keha liikumatus, puuduv pilk, silmalaugude kerge laperdus, närimistüübi liigutused, huulte löömine, ülajäsemete samaaegsed motoorsed toimingud.

Kirjeldatud oleku kestus on mitu sekundit. Puudumistest taastumine toimub kiiresti, inimene normaliseerub, kuid ei suuda krampe meenutada. Sageli võivad inimesed kogeda mitu rünnakut päevas, mis sageli raskendab oluliselt nende ametialast tegevust..

Tüüpilised puudumise tunnused on puuduv pilk, pärisnaha värvi muutus, silmalaugude võbelus. Mõnel isikul võib täheldada kompleksset puudumist, millega kaasneb keha tahapoole paindumine, mustrilised motoorsed toimed. Pärast keerukat krambihoogu tunneb inimene tavaliselt, et on kogenud midagi ebatavalist.

Kõnealune rikkumine süstematiseeritakse tavaliselt vastavalt nende juhtivate ilmingute tõsidusele, seetõttu eristatakse tüüpilisi krampe ja ebatüüpilisi puudumisi. Esimesed tekivad esialgsete märkide puudumisel. Inimene näib olevat jäik, tema pilk on kinnitatud ühte kohta, motoorsed toimingud tehakse enne krampide algust. Mõne sekundi pärast on vaimne seisund täielikult taastatud.

Ebatüüpilist puudumiskursuse tüüpi iseloomustavad järkjärguline algus ja lõpp, samuti laiemad sümptomid. Epileptikul võib olla torso painutamine, motoorsete toimete automatism ja asjad, mis kätest välja kukuvad. Tooni langus põhjustab sageli keha järsu languse.

Ebatüüpilise kursuse keeruka puudumise võib omakorda klassifitseerida allpool toodud nelja vormi.

Müokloonilisi krampe iseloomustab lühiajaline osaline või täielik teadvusekaotus, millega kaasnevad teravad, tsüklilised värinad kogu pagasiruumis. Tavaliselt toimub müokloonus kahepoolselt. Sagedamini leitakse neid näopiirkonnas huulenurkade tõmblemise, silmalaugude ja silmalihaste värisemise näol. Krambihoogude ajal kukub peopesades olev ese välja.

Atoonilised puudumise vormid ilmnevad lihastoonuse järsu nõrgenemisega, millega kaasneb langus. Sageli võib nõrkus ilmneda ainult emakakaela lihastes, mille tagajärjel kukub pea rinnale. Harva esineb seda tüüpi puudumiste korral tahtmatut urineerimist.

Akineetilist vormi iseloomustab teadvuse täielik seiskumine koos kogu keha liikumatusega..

Vegetatiivsete sümptomitega esinevad puudumised avalduvad lisaks teadvuse väljalülitamisele, kusepidamatusele, näo pärisnaha punetusele ja pupillide järsule laienemisele..

Laste puudumised

Kõnealust häiret peetakse epilepsiahoogude üsna tavaliseks sümptomiks. Puudumine on aju funktsionaalse häire vorm, mille taustal tekib lühiajaline teadvusekaotus. Ajus tekib "epilepsia" fookus, mis mõjutab selle erinevaid piirkondi elektriliste impulsside kaudu, mis häirib selle funktsionaalsust.

Puudumist väljendatakse epilepsiahoogude kujul, mida iseloomustab äkiline tekkimine ja järsk lõpetamine. Rünnakult naastes ei mäleta laps, mis temaga toimub.

Lapsepõlves puudumine avaldub järgmiste sümptomitega. Krambihoogude korral muutub beebi keha liikumatuks ja pilk puudub. Samal ajal täheldatakse silmalaugude lehvimist, närimistöid, huulte löömist ja samu käeliigutusi. Kirjeldatud olekut iseloomustab kestus mitu sekundit ja funktsionaalsuse sama kiire taastumine. Mõnel imikul võib iga päev täheldada mitmeid krampe, mis raskendab tavapärast elu, raskendab haridustegevust ja suhtlemist eakaaslastega.

Sageli ei märka vanemad selliste krampide esinemist nende lühikese kestuse tõttu kohe. Patoloogia esimene märk on kooli tulemuslikkuse langus, õpetajad kurdavad hajameelsuse ja keskendumisvõime kaotuse üle.

Imiku puudumise esinemist on võimalik kahtlustada sünkroonsete motoorsete toimingutega kätega, eraldatud pilguga. Koolinoorte lastel, kellel on mitu krampi päevas, täheldatakse ka psühhoemootilise sfääri häireid. Puudumistega lapsed peaksid alati olema täiskasvanute väsimatu järelevalve all, sest teadvusekaotus võib imestada näiteks tiheda liiklusraja ületamisel, jalgrattasõidul või ujumisel..

Laste puudumised, tagajärjed pole eriti tõsised ja sageli mööduvad krambid kahekümnendaks eluaastaks iseenesest. Kuid need võivad provotseerida täieõiguslike krampide tekkimist või olla indiviidiga kaasas kogu tema eksistentsi vältel. Rasketel juhtudel täheldatakse puudumisi kümneid kordi päevas.

Samuti on vaadeldav seisund ohtlik äkilise pimenduse tõttu, mille tagajärjel võib beebi kukkuda ja end vigastada, uppuda, kui krambihoog vees olles temast möödus. Efektiivse ravitoime puudumisel suurenevad krambid, mis ähvardavad intellektuaalse sfääri rikkumist. Lisaks on planeedi väikseimatel elanikel sotsiaalse väärkohtlemise tõenäosus..

Puudumise ravi

Terapeutiline puudumise korrigeerimine on tegelikult raske epilepsia ennetamine. Sellepärast on haiguse esimeste ilmingute avastamisel äärmiselt oluline pöörduda arsti poole. Põhimõtteliselt on puudumise terapeutiline prognoos soodne 91% juhtudest..

Ravimeetmeid on vaja alustada alles pärast vigadeta diagnoosi. Samuti on soovitatav ravi alustada pärast teist krampi, kuna üksik manifestatsioon võib olla juhuslik, näiteks ülekuumenemise, joobeseisundi või ainevahetushäire tõttu..

Epileptilist puudumist ravitakse tavaliselt farmakopöaravimitega. Kõnealuse seisundi ravimiteraapia toimub enamasti suktsinimiidi derivaatidel (etosuksimiid) ja rasvhapetel (valproehape) põhinevate epilepsiavastaste ainetega seotud ravimite abil. Need näitavad krampide kontrollimisel head efektiivsust..

Farmakopöaalravimite algannus valitakse, alustades minimaalsest lubatud arvust, ja viiakse tasemeni, mis võib ära hoida või oluliselt vähendada krampide arvu, mis on eelnevalt kindlaks määratud elektroentsefalogrammi igapäevase jälgimise abil.

Lapsepõlves puuduvate krampide ravimisel kasutatakse ravi ühe farmakopöa ainega. Ravitoime puudumisel või kõrvalnähtude ilmnemisel tuleb ravim asendada teisega. Täiskasvanute puudumisseisundite korrigeerimine toimub samamoodi.

Kasutada võib ka bensodiasepiini derivaatidel põhinevat epilepsiavastast ravimit (Clonazepam), samal ajal kui kõnealusel ravimil on positiivne tulemus ainult lühiajalise kasutamise tingimustes. Kuid enamik arste ei soovita seda ravimit puuduvate krampide ravimisel kiire sõltuvuse tõttu ja ka kõrvalnähtude suure tõenäosuse tõttu..

Õigeaegse juurdepääsu korral professionaalsele abile, õige diagnoosi ja piisava teraapia korral saab kõnealust vaevust edukalt parandada, mis väldib puudumiste tagajärgi. Mõnes olukorras on siiski võimalus, et intellektuaalse funktsiooni defekt püsib kuni elutee lõpuni. Sellistel patsientidel on raske lugeda ja lugeda, nad ei suuda leida objektide vahelisi erinevusi ja tuvastada nende sarnasusi. Lisaks peetakse sotsiaalse kohanemise ja töötegevusega kohanemise tegurit äärmiselt oluliseks, kuna perioodiliselt korduvad krambid võivad neid eluvaldkondi negatiivselt mõjutada..

Sagedamini on lihtsate puudumisvormide prognoos soodne, eriti imikutel. Isegi tõhustatud ravi puudumisel kaovad sümptomid maksimaalselt viie aasta jooksul. Krampide kontroll saavutatakse 80% juhtudest. Komplekssete puudumisvormide prognoos on tingitud haiguse käigust.

Autor: psühhoneuroloog N. N. Hartman.

Meditsiinilise ja psühholoogilise keskuse PsychoMed arst

Selles artiklis esitatud teave on mõeldud ainult teavitamise eesmärgil ega asenda professionaalset nõu ja kvalifitseeritud meditsiinilist abi. Kui teil on vähimatki kahtlust puudumise olemasolu suhtes, pidage kindlasti nõu oma arstiga!

Puudumised

Sõna "puudumine" pärineb prantsuse keelest "puudumine" ja seda nime võib tõlkida väikeste krampidena või "seiskamisena". Puudumised on teatud tüüpi epilepsiahoog, selle sümptom. Puudumise ajal kaotab laps mõneks sekundiks teadvuse.

Mis on puudumised? Haiguse kirjeldus

Puudumised on kerge epilepsiahoog.

Tüüpilise äraoleku ajal on ootamatu lühiajaline elektrikatkestus. Puudumine ei "hoiata" selle peatsest solvangust näiteks auraga. Patsient järsult kivistub, ta külmub kohale, jõllitades otse kosmosesse. Tema ilme ei muutu.

Patsient ei reageeri ühelegi stiimulile, ei vasta küsimustele, tema kõne näib olevat lühike. Kuid puudumine möödub 3-4 sekundi pärast, patsient taastab täielikult oma normaalse vaimse tegevuse. Ta ei mäleta, mis juhtus, ja sellised rünnakud jäävad ilma välise järelevalveta tähelepanuta. Kohe pärast puudumist jätkab patsient rünnakuga katkestatud liikumist.

Üldiselt ilmnevad puudumised 5-6-aastastel lastel. Alla 4-aastastel lastel ei saa olla lihtsaid või tõelisi puudumisi - selliste krampide tekkimiseks peab aju olema teatud küps.

Puudumiste iseloomulik tunnus on nende kõrge sagedus, mis rasketel juhtudel võib ulatuda mitmekümne rünnakuni päevas, nende arv võib ulatuda isegi sadadeni. Kuid enamasti juhtub iga päev vaid mõni üksik puudumine, mis siiski segab koolis käimist või töötamist..

Lihtsatel puudumistel on mitu diagnostilist kriteeriumi:

  • Kestus - paar sekundit,
  • Välistele stiimulitele ei reageerita (kui patsient on teadvuseta),
  • Patsiendi võimetus märgata tüüpilise puudumise üleminekut. Patsient usub, et rünnakut ei olnud, ta oli alati teadlik.
  • Unepuudus võib põhjustada puudumisi,
  • EEG näitab spetsiifilise mustri olemasolu - üldistatud tipp-laine aktiivsus (sagedus - 3 hertsit).

Puudumistel on järgmised sümptomid: lapse puuduv pilk, ta on liikumatu, kuid silmalaud lehvivad, suu teeb närimisliigutusi, huuled löövad huuli, käed sünkroonselt lehvitavad.

Lühike puudumiste kestus ei võimalda lapse vanematel arestimist kohe märgata. Reeglina märgatakse haigust lapse õppimisvõime languse tõttu, ta muutub hajameelsemaks..

Niipea kui puudumist on märgatud, on vaja viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama tuleks teha ka puudumiste tunnuste muutustega ja juhul, kui lapsel on pika aja jooksul automaatne tegevus. Lapse puudumine viib tõenäoliselt epileptilise seisundini, kui krambihoog kestab kauem kui 5 minutit.

Puudumiste põhjused jäävad suures osas teadmata, kui krambid jäävad märkamatuks. Suur osa lapsi on geneetiliselt eemalolekus, harvadel juhtudel võib hüperventilatsioon põhjustada rünnakut.

Aju närvirakkude ebanormaalne aktiivsus viib peamiselt krampideni. Tervisliku inimese neuronid edastavad üksteisele teavet elektriliste ja keemiliste signaalide kaudu, mis liiguvad mööda ajurakke ühendavaid sünapsi. Krambid häirivad normaalset elektrilist aktiivsust ja puudumise ajal korratakse elektrisignaale iga 3 sekundi järel.

Nagu teate, kasvavad lapsed sageli järk-järgult puudumisest välja. Keegi langeb seisundisse, mis sarnaneb puudumisega - nn valepuudumisega, mis kaob, kui lapsele helistatakse või teda lihtsalt puudutatakse. Tõelised puudumised ei saa pärast sellist sekkumist lõppeda. Tõelised puudumised võivad alata igal ajal, näiteks siis, kui laps räägib või liigub.

Puudumisest põhjustatud kemikaalide tasakaalustamatus ei võimalda vereanalüüsi, seetõttu diagnoositakse puudumisi muude meetoditega:

  • kasutades EEG-d, registreeritakse aju elektrilise aktiivsuse lained. Selleks kasutatakse väikseid elektroode, mis on pea külge kinnitatud korgiga. Rünnaku esilekutsumiseks näitab arst patsiendile monitoril vilkuvaid tulesid.
  • aju skaneerimine MRI abil võib välistada insuldid ja ajukasvajad.

Puudumiste ravimiseks peate ennetama uusi krampe. Sellised ravimid nagu valproehape, etosuksimiid ja lamotrigiin ravivad seda. Ravi tühistatakse, kui krambid kaovad kahe aasta jooksul.

Puudumistele kalduvad lapsed peaksid olema eriti ettevaatlikud. Ujumisel ja suplemisel on soovitatav neid jälgida, sest on uppumise oht. Puudumistega noorukid ja täiskasvanud ei tohi kasutada ohtlikke seadmeid, näiteks autosid.

Tervist teile ja teie lähedastele!

Eriala: neuroloog, epileptoloog, funktsionaalse diagnostika arst 15-aastane kogemus / esimese kategooria arst.

Puudumised täiskasvanutel ja lastel: tüüpilised, ebatüüpilised, lihtsad ja keerukad

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

  • ICD-10 kood
  • Epidemioloogia
  • Põhjused
  • Riskitegurid
  • Patogenees
  • Sümptomid
  • Vormid
  • Tüsistused ja tagajärjed
  • Diagnostika
  • Diferentsiaaldiagnoos
  • Ravi
  • Kellega ühendust võtta?
  • Ärahoidmine
  • Prognoos

Juhtub, et inimene kaotab teatud hetkeks teadvuse ilma põhjuseta - reeglina on see lapsepõlves tavalisem ja seda nimetatakse "puudumiseks". Väliselt näeb see välja kui "tühja" välimusega ajutine külmunud olek. Puudumist nimetatakse epilepsiahoogude kergeks variandiks: seda seisundit ei saa eirata, kuna see on täis üsna negatiivseid tagajärgi..

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Esimest korda hakati puudumistest rääkima juba 17. – 18. Sajandil. Sõna otseses mõttes prantsuse keelest tõlgituna tähendab "puudumine" patsiendi ajutist teadvuse puudumist. Neuroloogid kasutavad ka puudumistega seotud lisamõistet - "petit mal", mis tõlgitakse kui "väike haigus".

Puudumine kuulub mitmete generaliseerunud epilepsia tüüpide hulka ja seda leitakse kõige sagedamini lastel - peamiselt vanuses 4–7 aastat, mõnikord kahest kuni kaheksa aastani. Veelgi enam, paljudel lastel esineb teadvusekaotus koos epilepsia manifestatsioonide teiste variantidega..

Rohkem tüdrukuid on haige, kuid poisid ei välista haiguse ilmnemist.

Statistika kohaselt esineb puudumist 20% -l kõigist diagnoositud lapseea epilepsiatest.

Kui kliiniline sümptom on domineeriv puudumine, diagnoositakse patsiendil “puudumise epilepsia”.

Täiskasvanud haigestuvad palju harvemini - ainult 5% juhtudest.

Puudumise põhjused

Puudumise ilmnemise peamiseks põhjuseks peetakse ajukoore närvirakkude pärssivate ja ergutavate protsesside tasakaalustamatust. Sellest olenevalt on puudumist kahte tüüpi:

  • Sekundaarne puudumine on põhjustatud teguritest, mis muudavad bioloogilist ja elektrilist aktiivsust. Need tegurid võivad olla põletikulised protsessid (abstsess, entsefaliit), kasvajaprotsessid. Sarnases olukorras muutub puudumine aluseks oleva patoloogia sümptomiks..
  • Idiopaatiline puudumine on ebakindla etioloogiaga haigus. Arvatavasti viitab see patoloogia pärilikule, millele viitavad haiguse perekondlikud episoodid. Idiopaatiline puudumine toimub tavaliselt 4–10-aastaselt.

Hoolimata asjaolust, et puudumisi peetakse geneetiliselt määratud patoloogiateks, jäävad pärilikkuse ja geenide kaasamise nüansid hetkel teadmata..

Riskitegurid

Spontaansed puudumise rünnakud võivad tekkida, kui esineb üks riskiteguritest:

  • pärilikkus kromosomaalse aberratsiooni tüübi järgi;
  • raseduse ja sünnituse ajal tekkinud probleemid (hapnikunälg, pikaajaline joove, nakkused, vigastused sünnituse ajal);
  • neurointoksikatsioon ja infektsioon;
  • pea trauma;
  • keha tõsine ammendumine;
  • tugevad hormonaalsed muutused;
  • ainevahetushäired, ajukoe mõjutavad degeneratiivsed protsessid;
  • kasvajaprotsessid ajus.

Enamasti on rünnaku kordumine seotud ka teatud teguri mõjuga. Selline tegur võib olla kerge sähvatus, sagedased vilkuvad episoodid, liigne närvipinge, järsk sunnitud õhuvool jne..

Patogenees

Millise mehhanismi abil puudumised arenevad, pole ikka veel täpselt selge. Teadlased on selles küsimuses läbi viinud üsna suure hulga erinevaid uuringuid ja leidnud, et ajukoorel ja taalamusel, samuti pärssivatel ja ergastavatel saatjatel on oma osa haiguse tekkimisel..

Võimalik, et patogeneetiline alus on geneetiliselt määratud närvirakkude ebanormaalsed võimed. Eksperdid usuvad, et puudumine tekib siis, kui domineerib tegevuse blokeerimine. See on peamine erinevus puudumise ja konvulsioonse paroksüsmi vahel, mis muutub üleeksitatsiooni tagajärjeks.

Ajukoore hüperinhibeeriv aktivatsioon võib tekkida kompenseeriva mehhanismina, et suruda aset leidnud valulikku põnevust.

Lapse puudumise areng ja probleemi valdav kadumine vananedes näitavad patoloogia suhet aju küpsusastmega..

Puudumiste sümptomid

Puudumine areneb tavaliselt ilma igasuguste eelkäijateta, absoluutse heaolu taustal. Rünnak on spontaanne ja seda ei saa ette ennustada ja arvutada..

Ainult üksikjuhtudel märkavad patsiendid läheneva paroksüsmi esimesi märke. Me räägime peavalu ja iivelduse äkilisest tekkimisest, suurenenud higistamisest ja kiirest südamelöögist. Mõnel juhul märkavad lähedased inimesed, et vahetult enne rünnakut võib laps käituda seletamatult - näiteks tekib motiveerimata ärrituvus või tujukus. Üksikjuhtudel esinevad heli-, kuulmis- või maitsetundlikud hallutsinatsioonid.

Kuid nagu me juba märkisime, ei täheldata esimesi märke kõigil patsientidel. Tavaliselt leitakse kõigil juhtudel ühised sümptomid:

  • Krambid arenevad järsult ja lõpevad samamoodi. Tundub, et patsient "külmub" väljapoole, see võib sarnaneda "läbimõeldusega", ilma et see reageeriks kõne või muude ärritavate teguritega. Paroksüsmi kestus on keskmiselt 12-14 sekundit, pärast mida patsient mõistab, nagu poleks midagi juhtunud. Pärast rünnakut ei esine nõrkust ega uimasust.
  • Kui patsient kannatab keerulise puudumise all, võib "väljalülitumisega" kaasneda toonikakomponent. See võib välja näha nii: patsient peatub järsult, kui midagi oli tema käes, kukub see välja, pea kaldub tahapoole. Inimene pöörab silmi, teeb mõnikord korduvaid helisid või lööb huuli (nn automatismid).

Puudumishooge korratakse erineva sagedusega - 6–9 päevas, kuni mitusada korda - peamiselt jõuliselt (päevasel ajal).

Öösel puudumist peetakse harva, kuid see võib ilmneda aeglase une ajal. Paroksüsmi väljastpoolt on peaaegu võimatu märgata. Kuid kui kinnitate patsiendile spetsiaalsed andurid, mis loevad närviimpulsse, võite leida vastavad patoloogilised tunnused.

Puudumised täiskasvanutel

Täiskasvanud elanikkonnas arenevad puudumised erinevalt lastest palju harvemini - ainult 5% juhtudest. Arstid seostavad selle probleemi esinemist vajaliku ravi puudumisega varasemas eas - näiteks siis, kui patsient oli teismeline.

Paroksüsmi kestus täiskasvanud patsientidel on paar sekundit, mistõttu rünnakut ei pruugi väljastpoolt märgata. Meditsiinis nimetatakse seda terminiks "väikesed puudumised", kui rünnak kestab vaid paar sekundit ja seda korratakse harva. Raskus seisneb aga selles, et teadvusekaotus võib juhtuda autoga sõites või ohtlike seadmete ja mehhanismidega töötades. Inimene saab basseinis ujudes või mõnes muus potentsiaalselt ohtlikus olukorras "välja lülitada".

Täiskasvanutel võib häirega kaasneda ülakeha ja pea värisemine, mis viib sageli motoorse koordinatsiooni halvenemiseni. Kuid enamasti ei erine krambid konkreetsete sümptomite poolest: krampe ja silmalau müokloonust ei täheldata, patsient lihtsalt "lülitub" teatud ajaks välja, peatab oma tegevuse, "külmub".

Kui küsite patsiendilt, mis juhtus krambihoogude mõne sekundi jooksul, ei saa inimene vastata, kuna tema teadvus oli selleks ajaks välja lülitatud.

Laste puudumised

Lapsepõlves leitakse sagedamini puuduvat epilepsiat, mis on idiopaatilise epilepsia tüüp. See vorm on valdavalt pärilik (umbes 2/3 patsientidest).

Laste puudumisi esineb peamiselt 2–8-aastastel tüdrukutel. Sellise haiguse prognoos on sageli soodne, healoomuline: haigus kestab umbes kuus aastat ja lõpeb kas täieliku paranemise või pikaajalise stabiilse remissiooniga (kuni kakskümmend aastat). Positiivse tulemuse peamine tingimus on õigeaegne avastamine ja ravi..

Tuleb märkida, et vanemad ei pööra alati tähelepanu krampide olemasolule - sageli jäävad need lihtsalt märkamatuks. Imikute puudumine on eriti märkamatu - sellised rünnakud ei kesta kauem kui paar sekundit ja nendega ei kaasne mingeid erilisi sümptomeid.

Sõltuvalt vanusekategooriast jagatakse haigus puudumise esmakordsel avastamisel lapsepõlveks (alla seitsmeaastased) ja alaealiseks (noorukiiga).

ILAE rahvusvaheline komisjon on tuvastanud neli lapsepõlvesündroomi, mille erinevates etappides täheldatakse puudumisi:

  • lapse puudumine epilepsia;
  • alaealiste puudumine epilepsia;
  • juveniilne müoklooniline epilepsia;
  • müoklooniline puudumine epilepsia.

Hiljuti tehti ettepanek lisada klassifikatsiooninimekirja ja muud sündroomid, millega kaasnes tüüpiline puudumine:

  • silmalaugude müokloonus koos puudumistega;
  • perioraalne puudumine epilepsia;
  • stiimulitundlik puudumine epilepsia.

Lennox-Gastauti sündroomiga patsientidel võib aeglase une korral esineda pikaaegset hüppelaine aktiivsuse sündroomi ebatüüpilisi paroksüsme.

Vormid

Puudumistel on mitu sorti, sõltuvalt haiguse kulgemisest, staadiumist, vormist, olemasolevatest sümptomitest jne. Kõigepealt on haigus jagatud kahte põhitüüpi:

  • tüüpilised puudumised (neid nimetatakse ka lihtsateks);
  • ebatüüpilised puudumised (nn kompleks).

Lihtsad puudumised on lühiajalised, järsult tekkivad ja lõppevad krambid, mis tekivad ilma lihastoonuse väljendunud muutuseta.

Rasked puudumised ilmnevad kõige sagedamini lapsepõlves psüühika kahjustatud arengu taustal ja nendega kaasneb sümptomaatiline epilepsia. Paroksüsmi ajal on piisavalt tugev lihaste hüper- või hüpotoonia, mis on näidustatud ka haiguse klassifikatsioonis. Mõned eksperdid kasutavad komplekssete paroksüsmide kirjeldamisel mõistet "üldised puudumised", mis näitab, et haigusega kaasneb üldistatud müokloonus.

Lihastoonuse muutuse astme järgi eristatakse järgmist:

  • atoonilised puudumised;
  • sarnased puudumised;
  • müokloonilised puudumised.

Loetletud tingimused viitavad keerukatele puudumistele: neid on lihtne tuvastada lihastoonuse muutustega seotud motoorsete omaduste järgi. Atooniline paroksüsm avaldub vähenenud lihastoonusena: see on märgatav käte ja pea longus. Kui patsient istus toolil, siis saab ta sellest sõna otseses mõttes "libiseda". Akineetilise paroksüsmiga langeb seisev patsient järsult. Võib täheldada jäsemete paindumist või pikendamist, pea kallutamist, torso painutamist. Müokloonilise puudumise korral on tüüpilised väikese motoorse amplituudiga lihaste kokkutõmbed - nn tõmblused. Sageli täheldatakse lõua, silmalaugude, huulte lihaste kokkutõmbeid. Tõmblemine toimub sümmeetriliselt või asümmeetriliselt.

Tüsistused ja tagajärjed

Enamikul patsientidest kaovad puudumiste tüüpilised ilmingud umbes 18-20 aasta jooksul. Ja ainult mõnel juhul degenereerub haigus suureks epilepsiahooguks - sellistel patsientidel kestab probleem pikka aega või jääb eluks ajaks.

Staatuse olekusse üleminek toimub 30% juhtudest. Staatus kestab umbes 2 kuni 8 tundi, harvem - mitu päeva. Sellise tüsistuse tunnused on teadvuse segasus, erineval määral desorienteeritus, sobimatu käitumine (säilinud liikumiste ja koordinatsiooniga). Samuti on häiritud kõnetegevus: patsient hääldab enamasti lihtsaid sõnu ja väljendeid nagu "jah", "ei", "ma ei tea".

Spetsialistid pööravad tähelepanu mitmele märgile, mis viitavad puudumise positiivsele suundumusele:

  • haiguse varajane algus (ajavahemikul neli kuni kaheksa aastat) normaalse intelligentsuse arengutasemega;
  • muude paroksüsmaalsete seisundite puudumine;
  • positiivsed muutused monoteraapia ajal, kasutades ühte krambivastast ravimit;
  • muutumatu EEG muster (arvestamata - tüüpilised üldistatud piigi-laine kompleksid).

Ebatüüpilised puudumised ei allu ravile hästi, mistõttu selliste haiguste tagajärjed sõltuvad aluseks oleva patoloogia käigust.

Krambihoogude tekkimisel võib esineda raskusi sotsialiseerumisega: krampide teket ja nende avaldumisastet on raske ennustada. Paroksüsmi ajal ei ole vigastuse tõenäosus välistatud. Niisiis, patsientidel on sageli kukkumisi, peavigastusi, luumurde.

Puudumiste diagnostika

Peamine diagnostiline protseduur, mis võimaldab puudumist kinnitada, on aju elektrilise aktiivsuse hindamine ehk elektroentsefalograafia. EEG on väga tundlik uurimistehnika, mis näitab minimaalseid funktsionaalseid muutusi ajukoores ja sügavates struktuurides. EEG-l pole alternatiivi: isegi tuntud diagnostilisi protseduure PET (kahe footoni emissioonitomograafia) ja fMRI (funktsionaalne magnetresonantstomograafia) ei saa infosisu poolest selle meetodiga võrrelda.

Teisi meetodeid kasutatakse ainult siis, kui mingil põhjusel on võimatu EEG-d läbi viia:

  • Magnetresonantstomograafia;
  • Kompuutertomograafia;
  • positronemissioontomograafia;
  • ühe footoni emissioonitomograafia.

Loetletud diagnostilised protseduurid aitavad registreerida aju struktuurimuutusi - näiteks traumaatilisi vigastusi, hematoome, kasvajaprotsesse. Kuid need uuringud ei anna teavet aju struktuuride aktiivsuse kohta..

Samal ajal suudab elektroentsefalograafia demonstreerida iseloomulikku hetke tüüpilises puudumises - teadvushäired korreleeruvad üldise teravnurga ja polüpeenlaine aktiivsusega (tühjenemissagedus 3-4, harvemini 2,5-3 Hz).

Ebatüüpiliste puudumiste korral näitab EEG aeglaste lainete ergastusi - vähem kui 2,5 Hz. Heiteid iseloomustab mittehomogeensus, hüpped ja piigi asümmeetria..

Diferentsiaaldiagnoos

Nad eristavad puudumisi muud tüüpi epilepsiast, kus lühiajaline teadvuse kahjustus on ainult üks peamisi sümptomeid. Näiteks erinevad tüüpilised puudumised keerukatest fokaalsetest krampidest..

Fokaalse epilepsia krambid

Enamasti rohkem kui minut.

Üksikjuhtudel.

Üksikjuhtudel.

Paljudel juhtudel.

Tavaliselt sügav.

Variatsioonid on võimalikud, olenevalt voolust.

Peaaegu alati, hõlmates pagasiruumi ja jäseme ühte külge.

Kerge, ilma pagasiruumi ja jäsemeteta.

Ambulatoorsete automatismide tekkimine

Ainult puudumisstaatusega.

Klooniliste krampide ilmumine

Harvadel juhtudel ühepoolsed, näiteks rünnaku lõpuleviimine.

Sageli kahepoolselt, suu ja silmalaugude lähedal.

Üksikjuhtudel.

Peaaegu kõigil juhtudel: segasus, amneesia, düsfaasia.

Fokaalse epilepsia paroksüsme iseloomustavad kombineeritud motoorsed automatismid, hallutsinogeensed seisundid ja rikkalik rünnakujärgne kliinik.

Puudumine või unistus?

Esialgu ei oska paljud vanemad vahet teha: kas lapsel on tõesti puudumine või mõtleb laps vaid mõni sekund? Kuidas teada saada, kas kramp on tõeline?

Sellises olukorras soovitavad arstid valjult koputada või käsi plaksutada. Kui laps pöörab heli peale ümber, tähendab see, et me räägime valest puudumisest või banaalsest "unistusest". Täpne vastus sellele küsimusele on võimalik alles pärast diagnostilist EEG-d..

Kellega ühendust võtta?

Puudumise ravi

Ravi puudumiste ilmnemisega on üsna keeruline - esiteks seetõttu, et keha vastupanuvõime tekib perioodiliselt. Seetõttu peaks lähenemine ravile olema individuaalne ja diferentseeritud: antikonvulsandid määratakse vastavalt krampide tüübile ja etioloogiale.

  • Tüüpiliste puudumiste korral on vastuvõetav monoteraapia etosuksimiidi, valproehappega. Kavandatud ravimid avaldavad toimet enam kui 70% -l patsientidest. Resistentsuse kujunemisega kombineeritakse monoteraapiat Lamotrigine Accordiga väikestes annustes.
  • Puudumise kulgemise idiopaatiliste võimaluste korral viiakse läbi monoteraapia krambivastaste ravimitega, mis on aktiivsed igasuguste krampide korral. Reeglina kasutatakse levetiratsetaami või valproehappe derivaati - sellised ravimid on võrdselt efektiivsed nii puudumiste kui ka müoklooniliste või toonilis-klooniliste paroksüsmide korral. Kui esineb kombinatsioon eemalolekust toonilis-klooniliste krampidega, on sobiv määrata lamotrigiini.
  • Ebatüüpilise puudumise korral viiakse läbi monoteraapia, kasutades valproehapet, lamotrigiini, fenütoiini. Mõnikord on vaja ühendada steroidseid ravimeid. Tiagabiini, karbamasepiini, fenobarbitaali kasutamine on ebasoovitav, kuna sümptomite suurenemine on tõenäoline.
  • Kui monoteraapia on ebaefektiivne, kasutatakse mitmeid ravimeid. Krambivastased ravimid kombineeritakse reeglina omavahel, võttes arvesse patsiendi individuaalseid omadusi ja haigust.

Valitud antikonvulsandi annust vähendatakse järk-järgult, kuni tühistamiseni, kuid ainult stabiilse remissiooni korral 2-3 aastat. Kui leitakse korduvaid epilepsiaepisoode, ravitakse selle aluseks olevat patoloogiat sümptomaatilise ravi taustal.

Kui tunnetuslik pool kannatab, tuleb ravisse kaasata psühholoog..

Abi puudumiste korral

Puudumisel tekib lühike teadvuse depressioon ja see areneb ettearvamatult. Arvatakse, et enamasti mööduvad sellised hetked teistel peaaegu märkamatult, sest rünnak kestab mitte rohkem kui paar sekundit..

Puudumine näeb välja kui lühike paus motoorikas ja kõnes. Enamasti ei vaja patsient konkreetset abi. Ainus asi, millele kogu tähelepanu tuleks suunata, on patsiendi ohutuse tagamine. Mitte mingil juhul ei tohi inimest üksi jätta enne, kui teadvus on täielikult taastatud.

Kas on võimalik häirida lapse äraolekut?

On olemas selline mõiste nagu valepuudumine - see on ühel hetkel "külmutamine", "loopimine", mis kaob, kui helistate patsiendile, puudutate teda või lihtsalt teravalt käsi plaksutate. Tõelist puudumist ei saa selliste abinõudega peatada, seetõttu arvatakse, et see ei toimi inimese tõelisest rünnakust kõrvale juhtimiseks.

Rünnakut pole võimalik ära hoida, kuna see algab tavaliselt ootamatult ja ettearvamatult.

Kuna puudumine ei kesta kaua, ei tohiks proovida patsienti kuidagi mõjutada - rünnak lõpeb iseenesest, just nagu see algas.

Ärahoidmine

Täieliku äraoleku ennetamine on kõigi rünnakut esile kutsuvate hetkede kõrvaldamine. Niisiis, on vaja ennetada stressi, psühho-emotsionaalsete olukordade, hirmude arengut. Konfliktide ja vaidluste tekkimist tuleks minimeerida.

Samuti on sama oluline pühendada vähem aega telerile või arvutile. Selle asemel peaksite rohkem puhkama (soovitatav on aktiivne puhkus), piisavalt magada.

Lisaks peate hoolitsema oma tervise eest, vältima vigastuste ja põletikuliste protsesside tekkimist..

Puudumiste spetsiifilist ennetamist pole.

Prognoos

Puudumisi peetakse healoomulisteks patoloogiateks, sest 80% patsientidest kogeb mõne aja pärast stabiilset remissiooni - muidugi juhul, kui patsient sai õigeaegset arstiabi ja läbis täieliku ravikuuri.

Mõnel juhul korratakse isoleeritud rünnakuid vanemas eas. See seisund nõuab täiendavat retsidiivivastast ravi nende endi ohutuseeskirjade järgimise taustal. Kuni krambid pole täielikult lõpetatud, ei tohi sellised inimesed juhtida autot, töötada mis tahes mehhanismidega.

Mis puudutab puudumiste käes kannatavate laste üldist arengut, siis see ei erine teiste eakaaslaste omast. Muidugi puudub mõnel juhul füüsiline või intellektuaalne areng, kuid need on ainult üksikud võimalused ja ainult haiguse pahaloomulise kulgu tingimustes..

Ja siiski, me ei tohi unustada, et sagedased korduvad rünnakud võivad põhjustada teatud probleeme lapse tähelepanu koondamisel. Kannatav laps võib muutuda endassetõmbunuks, tähelepanematuks ja varem või hiljem mõjutab see tema õpingute kvaliteeti. Seetõttu peaks puudumise diagnoosiga lapsi jälgima mitte ainult arst, vaid ka õpetajad ja haridustöötajad..