Millist haigust? Tourette'i sündroom lihtsate sõnadega

Tourette'i sündroomi peamine põhjus on geneetika. Haiguse peamiste tunnuste hulgas: samade liikumiste obsessiivsed kordused, tikid ja muud käitumishäired. Nende sümptomite raskusaste võib olla erinev. Sündroomi kerge kulg on peaaegu märkamatu, kuid on ka palju keerulisemaid juhtumeid..

Esimesed haigusnähud ilmnevad lastel varases eas: 2 kuni 5 aastat. Mõnikord avaldub see haigus 11-18-aastastel noorukitel.

Esimesi sarnaste sümptomite mainimisi võib leida keskaegsete arstide töödest, kuid Georges Gilles de la Tourette liigitas sündroomi eraldi haiguseks..

Mis on esimesed sümptomid? Enamasti väljenduvad need puugides. Need võivad olla korduvad liigutused või järsud hüüded. Sageli võib selline laps korrata karme sõnu ja solvanguid. Ta teeb seda tahtmatult. Puugid jagunevad mitmeks rühmaks:

  • ehhoolia (inimene kordab teiste hääldatud fraase: väljastpoolt näeb see välja nagu imitatsioon);
  • coprolalia (inimene karjub rõve sõnu);
  • palilalia (patsient kordab pidevalt ühte sõna või lauset).

Tourette'i meditsiiniline diagnoos on vajalik, kui patsiendi sümptomid püsivad 1 aasta jooksul. Diagnoosi saab panna ainult arst. Miks see algab? Teadlased on jõudnud järeldusele, et haigus pärineb geneetilisel tasandil.

Enne järgmise rünnaku algust hakkab inimene kogema tugevat emotsionaalset stressi. Patsient ei tule sellega toime ja hakkab kas helisid tegema või tahtmatuid liigutusi tegema. Pärast rünnaku lõppu toimub tühjenemine.

Patsientidel diagnoositakse 4 etappi:

  • Lihtne. Sellisel juhul võib sündroom olla nähtamatu isegi lähedastele. Inimene kontrollib oma käitumist täielikult. Tikke ei pruugi pikka aega täheldada.
  • Mõõdukas. Mõnikord koguneb emotsionaalne stress nii palju, et patsient ei suuda rünnakut ohjeldada.
  • Väljendas. Krampide ajal kaotab selle staadiumiga inimene peaaegu täielikult kontrolli. Tal on raske ühiskonnas elada. Töötamine ja igapäevaste probleemide lahendamine muutub peaaegu võimatuks.
  • Raske. Rünnakud on kontrollimatud. Sellistele patsientidele antakse sageli töövõimetus.

Kaasaegsed diagnostikameetodid ei taga haiguse 100% avastamist. Sageli panevad arstid sellise diagnoosi, kui lisaks välistele ilmingutele oli patsiendil sarnaste probleemidega pereliikmeid.

Kuidas haigestub Tourette'i sündroom??

Ühemõttelisi põhjuseid pole tuvastatud. Lisaks geneetilisele komponendile räägivad arstid täiendavatest teguritest.

Sageli tuuakse välja autoimmuunne põhjus: paljudel patsientidel on varem olnud streptokoki haigus. Aju düsfunktsioon on veel üks põhjus. Sündroom on seotud talamuse, basaaltuumade ja frontaalsagarate patoloogiate häiretega. Paljudel diagnoositud tervisega täiskasvanutel ja lastel on dopamiini tase tõusnud. Ainevahetushäired võivad vallandada ka haiguse..

Milliseid kognitiivseid häireid sündroom ähvardab?

Paljudel Tourette'i koolilastel on õppimisraskusi. Vajadus eraldi programmide koolituse järele tekib aga ainult 15% juhtudest. Täiskasvanud patsiendid kannatavad sageli keskendumisvõime puudumise tõttu ega saa oma tähelepanu teatud ülesandele suunata, olles häiritud. Lisaks täheldatakse patsientide seas sageli suurenenud impulsiivsust, mis väljendub planeerimise keerukuses.

Kuidas seda ravitakse?

Laialdaselt kasutatakse kognitiiv-käitumisteraapiat ja psühholoogilis-pedagoogilist konsultatsiooni. Ainult efekti puudumisel võib arst välja kirjutada ravimite kasutamise.

Wikiumi simulaatorid aitavad teil hoida aju heas vormis ja hoida selle kognitiivseid funktsioone pikka aega. Alusta trenni juba täna!

Tourette'i sündroomi ravi

Gilles de la Tourette'i sündroom on kaasasündinud vaimne ja neuroloogiline häire, mis ilmneb esmakordselt lapsepõlves. Patoloogiat iseloomustavad kajasümptomid ja obsessiivsed liikumised tiksi kujul..

Kliinilise pildi tipp on täheldatud lastel noorukieas. Puberteediea lõppedes sümptomid järk-järgult vaibuvad ja täiskasvanutel täielikult kaovad. Küpsetel täiskasvanutel on täielik Tourette'i sündroom haruldane. Enamasti on need üksikud sümptomid, mida pole vaja ravida. Täiskasvanutel on haiguse tunnused haruldased, sündroomi on raske diagnoosida. Sel põhjusel diagnoosisid arstid muid tic-neuroloogilisi häireid, näiteks kroonilisi motoorikaid või häälitsusi..

Haigus on nime saanud Prantsuse neuroloogi Gilles de la Tourette'i järgi, kes avaldas 1885. aasta aruandes esmakordselt 9 kliinilist juhtumit.

Keskajal peeti selle patoloogiaga inimesi deemonite valduses olevateks. Esimese staatuse "vallutatu" sai preester - demonoloogia käsitleva traktaadi keskne tegelane. See oli Crameri ja Sprengeri töö. Raamatus olid preestril vokaal- ja motoorika.

Humanismi arenguga 19. sajandil ei peetud haigeid enam vallatuteks. Arstid hakkasid neid uurima. Sajandi vältel püüdsid G. Itard, Trousseau ja teised arstid süstematiseerida teadmisi ja lisada üksikud sümptomid ühte sündroomi. Tourette'il õnnestus see siiski alles 19. sajandi lõpus..

Tourette'i sündroom esineb tuhandel lapsel umbes kümnel. Enam kui 10 lapsel on haigus kerge. Haigust esineb sagedamini poistel (suhe 1 kuni 3).

Tourette'i sündroomi saab kombineerida teiste haigustega. Tähelepanu puudulikkuse hüperaktiivsuse häire diagnoositakse 75% -l patsientidest, ärevushäired 40% -l patsientidest.

Põhjused

Teadlased ei ole veel spontaansete tikikute täpset põhjust kindlaks teinud. Arstid usuvad, et haiguse arengumehhanismis mängivad rolli pärilikkus ja keskkonnategurid. Kuid defekti edasikandumise geen ja molekulaarne mehhanism pole kindlaks määratud..

Perekondliku ülekande juhtumid toetavad geneetilist teooriat. Niisiis, Tourette'i sündroomiga patsient kannab haiguse oma lapsele 50% tõenäosusega. Pärilik geen ei tähenda siiski, et lapsel tekiks täielik sündroom. Need võivad olla eraldi neuroloogilised sümptomid: vokalismid, motoorsed tikid, kinnisideed. Kuid see ei moodusta Tourette'i sündroomi kliinilist pilti. On juhuslikke sündroomi juhtumeid: haigus esineb lastel, kelle sugulased ei kannatanud patoloogia all, kuid muud põhjust ei olnud võimalik tuvastada.

Haiguse ägenemine ja üksikud sümptomid või provotseerivad nende arengut võivad autoimmuunhaigused. Uuring viidi läbi 1998. aastal riiklikus vaimse tervise instituudis. Arstid on leidnud, et patsiendi neuroloogiline seisund halveneb pärast streptokokkijärgset autoimmuunprotsessi..

Keskkonna- ja sotsiaalsed tegurid mõjutavad haiguse kulgu ja raskust, kuid ei tekita selle arengut. Selliste tegurite hulka kuuluvad hüpo- või liigkaitse, alatoitumine lapsepõlves, füüsiline või seksuaalne väärkohtlemine..

2002. aasta meditsiiniliste hüpoteeside ajakiri avaldas arvamust, et magneesiumi ja B6-vitamiini puudus põhjustab hääle- ja motoorikat. Nende ainete puudumise tõttu organismis tekivad ainevahetushäired, sealhulgas ajus. Need häired võivad provotseerida neuroloogilisi häireid. Hüpoteesi selgitatakse järgmiselt: magneesiumi ja B6-vitamiiniga ravimisel paraneb patsiendi seisund.

Patofüsioloogiliselt täheldatakse häireid ajukoores ja kortikaalsetes struktuurides - taalamuses, otsmikusagarates ja palliganglionides. Struktuuride düsfunktsioon tekib interneuronaalsete ühenduste rikke tõttu. Magnetresonantstomograafia, neurokujutamise tehnika, kinnitab morfoloogilisi muutusi basaalganglionides ja frontaalses ajukoores.

Patofüsioloogilises mehhanismis on märgitud järgmised teooriad:

  1. Neurotransmitterite - atsetüülkoliini, dopamiini ja serotoniini - metabolism on häiritud. Tikkide arengus on dopamiinil suurim roll. Teadlased märgivad, et Tourette'i sündroomi korral toodetakse seda normaalsetes kogustes, kuid selle transport ajurakkudesse on häiritud. Serotoniini kahjustus mängib rolli vokaalsete tikside olemuses.
  2. Oksüdatiivse stressi teooria samaaegse superoksiiddismutaasi puudulikkusega. Vabade radikaalide kuhjumine antioksüdantsüsteemi kaasasündinud puudulikkuse korral kahjustab retseptorite tundlikkust. See toob kaasa asjaolu, et neurotransmitterid ei saa täielikult mõjutada taalamuse kaudaalset tuuma, koore motoorset ja sensoorset osa..
  3. Defekt aju vasaku ajupoolkera otsmiku ja ajalise ajukoores. See teooria selgitab düspraksiat, düsfaasiat ja tähelepanu hajumist..

Sümptomid

Tourette'i sündroomile on iseloomulikud järgmised neuroloogilised häired:

  • Kohalikud tikid.
  • Tavalised tikid.
  • Vokaalsed või vokaalsed tikid.

Kohalikud tikid tuvastatakse hüperkineesina - lihastoonuse tõus ühes rühmas. Enamasti on see näolihased. Kohalikud miimilised tikid ilmnevad sagedase vilkumise, suunurga või nina tiibade vägivaldse liikumise ja silmade tiheda sulgemisega. Kohalikud tikid on haiguse esimesed tunnused.

Sagedane vilkumine on tingitud nägemisorganite koormusest. Sagedamini provotseerib seda pikaajaline telerivaatamine või arvuti taga töötamine. Vilkumisele järgneb tavaliselt nina tiibade sulgemine ja pingutamine koos suunurkadega..

Tavalised tikad on mitme lihasrühma toonuse tõus korraga. Sagedamini tõmbuvad näo-, kaela-, pea-, õla-, selja- ja kõhuõõne lihased üheaegselt kokku.

Tavaliste tikidega lihased pingulduvad järk-järgult. Patsient vilgub sunniviisiliselt ja sulgeb silmad, mille järel kaelalihased tõmbuvad kokku: pea pöördub külje poole või kaldub tagasi. Levinumad mustrid on: pilgutamise ja pilgu silmalaugudele tõstmise, õlalihaste vilkumise ja kokkutõmbumise, pilgu sättimise ja pea tagasi viskamise kombinatsioon..

Vokaalpüksid on Tourette'i sündroomi iseloomulik sümptom. Vokaalid on lihtsad ja keerukad..

Lihtsad häälitsused on köha, ümisemine, lärmakas hingamine või urisemine. Mõnel patsiendil ilmnevad lihtsad heliticsid tahtmatu häälduse abil helid "ah-ah" või "i-i". Sellised tikid on prognoosiliselt soodsad - haigus ei muutu puudeks..

Kronoloogiliselt ilmnevad vokalismid pärast kohalikke ja seejärel keerukaid motoorikaid. Esimesed vokaalsed tikad ilmuvad 2-3 aastat pärast haiguse algust. Vokaalism intensiivistub õhtu poole, kui patsient on väsinud.

Komplekssed vokalismid on kajasümptomid, kopralaliad ja palilaliad. Kaja sümptomiteks on ehhoolia - teiste inimeste sõnade vägivaldne kordamine. See sümptom on ebastabiilne: kliinilises pildis pole seda nädalaid enne 1-2 kuud.

Coprolalia on needus, mida haiged tahtmatult karjuvad. Coprolalia on lastel haruldane, kuid see keeruline vokaalsus on lapse üleminekuks koolist koju. Vannumine on enamasti seksuaalne ja labane. Täiskasvanutel esineb kopralaliat 40% -l.

Palilalia on proovitikk. Palilaliaga inimene kordab tahtmatult mitu korda oma sõna või lauset.

Diagnostika

Tourette'i sündroomi diagnoosimiseks kasutavad arstid DSV-IV (Ameerika vaimse häirete käsiraamat) diagnostilisi kriteeriume:

  • Seal on mitu kohalikku või laialt levinud motoorikat ja üks või mitu häälitsust. Nende sümptomite samaaegsus on vabatahtlik..
  • Päeval ilmuvad vokalismid ja / või motoorika korduvalt ja järjestikku vähemalt 1 aasta. Sel juhul ei tohiks olla remissioone, mis kestaksid kuni 3 kuud.
  • Motoorne ja / või vokaalne tiku mõjutab sotsiaalset kohanemist: laps läheb koduõppele, täiskasvanu vallandatakse töölt. On psühholoogiline ebamugavustunne, mis nõuab psühhoterapeudi sekkumist.
  • Esimesed Tourette'i sündroomi tunnused ilmnesid enne 18. eluaastat.
  • Motoorikat ja häälitsusi ei põhjusta mõni muu neuroloogiline või vaimne haigus ega põhjusta alkohol ega narkootikumid.

Diagnoosimiseks on vajalik neuroloogiline uuring. Uuringu käigus hindab arst neuroloogilist seisundit ning registreerib motoorikat ja vokalismi. Kliiniline pilt võib ilmneda ka tähelepanu hajumise, mälukaotuse ja koordinatsiooni häirega.

Haiguse orgaanilise aluse määramiseks on ette nähtud instrumentaalsed uurimismeetodid:

  1. Elektroentsefalograafia. Delta lainete ülekaal on märgitud otsmikusagarates, märgitakse ka kahepoolseid nähtusi "heakskiidu → puugi" tüüpi.
  2. Magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia. Täheldatakse kollakeha, aneurüsmide struktuurseid häireid. Piltidel on näha ka väikseid tsüsti parietaalses ja ajalises ajukoores..

Tourette'i sündroomi test on funktsionaalne test. Patsiendil palutakse pilgutada 10 korda. Sündroomiga patsientidel on näolihase tikid vilgutustesti ajal või pärast seda. Sellisel juhul peetakse seda positiivseks..

Ravi

Ravi eesmärkideks on kliinilise pildi kaotamine ja patsiendi kohandamine sotsiaalse eluga. Lokaalset hüperkineesi ja haiguse haruldasi ilminguid pole vaja ravida. Teraapia on ette nähtud siis, kui vokalismid ja motoorika mõjutavad patsienti ennast. Ravi standarditeks on antipsühhootikumid: Haloperidool või Eperasiin. Eteperasiini ja haloperidooli annused - 4 mg päevas ja 4–8 mg päevas 2–3 korda päevas 12 kuu jooksul arsti järelevalve all. Toimingut ei näidata.

Tourette'i sündroom

Tourette'i sündroom (haigus) on luu- ja lihaskonna keskse süsteemi geneetiliselt määratud häire, mis avaldub igas vanuses ja mida iseloomustavad mitmed motoorsed ("motoorsed") tikid ja vähemalt üks vokaal ("vokaal", "heli"), mis ilmnevad mitu korda päeva.

Tavaliselt esineb Tourette'i sündroom lastel ja alla 20-aastastel noorukitel. Hoolimata asjaolust, et seda haigust diagnoositakse poistel 4 korda suurema tõenäosusega, ilmnevad tüdrukute Tourette'i sündroomi ilmingud varem.

Põhjused

Häire tekkimise kõige levinumate põhjuste hulgas eristatakse ka mõningaid sünnieelseid tegureid:

  • raske toksikoos raseduse alguses;
  • trauma sünnituse ajal;
  • lapse enneaegsus;
  • loote hüpoksia;
  • ravimite võtmine rasedale naisele;
  • temperatuuri tõusuga esinevad haigused;
  • tulevase ema sõltuvused: suitsetamine, alkoholism, narkomaania.

Ülaltoodud tegurid võivad põhjustada haiguse arengut, kuid keegi ei anna garantiid patoloogia ilmnemise tingimata.

Kui levinud on see haigus?

Tourette'i sündroom on palju tavalisem, kui paljud arvavad, kuna see mõjutab umbes 1 inimest 100-st.

Sümptomid algavad tavaliselt umbes seitsmendast eluaastast ja ilmnevad kõige rohkem noorukieas.

Poisid kannatavad sagedamini Tourette'i sündroomi kui tüdrukud. Miks see nii on, pole selge.

Tourette'i sündroomi sümptomid

Puuke on kahte tüüpi:

Mootoriaktid soovitavad liikumist. Nad sisaldavad:

  • Käte või pea tõmblemine
  • Vilgub
  • Näoilmete järsk muutus
  • Suu tõmblemine
  • Kehitas õlgu

Vokaaltiikide hulka kuuluvad:

  • Koor või kriuks
  • Köhimine
  • Oigamine
  • Kordamine, mida keegi teine ​​ütleb
  • Karje
  • Sissehingab
  • Ropendamine

Puugid võivad olla lihtsad või keerukad. Lihtne tic mõjutab ühte või mitut kehaosa, näiteks silmade vilkumist või näoilmete muutmist.

Rasked on seotud paljude kehaosade või sõnade hääldusega. Nagu hüppamine ja sõimamine.

Etapid

Tiki raskusastme järgi on haigusel 4 etappi:

  1. Kerge aste on mõnikord lähedasele keskkonnale nähtamatu. Patsient tuleb emotsionaalse stressiga hästi toime, kontrollib oma käitumist ja saab elada täisväärtuslikku elu. Mõnikord on puugideta pikad perioodid.
  2. Mõõdukas on rohkem märgatav, patsient ei saa ennast täielikult tagasi hoida.
  3. Väljendunud kraad võtab inimeselt praktiliselt võimaluse oma käitumist kontrollida, teda ühiskonnas peaaegu ei eksisteeri, töö ja igapäevased asjad on rasked.
  4. Raske aste on täiesti kontrollimatu, motoorsed ja vokaalsed tikad on väga väljendunud, patsient on teovõimetu.

Kõnehäirete mitmekesisus Tourette'i sündroomi korral

Tourette'i sündroomile on iseloomulikud järgmised kõnehäired:

  • palilali - sama sõna korduv kordamine;
  • ehhoolia - vestluspartneri lausutud sõnade ja fraaside kordamine;
  • coprolalia - rõve sõnade lausumine (täheldatud ainult 10% juhtudest, seetõttu pole see iseloomulik sümptom);
  • kõne helitugevust, kiirust, tämbrit, aktsente, tooni jne saab muuta.

Selle haiguse muud sümptomid on käitumuslikud reaktsioonid, mis väljenduvad liigses impulsiivsuses, emotsionaalses ebastabiilsuses ja agressiivsuses..

Kuidas haigestub Tourette'i sündroom??

Ühemõttelisi põhjuseid pole tuvastatud. Lisaks geneetilisele komponendile räägivad arstid täiendavatest teguritest. On mitmeid hüpoteese, miks võib tekkida Tourette'i sündroom. Niisiis, üks peamisi põhjusi on geneetiline tegur. Teadlaste tähelepanekute kohaselt mõjutab see häire kõige sagedamini lapsi, kelle vanemad ise kannatasid või kannatavad tahtmatu tiki all. Lisaks tuvastavad teadlased ka autoimmuunsed ja neuroanatoomilised põhjused. Esimesel juhul tekib patoloogia kõigi varasemate streptokoki bakterite põhjustatud haiguste tagajärjel.

Sageli tuuakse välja autoimmuunne põhjus: paljudel patsientidel on varem olnud streptokoki haigus. Aju düsfunktsioon on veel üks põhjus. Sündroom on seotud talamuse, basaaltuumade ja frontaalsagarate patoloogiate häiretega. Paljudel diagnoositud tervisega täiskasvanutel ja lastel on dopamiini tase tõusnud. Ainevahetushäired võivad vallandada ka haiguse..

Tourette'i sündroomi tekkimisel?

Kõige sagedamini esineb Gilles de La Tourette'i sündroom vanuses 4–10 aastat. Edasi see progresseerub ja ilma piisava ravita halveneb patsientide seisund aastate jooksul. Minu meditsiinipraktikas on siiski esinenud kliinilisi juhtumeid, kui Tourette'i sündroomi esimesed sümptomid ilmnesid 2–3 või 20–25-aastaselt. Gilles de La Tourette'i haiguse eripära on see, et see võib olla kompenseeritud kujul aastaid ja see ei avaldu kliiniliselt. See tähendab, et pole sümptomeid või lapsel on tavalised tikid, mida vanemad eriti ei häiri. Kuid asjata! Parim aeg raviks jääb vahele, haigus areneb aeglaselt, kuid kindlalt! Planeet on täis puukidega inimesi, kellest saab aastate jooksul Gilles de La Tourette'i sündroom.

Haiguse diagnoosimine

Tourette'i sündroomi ravi määrab eranditult arst. Diagnoos pannakse haigusloo, sümptomite põhjal. Kahjuks pole haiguse diagnoosimiseks universaalset testi, seetõttu võib mõnel juhul ette näha elektroentsefalogrammi (EEG) või kompuutertomograafia. Teiste haiguste välistamiseks peate tegema ka vereanalüüsi..

Lisaks, kuna selle sündroomiga võib seostada mitmeid muid haigusi, võib vaja minna rohkem uuringuid. Kõige sagedamini testiti tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire, depressiooni ja obsessiiv-kompulsiivse häire suhtes.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

Elektroentsefalograafia, magnetresonantstomograafia, aju orgaaniliste kahjustuste abil on selle epileptiline aktiivsus välistatud. Elektroneurograafilistes ja elektromüograafilistes uuringutes on suurenenud närviimpulsside kiirus, lihaste elektrilise aktiivsuse suurenemine.

Tourette'i sündroomi ravi

Laste kunstiteraapia, muusikateraapia, loomateraapia mõjuvad hästi Tourette'i sündroomi kergete ja mõõdukate ilmingute korral. Teraapia üks peamisi lülisid on psühholoogiline tugi ja lapse ümber soodsa emotsionaalse õhkkonna loomine..

Kõigil juhtudel eelistatakse ravimeid mitteseotud meetodeid: nõelravi, segmentaalne refleksmassaaž, laserrefleksoteraapia, harjutusravi jne. Tourette'i sündroomi peamine ravimeetod on psühhoteraapia, mis võimaldab toime tulla tekkivate emotsionaalsete ja sotsiaalsete probleemidega. Tourette'i sündroomi paljulubavad ravimeetodid on biotagasiside teraapia, botuliintoksiini süstid häälikute vältimiseks jne..

Narkootikumid

Patsientide vaimse seisundi korrigeerimiseks kasutatakse mitut ravimirühma. Sellise ravi alus koosneb antipsühhootikumidest, mille hulka kuuluvad "Haloperidool" ja "Risperidoon". Bensodiasepiinid, nagu diasepaam, pärsivad ka aju patoloogilist aktiivsust. Selliste ravimite regulaarne kasutamine seab aga piirangud. Ainete kasutamist seostatakse patsientide elukvaliteedi langusega. See on tingitud asjaolust, et sellistel ravimitel on tõsised kõrvaltoimed ja need tühistades kutsuvad sageli esile ka võõrutusnähtude tekkimist. Mõnel juhul on tritsükliliste antidepressantide väljakirjutamine õigustatud, eriti patsiendi depressiooni ja unehäirete taustal.

Tourette'i sündroom: prognoos

Tourette'i sündroomi ravi eesmärk on aidata patsientidel kõige probleemsemate sümptomitega toime tulla. Tourette'i sündroom ei kao kunagi täielikult, kuid sündroomi ravi annab tavaliselt mõne kuu jooksul positiivseid tulemusi. Patsientidel on üldine seisund stabiliseerunud, esimesed, väikesed paranemised muutuvad märgatavaks.

Õigeaegne ravi aitab patsiendil toime tulla sümptomitega toimetuleku tõhusate meetoditega, õppida oma haigusega toime tulema ja elada täisväärtuslikku tervislikku elu..

Selleks peab patsient külastama neuroloogi, psühholoogi ja spetsiaalseid klasse, mis on suunatud närvisüsteemi lõdvestamisele. Kuid rasketel juhtudel, kui ravi viidi läbi halvasti või hilinenult, võivad puugid muutuda kogu eluks..

Tüsistused

Õigeaegse ja piisavalt täieliku ravi korral ei häiri Gilles de la Tourette'i haigus last ega tema vanemaid. Sellisel juhul saab patsient aktiivset eluviisi ja ei muretse haiguse progresseerumise pärast..

Kui patsient mingil põhjusel ravi ei saa, võib tema seisund märkimisväärselt halveneda. Suureneb oht obsessiiv-kompulsiivse häire, une- ja õpiraskuste, depressiooni ja ärevuse tekkeks.

Seotud kirjed:

  1. Psühho-onkoloogiaPsühho-onkoloogia on psühholoogilise, vaimse, sotsiaalse ja etnilise teadus.
  2. Depressioon ja foobiadDepressioon on salakaval haigus, millel on palju variatsioone: endogeenne depressioon.
  3. Skisofreenia ravi ilma antipsühhootikumidetaSkisofreenia on haigus, millest iga täiskasvanu on kuulnud. Tõenäoliselt.
  4. Kas on võimalik stressist haigeks jäädaStress on muutunud inimkonna jaoks tõeliseks probleemiks, nüüd on peaaegu võimatu neid täita.

Autor: Levio Meshi

36-aastase kogemusega arst. Meditsiiniblogija Levio Meshi. Pidev ülevaade põletavatest teemadest psühhiaatrias, psühhoteraapias, sõltuvustes. Kirurgia, onkoloogia ja teraapia. Vestlused juhtivate arstidega. Kliinikute ja nende arstide ülevaated. Kasulikud materjalid eneseraviks ja terviseprobleemide lahendamiseks. Vaadake kõiki Levio Meshi kirjeid

Gilles de la Tourette'i sündroomi avaldumine ja ravi

Gilles de la Tourette'i sündroom on lapsepõlves esinev haigus, mis avaldub tahtmatute hüüete, liigutuste ja käitumishäiretena. Nad ilmuvad spontaanselt. Samal ajal ei saa patsient neid kontrollida. Haiguse põhjus on närvisüsteemi rikkumine. Diagnoos pannakse nii kliiniliste uuringute kui ka patsiendi psühhiaatri ja neuroloogi uuringute põhjal.

  • 1. Üldine teave patoloogia kohta
  • 2. Põhjused
  • 3. Kliiniline pilt
  • 4. Klassifikatsioon
  • 5. Diagnostika

Haiguse avastas 1885. aastal prantsuse neuroloog Gilles de la Tourette. Sündroom sai nime tema järgi. Tuntud ka kui üldistatud tikuhaigus.

Patoloogia etioloogiat ei mõisteta täielikult. Haigus on pooltel juhtudel pärilik, kuid see ei taga selle kohustuslikku ilmingut.

Välised asjaolud ei saa haigust provotseerida, kuid võivad selle kulgu halvendada. Nende hulka kuuluvad aju mõjutavad streptokoki infektsioonid..

Põhimõtteliselt avaldub haigus lapsepõlves ja jõuab haripunkti noorukitel. Lähemale kahekümnele aastale taandub see 90% -l patsientidest, kuid 10% -l muutub see töövõimetuse ja puude põhjuseks..

Tourette'i tõbi on üsna haruldane haigus, mida diagnoositakse 0,05% -l maailma elanikest. Poisid moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist patsientidest.

Siiani on arstid ja teadlased uurinud, et välja selgitada generaliseerunud tiksi peamine põhjus. Haiguse levimise geneetiline tee on kindlaks tehtud, kuid selle arengumehhanismi ega patoloogilise protsessi eest vastutavaid geene pole selgitatud.

Tourette'i haiguse esinemise kohta on mitu hüpoteesi:

  1. 1. Haiguse autoimmuunne olemus. See põhineb streptokoki infektsiooni tagajärgede seosel organismi enda kaitserakkude närvisüsteemi kahjustustega..
  2. 2. Basaalganglionide, aju otsmikusagarate ja taalamuse jõudluse vähenemine. See viib närviimpulsside edastamise katkemiseni, mille tulemuseks on kontrollimatud liikumised..
  3. 3. Hormooni suurenenud tootmise tõttu dopamiini retseptorite funktsioonide rikkumine. Selle nähtuse tõttu ei suuda keha toime tulla muljetavaldava hulga neurotransmitteritega..
  • Stress raseduse ajal.
  • Hiline toksikoos.
  • Anaboolseid steroide, alkoholi ja narkootikume tarvitav rase naine.
  • Emakasisene loote hüpoksia.
  • Peavigastus sünnituse ajal.
  • Enneaegsus.
  • Erinevat laadi joove.
  • Vastsündinu streptokoki infektsioon.
  • Magneesiumipuudus.
  • Lapse pidev närvipinge vanemate tähelepanupuuduse tõttu.
  • Laste emotsionaalne ülekoormus.

Tourette'i sündroomi sümptomiteks on erinevate tikade, käitumishäirete ja hüüete kompleks.

Grimassimine Tourette'i sündroomiga lapsel.

Mootorid võivad olla:

  1. 1. Lihtne, milles osalevad ühe rühma lihased.
  2. 2. Kompleksne, sealhulgas pagasiruumi ja jäsemete lihased.

Sõltuvalt rühmast ilmnevad järgmised haiguse sümptomid:

GruppManifestatsioonid
Lihtne
  • Hammaste lihvimine.
  • Huulte tõmbamine.
  • Grimassimine.
  • Keele välja pistmine.
  • Kulmude vähendamine.
  • Käsi plaksutama.
  • Sagedane vilkumine.
  • Winks.
  • Sülitamine
Kompleksne
  • Kopsakas.
  • Kükid.
  • Keha osade puudutamine.
  • Jalgade välja viskamine.
  • Ehhopraksia - teiste inimeste liikumiste kordamine.
  • Copropraxia - kuritahtlikud žestid

Hääle- või vokaalträkid on ka:

  1. 1. Lihtne.
  2. 2. Kompleksne.

Vastavalt klassifikatsioonile eristatakse järgmisi ilminguid:

GruppManifestatsioonid
Lihtne
  • Vilistamine.
  • Köha.
  • Nuusutamine.
  • Pant.
  • Karjed.
  • Hiss.
  • Hum.
  • Silpide ja helide mõttetu kordamine
Kompleksne
  • Eholaalia - juhuslikult kuuldud sõnade reprodutseerimine.
  • Palilalia - omaenda kõne kordamine.
  • Coprolalia - rõvedate ja rõvedate sõnade karjumine

Sageli kahjustavad patsiendid rünnakute ajal ennast: peksavad pead, hammustavad huuli ja keelt, suruvad silma. Lihtsad vokaalsed tikad kõnevoolus aetakse sageli segamini kogelemise või kogelemise ning vilistava hingamise ja köhimisega külmetushaigustega..

Käitumishäireid iseloomustavad:

  • Emotsionaalne ebastabiilsus.
  • Impulsiivsus.
  • Agressiivsus.
  • Obsessiiv-kompulsiivne sündroom - häirivate mõtete ja korduvate rituaalsete liikumiste ilmumine.

Emotsionaalne stress mõjutab haiguse sümptomite ilmnemist. Enne üldistatud tiku tekkimist tekivad inimesel mitmesugused aistingud, mis sunnivad teda toiminguid tegema või heli tegema:

  • Nahasügelus.
  • Tükk kurgus.
  • Lõika silma ja teistesse.

Lapse intellekt ei kannata haiguse arengut, kuid sümptomite tõttu on raskusi õppimise ja sotsiaalse kohanemisega.

Kuidas ravida ja võita Gilles de la Tourette'i sündroomi

Mis on Tourette'i tõbi, Tourette'i sündroom? Tourette'i sündroom

Tourette'i tõbi (BT), Tourette'i sündroom on ajuhaigus, mis avaldub mitmesuguste hüperkineesi ja artikulatsiooni (hääle) häiretena. Sünonüümid on "üldistatud tic", "Gilles de la Tourette'i sündroom", "de la Tourette'i tõbi", "konvulsiivne tiksihaigus", "Tourette'i sündroom Gilles de la Tourette, Gilles de la Tourette". BT esinemissagedus on 2 kuni 4 juhtu 100 000 lapse kohta. Sagedasem poistel. Nende neuroloogiliste sündroomide kombinatsiooni kirjeldas esmakordselt J. Itard 1825. aastal. Ja aastatel 1884 - 1885 andis G. Gilles de la Tourette haiguse üksikasjaliku kliinilise kirjelduse ja tõi selle eraldi nosoloogilise vormina välja.

Erinevad autorid hõlmavad Tourette'i haigust orgaaniliste ja psühhogeensete haiguste rühma. Enamik arste määrab närvisüsteemi orgaanilise kahjustuse põhirolli. Tourette'i haigus esineb sageli subkortikaalsete struktuuride kergete kaasasündinud või omandatud kahjustuste taustal, mida saab pikka aega kompenseerida. Järgnev dekompenseerimine on võimalik erinevate tegurite, kuid sagedamini vaimse trauma või stressi mõjul. Geneetilise teguri rolli haiguse arengus jälgitakse selgelt. Oleme täheldanud perehaiguste juhtumeid, sealhulgas kaksikutel. Hüperkinees vanematel ja lähisugulastel tuvastati 27,08% juhtudest. Sarkliniku patsientidest olid haiged vennad, õed ja isad. Valitses mittetäieliku läbitungimisega autosoomne domineeriv ülekandetüüp, harvem - autosoomne retsessiivne, polügeenne pärand pole välistatud..

Pärilik defekt on seotud biogeensete amiinide vahetuse eripäraga (ensüümsüsteemide geneetiline häire), mis määrab sügavate aju moodustumiste lüüasaamise selle arengu varases staadiumis..

Tourette'i sündroom, patogenees, Tourette'i haiguse arengumehhanism

Tourette'i sündroom (Tourette'i tõbi) on põhjustatud aju dopaminergiliste süsteemide hüperaktiivsusest. Samuti on veres suurenenud atsetüülkoliini sisaldus ja seda hävitavate ensüümide aktiivsuse vähenemine, mis viib kolinergiliste süsteemide aktiivsuse suurenemiseni. Veres on monoamiini oksüdaasi aktiivsuse vähenemine ning adrenaliini ja norepinefriini eritumine uriiniga. Kolinergiliste süsteemide aktiivsuse suurenemine määrab teiste biogeensete amiinide ja katehhoolamiinide metabolismi häireid.

Morfoloogilised muutused

Morfoloogiliselt ilmnevad Tourette'i haiguse korral striataalsüsteemi häired, mida iseloomustab väikeste ja suurte rakkude suhte muutus. Väikeste rakkude arv suureneb, nad on suhteliselt väiksemad ja tihedad. See vastab üheaastasel lapsel selle ajuosa histoloogilisele pildile. Ajukelme, aju tüve kroonilise põletiku koldeid, sagedamini aferentsetes radades on väikesed muutused.

Tourette'i sündroomi sümptomid ja tunnused

Millised on Tourette'i sündroomi peamised sümptomid? Tourette'i haiguse peamised kliinilised ilmingud on hüperkinees ja häälehäired. Hüperkinees on liigne tahtmatu liikumine, millel puudub bioloogiline otstarbekus ja füsioloogiline tähendus. Samuti on iseloomulikud kuuldud sõnade kordamine (ehhoolia sümptom), erinevad toimingud (ehhopraksia), sealhulgas labane (kopropraksia) ja sagedane tahtmatu sülitamine (ptiseomania). Võib olla koprolaalia, tähelepanupuudulikkuse hüperaktiivsuse häire (hüperaktiivsus), palilalia (oma sõna kordamine), pilgutamine, köha, köha, suurenenud tikutung, tikid, üldistatud tikid.

Millal algab Tourette'i sündroom, millises vanuses Tourette'i haigus areneb?

Tourette'i sündroom (Tourette'i tõbi) algab tavaliselt 2,5–13-aastaselt, enamasti 6–11-aastaselt. Tüdrukute puhul algab Tourette veidi varem (keskmiselt 6–7-aastased) kui poistel (keskmiselt 8–9-aastased), ehkki poistel on suurem tõenäosus haigestuda Tourette’i sündroomi. Planeet on täis Tourette’i sündroomiga lapsi.

Tourette'i haiguse esimene märk on hüperkinees

Gilles de la Tourette'i sündroomi esimene märk on hüperkinees. Sarkliniku sõnul on 79,16% juhtudest hüperkinees, mis avaldub näopiirkonnas tiksi kujul: sagedane kahe või ühe silmaga vilkumine, kulmude kergitamine, silmamunade krampide tekitamine külgedele või ülespoole, orbiidil pööramine, keele kiire väljatõmbamine., pöörates huuled. Erinevate ajavahemike jooksul (mitmest kuust kuni 2 aastani) jäävad tikad lokaliseeruma ja levivad seejärel teistesse lihasrühmadesse. Tics ei ole stereotüüpne, mõned tahtmatud liigutused asendatakse perioodiliselt teistega, muutudes järk-järgult nende välise ilmingu osas keerulisemaks.

Tourette'i haiguse ilmingud, kliinik Tourette

Erinevatel aegadel pärast hüperkineesi ilmnemist toimub sõnade, silpide või helide karjumine. Hääleeelne periood kestab mitu kuud kuni 10 aastat või kauem. Poistel on see pikem.

Tourette'i tõve korral esinevad häälehäired, ühisosa, häälitsemine, nurin, siblimine, vilistamine, krigistamine, urisemine, möllamine, hüüatused

Vokaalhäired on haiguse oluline komponent. 31,25% juhtudest iseloomustavad nad kopraleali (see on roppude sõnade impulsiivne hääldus) või mitmesuguste silbide ja helide tahtmatut karjumist - mittekoprolaalseid häälitsusi (häälepaelte tic või verbaalne tic), mis avalduvad nurisemise, susisemise, vilistamise, kriuksumise, norimise vormis. pilkamine, üllatuse või ehmatuse hüüatused. Liigendamine ja kõnesagedus on häiritud. Mõningaid sõnu ja helisid saab eriliselt rõhutatult hääldada. Patsiendid hüüavad tahtmatult erinevaid helisid (justkui välja hingates), meenutades mõnevõrra loomseid helisid: hiire kriuksumist, konna krooksumist, tiigri urinat, kuke hüüdu, tuvide kähisemist, koera haukumist, kassi möllamist, lehma möllamist, kitse peksmist. Mõnikord on kopralia peidetud, patsient hääldab roppu sõna väga vaikselt või muudab seda kaashäälikuga (neologism).

Tics Tourette'i haiguse korral

Tourette'i tõve (sündroomi) tikkide ilmnemine näol ja heli nähtused on tingitud parasümpaatilise aktiivsuse üldisest suurenemisest, mis viitab aju varrest pärinevate mõnede kraniaalnärvide efferentsete tuumade ärrituse võimalusele. See puudutab peamiselt vagusnärvi (parasümpaatilise närvisüsteemi peamist närvi), mille motoorsed kiud innerveerivad neelu, pehme suulae, epiglotti ja kõri lihaseid, samuti näo-, glossofarüngeaalset ja okulomotoorset närvi. Ülaltoodud närvide tuumavormide ärrituse tõttu tekib hüperkinees näo-, kaela- ja häälehäiretes..

Pärast kõnehäirete kinnitumist muutuvad liikumishäired sageli väga keerukaks ja polümorfseks. Koos tikidega esinevad müokloonus (hüperkineesi vorm, mida iseloomustab lihaskimpude, üksikute lihaste või nende rühmade kiire / fulminantne / tõmblemine), värisemine (keha erinevate osade peened või keskmised pühkivad rütmilised stereotüüpsed võnkumisliigutused), reflekssed lihasspasmid (lihaste spontaansed pikenenud kontraktsioonid) või silelihas), mis sarnaneb atetoosi ja torsioondüstooniaga.

Sarkliniku sõnul ilmneb 27,08% -l juhtudest täielik kliiniline pilt Tourette'i haigusest koos hüperkineesi ja häälehäiretega või täheldatakse ainult helinähtusi, sealhulgas koprolaaliat, hiljem (mitmest kuust kuni kahe aastani) liituvad tahtmatud liigutused... Ja siis tekib küsimus: "Mis on Tourette'i sündroomi ravi oht Moskvas või ravitakse Tourette'i haigust Moskvas, Venemaal Saratovis, Iisraelis?"

Gilles de la Tourette'i sündroom - paroksüsmid, tikid, tikoidliigutused - haiguse algus

De la Tourette'i haiguse puhul on iseloomulik motoorsete paroksüsmide esinemine, mis esineb haiguse alguses ja esialgu kõndimisel. Enamasti iseloomustavad need lühiajalist kiiret üldist või lokaalset müokloonust: üldine võbelemine, pea ja keha kallutamine eri suundades, põlvede painutamine, hüppamine, kükitamine, paigal trampimine, pea raputamine, käte külgedele viskamine, keha löömine kätega. Mõnikord on paroksüsmid keerulise, pretensioonika iseloomuga: jalad tõmmatakse küljele, linnulennu jäljendamine (kätega vehkimine), õõtsumine, jalgade keerutamine, lühiajaline külmumine. Need jäävad pikka aega stereotüüpseks ja laps saab neid jäljendada. Sellised paroksüsmid 37,5% juhtudest on Tourette'i haiguse esimene kliiniline ilming või sagedamini tikoidse hüperkineesi taustal. Seejärel liituvad teatud aja möödudes (mitmest kuust mitme aastani) ka helinähtused (karjed, hüüded, häälitsused), mis näitab Tourette'i sündroomi.

Gilles de La Tourette'i sündroomi progresseerumisel võivad kõndimise ajal tekkivad motoorsed paroksüsmid taanduda või jääda samaks ja esineda puhkeolekus. Selle aja jooksul karjuvad patsiendid sõnu või helisid. Sarkliniku sõnul tekivad 8,33% juhtudest motoorsed paroksüsmid helinähtustega või varsti pärast nende tekkimist..

Gilles de La Tourette'i sündroomi korral täheldatakse enamikul juhtudel erineva raskusastmega emotsionaalseid või käitumishäireid. Sageli on iseloomulikud kontrastse sisu ja antisotsiaalsete tegevuste kogemused. See võib avalduda halbade mõtete, vastandlike esituste, väärtuslike esemete rikkumisele suunatud impulsside, kooli ja avalike kohtade korra rikkumise, agressiooni sugulaste ja sõprade vastu, sadistlike ja ekshibitsionistlike toimingute kujul. Sellised vastandlikud tungid on äkilised ja valdavad. Iseloomulik on soov nende viivitamatu rakendamise järele, mis mõnikord viib asotsiaalsete tegude ja agressiivse käitumiseni. Peamine afektiivne taust on enamasti suurenenud, harvem vähenenud. Mõnikord täheldatakse enesevigastamise nähtusi: patsiendid löövad end rinda, löövad põlved põlvedele, hammustavad huuli, mis aga põhjustab harva naha ja limaskestade nähtavaid muutusi. Mõnel patsiendil tekib vastupandamatu soov neelata suhu toodud esemeid (lusikas, kahvel, nuga jne)..

De la Tourette'i haiguse korral täheldatakse vaimset alaarengut harva. Enamikul patsientidest on keskmised vaimsed võimed, nad õpivad koolis neljakesi ja kolmekesi, kahekesi. Mõnikord täheldatakse välise uuringu käigus erineva raskusega anomaaliaid (video, foorum, film).

Tourette'i sündroomi raskusaste

Neuroloogid, neuropatoloogid, psühhoneuroloogid, psühhiaatrid, refleksoloogid eristavad Tourette'i haiguse peamiste kliiniliste ilmingute 4 raskusastet.

Kerge kraad

1. klassi (lihtne) Tourette. Selle astmega on haiguse välised ilmingud sageli märkamatud, patsiendid kontrollivad neid ühiskonnas üsna hästi. Lühikese aja jooksul võivad need haigusnähud puududa..

Mõõdukas kraad

2. klassi (mõõdukas) Tourette. Seda iseloomustab hüperkineesi ja häälehäirete esinemine, mis on ümbritseva jaoks üsna ilmne. Teatud enesekontrollivõime jääb alles. Asümptomaatiline periood puudub.

Hääldatud kraad

3. klassi (hääldatakse) Tourette. Selle kraadi korral saavad raskustes ja lühikese aja jooksul meeskonnas olevad patsiendid kontrollida haiguse sümptomeid, mis on kõigil juhtudel selgelt esitatud.

Tõsine kraad

4. klassi (raske) Tourette. Iseloomustab haiguse väljendunud tunnuste olemasolu, peaaegu kontrollimatu.

Gilles de La Tourette'i sündroomi kulg

Tourette'i sündroom kulgeb lainetena vahelduvate remissioonide ja ägenemistega, mille kestus võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat. Noorukitel toimub sageli ajutine dekompensatsioon, millele järgneb riigi ajutine stabiliseerumine järgnevatel aastatel. Koprolaaliaga patsientidel on tahtmatud liigutused püsivamad ja seda haigust iseloomustab väga harva esinevate lühiajaliste remissioonide esinemine.

Tourette'i haiguse ravi Venemaal Saratovis

Tourette'i tõve kompleksravi Sarclinicus normaliseerub aju dopaminergiliste süsteemide aktiivsus, väheneb atsetüülkoliini sisaldus veres, taastub atsetüülkoliini hävitavate ensüümide aktiivsus, suureneb kolinergiliste süsteemide aktiivsus, monoamiini oksüdaasi aktiivsus veres, taastatakse biogeensete amiinide ja katehhoolamiinide vahetus. Haiguse kliiniliste ilmingute kadumine või märkimisväärne vähenemine - hüperkinees ja häälehäired, tikid kaovad.

Tourette'i sündroomi ravi, Tourette'i tõve ravi

Tourette'i sündroomi, Tourette'i haiguse, üldiste tikade ravi, Tourette'i haiguse ravi hõlmab terviklikku refleksoloogiat. Abiks võivad olla lineaarse segmendiga refleksmassaaž, guasha-teraapia, nõelravi tehnikad, aurikuloteraapia, laser-refleksoteraapia, farmakopunktsioon, tsuboteraapia, riistvara ja muud seadmed. Kahjuks on selle haiguse traditsioonilistel ravimitel ja traditsioonilistel ravimitel vähe mõju..

Tourette'i haiguse ravi Sarclinicus

Sarkliniku (Saratov, Venemaa) töö tulemuste kohaselt leiti, et de la Tourette'i tõvega patsientide kompleksne diferentseeritud ravi koos uute refleksoteraapia tehnikate laialdase kasutamisega võimaldab saavutada rahuldavaid tulemusi ka väljendunud hüperkineesi ja vokalismi korral. Nii kadus Tourette'i sündroomiga 587 patsiendist vanuses 3 kuni 47 aastat ja kliiniliste ilmingute erineva raskusastmega 477 patsiendil (81,26%) pärast korduvaid taastusravi kuure hüperkineesi ja häälehäireid.

Sarclinic teab, kuidas ravida Tourette'i tõbe (sündroom)!

Pärast Tourette'i sündroomi (haiguse) peamist ravikuuri vajavad patsiendid vajavad pikaajalist säilitusravi mitu aastat. Mida varem ravi alustatakse, seda tõhusam see on. Sarclinic teab, kuidas ravida Tourette'i tõbe ja Tourette'i sündroomi! Lastel ja täiskasvanutel saab ravida kerget, rasket, puudulikku ja täielikku Tourette'i sündroomi. Esimesel konsultatsioonil räägib arst teile ravitüüpidest, mis on PANDAS-sündroom (streptokoki infektsiooniga seotud laste autoimmuunsed neuropsühhiaatrilised häired), mida teha Tourette'iga, kuidas diagnoosist üle saada. Saidil sarclinic.ru saate lugeda arvustusi ravi kohta.

Kas Tourette'i sündroomi ravitakse??

Sageli küsivad laste ja noorukite vanemad arstidelt: "Kas Tourette'i sündroomi saab ravida?" Ja küsimus on selge. Lõppude lõpuks ei aita paljud kasutatavad ravimeetodid ja ravimid kas positiivselt või on neil nõrk positiivne mõju. Sarkliin vastab. Ravitakse Tourette'i sündroomi. Jah, teda ravitakse raskelt ja pikka aega, kuid teda ravitakse. Kõige tähtsam on see, et igale patsiendile võimaldatakse õige ravi, mis teda aitab. Pärast positiivse tulemuse saavutamist on vaja perioodiliselt teha toetavat ravi..

Tourette'i sündroom

Tourette'i sündroom on neuropsühhiaatriline häire, mis avaldub lapsepõlves ja mida iseloomustavad kontrollimatud motoorika-, hääle- ja käitumishäired. Tourette'i sündroom avaldub hüperkineesi, hüüete, ehhoolia, ehhopraksia, hüperaktiivsusega, mis tekivad perioodiliselt, spontaanselt ja mida patsient ei saa kontrollida. Tourette'i sündroom diagnoositakse kliiniliste kriteeriumide põhjal; diferentsiaaldiagnostika eesmärgil viiakse läbi neuroloogiline ja psühhiaatriline uuring. Tourette'i sündroomi ravis kasutatakse farmakoteraapiat neuroleptikumidega, psühhoteraapiat, nõelravi, biotagasiside teraapiat; mõnikord sügav aju stimulatsioon (DBS).

  • Tourette'i sündroomi põhjused
  • Tourette'i sündroomi sümptomid
  • Tourette'i sündroomi diagnoosimine
  • Tourette'i sündroomi ravi
  • Tourette'i sündroomi kulg ja prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Tourette'i sündroom (generaliseerunud tic, Gilles de la Tourette'i tõbi) on sümptomite kompleks, mis hõlmab paroksüsmaalseid motoorikaid, tahtmatuid hüüdeid, obsessiivseid tegevusi ja muid motoorseid, heli- ja käitumuslikke nähtusi. Tourette'i sündroom esineb 0,05% elanikkonnast; haiguse algus toimub tavaliselt vanuses 2–5 või 13–18 aastat. Kaks kolmandikku Tourette'i sündroomi juhtudest diagnoositakse poistel. Sündroomi üksikasjalikult kirjeldas prantsuse neuroloog J. Gilles de la Tourette, kelle järgi see ka oma nime sai, ehkki üksikud teated sündroomi kirjeldusele vastavatest haigustest on teada juba keskajast. Siiani on Tourette'i sündroomi etioloogia ja patogeneetiliste mehhanismide küsimused endiselt vaieldavad ning haigust ennast uurivad geneetika, neuroloogia ja psühhiaatria..

Tourette'i sündroomi põhjused

Patoloogia täpsed põhjused pole teada, kuid on kindlaks tehtud, et valdavas enamuses juhtudest jälgitakse Tourette'i sündroomi tekkimisel geneetilise teguri rolli. Kirjeldatud haiguse juhtumid vendadel, õdedel (ka kaksikud), isadel; haigete laste vanematel ja lähisugulastel on sageli hüperkinees. Vaatluste kohaselt valitseb mittetäieliku läbitungimisega autosoomne dominantne päranditüüp, kuigi autosoomne retsessiivne ülekandetee ja polügeenne pärand on võimalikud.

Neuroradioloogilised (aju MRI ja PET) ja biokeemilised uuringud on näidanud, et Tourette'i sündroomi tekkimist põhjustav pärilik defekt on seotud basaalganglionide struktuuri ja funktsioonide rikkumisega, muutustega neurotransmitterites ja neurotransmitterites. Tourette'i sündroomi patogeneesi teooriate seas on populaarseim dopamiinergiline hüpotees, mis põhineb asjaolul, et selle haiguse korral on kas suurenenud dopamiini sekretsioon või suurenenud retseptorite tundlikkus selle suhtes. Kliinilised vaatlused näitavad, et dopamiini retseptori antagonistide manustamine viib motoorse ja vokaalse tiki supressioonini.

Võimalike sünnituseelsete tegurite hulgas, mis suurendavad lapsel Tourette'i sündroomi tekkimise riski, nimetatakse rase naise toksikoosi ja stressi; ravimite (anaboolsed steroidid), ravimite, alkoholi võtmine raseduse ajal; emakasisene hüpoksia, enneaegsus, koljusisene sünnitrauma.

Tourette'i sündroomi avaldumist ja raskust mõjutavad nakkuslikud, keskkonnaalased ja psühhosotsiaalsed tegurid. Mõnel juhul täheldati tiksi teket ja ägenemist seoses varasema streptokoki infektsiooni, mürgistuse, hüpertermia, psühhostimulaatorite väljakirjutamisega hüperaktiivsuse ja tähelepanuhäirega lastele, emotsionaalsele stressile.

Tourette'i sündroomi sümptomid

Tourette'i sündroomi esimesed ilmingud viitavad kõige sagedamini 5-6-aastasele vanusele, kui vanemad hakkavad märkama lapse käitumises esinevaid veidrusi: pilgutamine, grimassimine, keele välja pistmine, sagedane vilkumine, käteplaksutamine, tahtmatu sülitamine jne. Hiljem, haiguse progresseerumisel hüperkinees levib pagasiruumi ja alajäsemete lihastesse ning muutub keerukamaks (hüppamine, kükitamine, jalgade viskamine, kehaosade puudutamine jne). Võib esineda ehhopraksia (teiste inimeste liigutuste kordumine) ja kopropraksia (kuritahtlike žestide reprodutseerimine) nähtusi. Mõnikord on tikid ohtlikud (pea põrutamine, huulte hammustamine, silmamunale surumine jne), mille tagajärjel võivad Tourette'i sündroomiga patsiendid end tõsiselt vigastada.

Tourette'i sündroomi vokaal (vokaal) tikid on sama erinevad kui motoorsed tikid. Lihtsad vokaalsed tikad võivad ilmneda mõttetute helide ja silpide kordamise, vilistamise, hingeldamise, karjumise, möirgamise, susisemisega. Kõnevooluga põimitud vokaalsed tikad võivad tekitada vale mulje kogelemisest, kogelemisest ja muudest kõnehäiretest. Obsessiiv köha, nina turse tajutakse sageli ekslikult allergilise riniidi, sinusiidi, trahheiidi ilmingutena. Tourette'i sündroomi kulgemisega kaasnevate helinähtuste hulka kuuluvad ka ehhoolia (kuuldud sõnade kordamine), palilalia (sama oma sõna korduv kordamine), koprolaalia (rõve, vandesõnade karjumine). Vokaalsed tikid avalduvad ka rütmi, tooni, aktsendi, helitugevuse, kõnemäära muutustes.

Tourette'i sündroomiga patsiendid märgivad, et enne tiki tekkimist kogevad nad üha enam sensoorset nähtust (võõrkeha tunne kurgus, naha sügelus, valu silmades jne), sundides neid häält tegema või üht või teist toimingut sooritama. Pärast puugi lõppu pinge taandub. Emotsionaalsed kogemused mõjutavad individuaalselt motoorsete ja vokaalsete tikade sagedust ja raskust (vähenemine või suurenemine).

Enamikul juhtudel ei mõjuta see Tourette'i sündroomi korral lapse intellektuaalset arengut, kuid täheldatakse peamiselt ADHD-ga seotud õppimis- ja käitumisraskusi. Muud käitumishäired võivad hõlmata impulsiivsust, emotsionaalset labiilsust, agressiivsust, obsessiiv-kompulsiivset sündroomi..

Tourette'i sündroomi teatud ilminguid saab väljendada erineval määral, mille põhjal eristan 4 haiguse kraadi:

  1. (kerge) aste - patsientidel õnnestub haiguse ilminguid hästi kontrollida, seetõttu ei ole Tourette'i sündroomi välised tunnused teistele märgatavad. Haiguse ajal on lühikesi asümptomaatilisi perioode.
  2. (mõõdukas) aste - hüperkinees ja häälehäired on teistele märgatavad, kuid suhteline enesekontrollivõime püsib. Haiguse ajal pole "kerget" intervalli.
  3. (hääldatud) aste - Tourette'i sündroomi ilmingud on teistele ilmsed ja praktiliselt kontrollimatud.
  4. (raske) aste - hääle- ja motoorika on valdavalt keerukas, väljendunud, nende kontrollimine on võimatu.

Tourette'i sündroomi ilmingud saavutavad haripunkti noorukieas, siis võivad vananedes väheneda või üldse kaduda. Mõnel patsiendil püsivad nad aga kogu elu, suurendades sotsiaalset kohanemist.

Tourette'i sündroomi diagnoosimine

Diagnostilised kriteeriumid, mis võimaldavad meil rääkida Tourette'i sündroomi olemasolust, on haiguse algus noores eas (kuni 20 aastat); Mitmete lihasrühmade (motoorsed tikid) korduvad, tahtmatud, stereotüüpsed liigutused; vähemalt üks vokaal (hääl) tic; haiguse kulgu laineline olemus ja kestus üle aasta.

Tourette'i sündroomi ilmingud nõuavad diferentseerumist Huntingtoni korea, väiksema korea, Wilsoni tõve, torsioonidüstoonia, postinfektionaalse entsefaliidi, autismi, epilepsia, skisofreenia alaealisele vormile iseloomuliku paroksüsmaalse hüperkineesiga. Nende haiguste välistamiseks on vaja last uurida lapse neuroloogi, lastepsühhiaatri poolt; dünaamiline vaatlus, aju CT või MRI, EEG.

Teatavat abi Tourette'i sündroomi diagnoosimisel võib anda katehhoolamiinide ja metaboliitide taseme määramisel uriinis (norepinefriini, dopamiini, homovanilliinhappe suurenenud eritumine), elektromüograafia ja elektroneurograafiaandmetega (suurenenud närviimpulsside kiirus).

Tourette'i sündroomi ravi

Tourette'i sündroomi ravimeetodite küsimus otsustatakse individuaalselt, lähtudes patsiendi vanusest ja ilmingute tõsidusest. Laste kunstiteraapia, muusikateraapia, loomateraapia mõjuvad hästi Tourette'i sündroomi kergete ja mõõdukate ilmingute korral. Teraapia üks peamisi lülisid on psühholoogiline tugi ja lapse ümber soodsa emotsionaalse õhkkonna loomine..

Kõigil juhtudel eelistatakse ravimeid mitteseotud meetodeid: nõelravi, segmentaalne refleksmassaaž, laserrefleksoteraapia, harjutusravi jne. Tourette'i sündroomi peamine ravimeetod on psühhoteraapia, mis võimaldab toime tulla tekkivate emotsionaalsete ja sotsiaalsete probleemidega. Tourette'i sündroomi paljulubavad ravimeetodid on biotagasiside teraapia, botuliintoksiini süstid häälikute vältimiseks jne..

Farmakoloogiline ravi on näidustatud juhtudel, kui Tourette'i sündroomi ilmingud häirivad patsiendi normaalset elu. Peamised kasutatavad ravimid on antipsühhootikumid (haloperidool, pimosiid, risperidoon), bensodiasepiinid (fenasepaam, diasepaam, lorasepaam), adrenergilised agonistid (klonidiin) jne, kuid nende kasutamist võib seostada pikaajaliste ja lühiajaliste kõrvaltoimetega..

On teateid Tourette'i sündroomi ravimiresistentsete vormide kirurgilise ravi efektiivsuse kohta, kasutades sügavat aju stimulatsiooni (DBS). Kuid seda meetodit peetakse praegu eksperimentaalseks ja seda ei kasutata laste raviks..

Tourette'i sündroomi kulg ja prognoos

Tourette'i sündroomi ravimisel näitavad pooled patsiendid hilise noorukiea või täiskasvanueas paranemist või stabiliseerumist. Kui püsivad generaliseerunud tikid püsivad ja neid ei saa kontrollida, on vajalik eluaegne ravimravi.

Vaatamata kroonilisele kulgemisele ei mõjuta Tourette'i sündroom eeldatavat eluiga, kuid võib selle kvaliteeti oluliselt kahjustada. Tourette'i sündroomiga patsiendid on altid depressioonile, paanikahoogudele, asotsiaalsele käitumisele ning vajavad seetõttu teiste mõistmist ja psühholoogilist tuge.