Parkinsonism lapsepõlves ja neurodietoloogia roll

Esitatakse parkinsonismi tüüpide klassifikatsioon, etioloogia ja patogenees, haiguse arengu geneetilised aspektid. Kirjeldatakse laste ja noorukite parkinsonismi ilmingute kliinilist pilti ja diagnoosi, antakse soovitusi parkinsonismi ennetamiseks ja raviks.,

Esitati parkinsonismi tüüpide klassifikatsioon, etioloogia ja patogenees, haiguse küpsuse geneetilised aspektid. Laste ja teismeliste parkinsonismi kuvamise kliiniline esitus ja diagnostika, anti mõned soovitused parkinsonismi ennetamise ja ravi kohta: toitev ja neurodietoloogiline lähenemine.

Parkinsonismi näol on tegemist neuroloogilise sündroomiga, mida iseloomustavad rütmiline lihasvärin, liikumise jäikus, kõnnaku minemine, painutatud kehaasend ja maskitaoline nägu; põhjustatud erineva päritoluga basaalganglionide kahjustustest (igas vanuses). Parkinsonism on kesknärvisüsteemi (KNS) progresseeruv degeneratiivne haigus. Klassikalises neuroloogias vaadeldakse parkinsonismi tavaliselt seisundina, mis on valdavalt iseloomulik täiskasvanud inimestele. Laste neuroloogid peavad aeg-ajalt kokku puutuma mitut tüüpi parkinsonismiga, mis esinevad alla 18-aastaselt. Kirjanduses käsitletakse järgmisi haiguse haiguse variante lastel: sümptomaatiline parkinsonism, postentsefaliitne parkinsonism, köha põhjustav parkinsonism, Parkinsoni-sarnane sündroom kui Epsteini - Barri viiruse põhjustatud viirusentsefaliidi peamine ilming; üldine düstoonia lapsepõlves; alaealiste parkinsonism koos turettismiga, hemiballism koos pantotenaatkinaasi puudulikkusega (Hallervorden-Spatzi sündroom); parkinsonism Gaucheri tõve, DOPA-sõltuva düstoonia (Segawa tõbi), lüsosomaalse proteinkerebrosidaasi mutatsiooniliste muutustega kandjate seas; infantiilne düstoonia-parkinsonism, mis on seotud dopamiini transporti kodeeriva geeni homosügootse funktsiooni kaotuse ("funktsioonide kadu") mutatsioonidega [1].

Klassifikatsioon

Eristada Parkinsoni tõbe, see tähendab esmast (idiopaatilist) parkinsonismi; sekundaarne parkinsonism (entsefaliit, posttraumaatiline, vaskulaarne, ravim jne), samuti parkinsonismi sündroom kesknärvisüsteemi degeneratiivsete ja pärilike haiguste korral. Viimaseid on suhteliselt palju.

Geneetilises klassifikatsioonis võetakse arvesse järgmisi parkinsonismi vorme: Parkinsoni tõbi koos Lewy kehadega; alaealiste parkinsonism; alaealiste Hunt parkinsonism; perekondlik Parkinsoni tõbi, tüüp 1a.

Laste neuroloogide jaoks on olulised veel kaks parkinsonismi sündroomidega seotud seisundit - infantiilne düstoonia-parkinsonism ja Segava tõbi. Viimaseid on kaks varianti (autosomaalse domineeriva ja autosoomse retsessiivse päranditüübiga) [2].

Etioloogia ja patogenees

Parkinsonismi arengus on oluline pärilikkus (geneetiline eelsoodumus), rasked ja korduvad traumaatilised ajukahjustused, toksiinide, viiruste, bakterite, viirus-bakteriaalsete ja viirus-viiruslike ühenduste jms mõju. K. M. Powers jt. (2009), epidemioloogilised uuringud näitavad, et toitumistegurid mõjutavad parkinsonismi etioloogiat [3].

Aju veresoonte aterosklerootilised muutused, mis on olulised Parkinsoni tõve korral täiskasvanutel, lastel ja noorukitel, ei oma tavaliselt suurt tähtsust.

Viiruslikud ja viiruslikud-bakteriaalsed infektsioonid võivad põhjustada postentsefaalset parkinsonismi.

Anamneesis peavigastuse korral suureneb parkinsonismi tekkimise tõenäosus 4 korda ja haiglaravi vajava traumaatilise ajukahjustusega isikute hulgas - 8 korda..

Ravimitest põhjustatud parkinsonismi juhtumid on peamiselt antipsühhootikumid, mis põhjustavad dopaminergilise aktiivsuse vähenemist. Dopamiini agonistid võivad põhjustada ka Parkinsoni tõve sümptomeid (suurendades DOPA retseptorite tundlikkust).

Trüptofaani ainevahetuse häired, mis on tingitud dopamiini puudusest aju sisemuses, aitavad kaasa Parkinsoni tõve tekkele. Parkinsonismis väheneb türosiini hüdroksülaasi ja DOPA dekarboksülaasi aktiivsus.

R. M. Adibhatla ja J. F. Hatcher (2008) rõhutavad, et parkinsonismi areng on osaliselt tingitud lipiidide peroksüdatsioonist fosfolipaaside aktiveerumise tõttu [4].

Patogeneetiliselt surevad parkinsonismiga dopaminergilised neuronid mustanahalises, sinakas kohas ja ka teistes dopamiini sisaldavates piirkondades; samal ajal väheneb dopamiini sisaldus kaudaalses tuumas ja ajukoores.

Geneetilised aspektid

Veerandil juhtudest on parkinsonismiga patsientidel koormatud ajalugu. Parkinsonismi mõjutavate geenide hulka kuuluvad PARK2 (Parkin), PARK3, PARK4, PARK6 (PINK 1), PARK7 (DJ-1), PARK8, PARK10, PARK11, SNCA, LRRK2, UCHL1, SNCAIP, GBA, NR4A2, CYP2D6.

Inimese geenide ja geneetiliste haiguste andmebaasis OMIM (projekt "Mendeli pärilikkus inimestel", Online Mendeli pärilikkus inimesel) on välja toodud järgmised parkinsonismi variandid: hilise algusega Parkinsoni tõbi (# 168600); Parkinsoni tõbi 1, autosoomne dominant (# 169601); Parkinsoni tõbi 2 autosoomne retsessiivne alaealine (# 600116); Parkinsoni tõbi 4, autosoomne dominant (# 605543); Parkinsoni tõbi 6, varajase algusega autosoomne retsessiivne (# 605909); Parkinsoni tõbi 7, varajase algusega autosoomne retsessiivne (# 606324); Parkinsoni tõbi 8 on autosoomne domineeriv (# 607060). On tõendeid casuistically haruldase Parkinsoni tõve 3 (OMIM # 602404), Parkinsoni tõve 5 (põhjustatud UCHL1 geeni mutatsioonidest, OMIM # 191342), X kromosoomiga seotud Parkinsoni tõvest 12 (OMIM # 305557). On Charcot - Marie - hammaste haigus, millel on ptoos ja parkinsonism (OMIM nr 118301), kirjeldanud R. Tandan jt. (1990) [1, 2, 5].

DOPA-sõltuva düstoonia (Segawa tõbi) korral on OMIM-i andmebaasis pealkiri # 128230. Haiguse variant, millel on autosoomne domineeriv pärimisviis, on selle ekvivalent ja on seotud inimese GTP tsüklohüdrolaasi I (GCH1) geeni mutatsiooniga. Kirjeldatud ensüüm osaleb guanosiintrifosfaadi (GTP) muundamisel tetrahüdrobiopteriiniks (türosiinhüdrolaasi kofaktor, ensüüm, mis osaleb dopamiini sünteesi kontrollis). Segawa tõve autosomaalset retsessiivset varianti (OMIM # 605407) iseloomustab 11 p15.5 geeni lookuse olemasolu [6].

Kliinilised ilmingud ja diagnoos

Parkinsonismi klassikaline mudel on Parkinsoni tõbi (idiopaatiline parkinsonism). Seda iseloomustab sümptomite kompleks, sealhulgas värisemine, lihaste jäikus ja jäikus, hüpo- ja / või akineesia (liigutuste väikese amplituudi ja "jäikuse tõttu"), lihasreflekside häired, hüpomiimia, vegetatiivsed ja vaimsed häired jne..

Varasemate lapsepõlves esinevate parkinsonismi ilmingute hulgas on alajäsemete düstoonia või tahtmatud lihaste kokkutõmbed. Bradükineesiat, värinaid ja lihasjäikust peetakse teisteks parkinsonismi varajasteks sümptomiteks lastel. Haiguse progresseerumisel võivad lastel tekkida tasakaalustamise probleemid, düsartria ja võimetus näoilmeid täielikult kontrollida [1].

Nagu täiskasvanutel, võib parkinsonismiga lastel olla tahtmatu jalgade ja sääre painutamine. Alajäsemete düstoonia põhjustab kõnnakuhäireid. Ühe või mitme jäseme ühepoolne või kahepoolne liikumise aeglus (bradükineesia) põhjustab lapse võimetust kiireid ja korduvaid liigutusi lõpule viia ning see võib olla bradükineesia varajane näitaja.

Lastel raskendab ülemiste ja / või alajäsemete jäikus vabalt liikumist. Mõned jäikade jäsemetega lapsed omavad ebaloomulikku asendit, surudes käed kõndimise ajal kindlalt keha külge.

Juveniilse parkinsonismi korral võivad patsientidel esineda kontrollimatud värinad (rütmilised liigutused, mis mõjutavad ühte või mitut kehaosa - käsi, kaela, häälepaelu, pead, pagasiruumi või alajäsemeid).

Laste ja noorukite täiendavad parkinsonismi nähud võivad olla raskused keha õige positsiooni tasakaalustamisel ja säilitamisel. Mõnedel lastel on hüpomiimia ja düsartria. Okulogüünsed kriisid esinevad postentsefaliitilise parkinsonismiga ja seisnevad pilgu fikseerimises mitu minutit või tundi (mõnikord visatakse pea tagasi) [1].

Segawa tõbi (DOPA-sõltuv düstoonia) on kaasasündinud, aeglaselt progresseeruv düstoonia vorm koos parkinsonismi tunnustega. Haigus avaldub 10-aastaselt lokaalse düstooniaga lastel (domineerib jäiga-hüpokineetilise sündroomi sümptomite kompleks: suurenenud plastiline toon, erinev lihasrühmades; patoloogiline kehahoiak jne) [6]. Seejärel levib haigus mitme aasta jooksul järk-järgult teistesse kehaosadesse. Sümptomid kõiguvad kogu päeva vältel. Nagu M. Yu. Bobylova jt. (2009), Segawa tõve peamisi kliinilisi ilminguid võib kujutada kolme häirete rühma: püramiidne (spastiline paraparees, jalgade kloonus, hüperrefleksia, patoloogilised jala refleksid, põlveliigeste kontraktuurid); ekstrapüramidaalne (kõikuv düstoonia, bradükineesia, treemor, korea, maskitaoline nägu, torticollis), vaimsed / käitumuslikud (emotsionaalsed häired, ruumitaju häired, õpiraskused) [7]. DOPA-sõltuvas düstoonias on täiendavaid funktsioone, nagu skolioos, nn hobuse jalg, düsartria ja unehäired. Segava tõbe tuleb eristada torsioondüstoonia, Wilsoni-Konovalovi tõve, ajuhalvatuse ja muude jääkseisundite erinevatest vormidest.

Alaealiste parkinsonism. Primaarse parkinsonismi erivorm, kuid leitud laste seas (kirjeldatud patsientide käes> jalg); bulbari kahjustused; piisava ravivastuse puudumine L-DOPA ravile. Parkinsonismi tunnuste arenguperiood võib ulatuda mitmest minutist kuni 30 päevani. Sageli eelneb haigusele hüpertermia (või palavik), stress või alkoholi kuritarvitamine (noorukitel). Kirjeldatud sümptomid muutuvad sageli statsionaarseks (ilma edasise paranemiseta); mõnikord on kõigi ilmingute järsu halvenemise korduvad episoodid. On teatatud ärevuse, depressiooni ja krampide võimalikkusest. Vanus haiguse tekkimise ajal varieerub 4–55 aasta jooksul. Düstoonia-parkinsonismi sündroomi diagnoosimine koos äkilise tekkega on kliiniline. ATP1A3 geeni tuvastamiseks (seotud äkilise düstoonia-parkinsonismiga) on nüüd saadaval molekulaarne geneetiline testimine.

Ärahoidmine

Enamik parkinsonismi ennetamise soovitusi on seotud primaarse (idiopaatilise) parkinsonismiga, kuid on põhjust arvata, et need soovitused ei ole teiste parkinsonismi vormide puhul põhjendamatud.

Ameerika teadlased rõhutavad, et igapäevane kohvitarbimine (1 tass päevas) tugevdab vere-aju barjääri ja kaitseb aju kolesterooli kahjulike mõjude eest. Arvatakse, et parkinsonismi väiksem tõenäosus koos kohvi tarbimisega on tingitud kofeiinist, mis blokeerib motoorset neuronit kahjustava glutamaadi vabanemist reguleerivaid A2A adenosiini retseptoreid. Avastas geeni GRIN2A (kodeeriv NMDA retseptorite epsilon-1 alaühikut), mis määrab parkinsonismi kohvi ennetava toime (ja sarnane sellega eksperimentaalsete ravimite toimel).

Piima ja piimapõhiste toodete tarbimise vähendamine võib vähendada parkinsonismi tekke riski. Sellele viitavad H. Chen jt. (2007), kes märkis Parkinsoni tõve riski mõõdukat (statistiliselt olulist) kasvu üksikisikute seas, kes tarbisid regulaarselt ja suhteliselt ohtralt piimatooteid [9].

Kuna pärast läkaköha ülekandmist on teada parkinsonismi arengujuhtumeid, on vaja õigeaegselt vaktsineerida selle lapsepõlves määratud lapse nakkuse vastu.

Äkilise tekkega düstoonia-parkinsonismi korral tuleks vältida psühholoogilist stressi, liigset füüsilist koormust, hüpertermiat, alkoholi (antinutrient), digoksiini preparaate (arvatavasti).

Ravi

Kuna dopamiin ei ületa vere-aju barjääri, kasutatakse parkinsonismi ravis selle eelkäijaid (DOPA derivaadid: levodopa, Madopar, Nakom). Dopamiini inaktivatsiooni pärssimiseks kasutatakse MAO inhibiitoreid (Deprenüül, Nailamide, Pürasidool jne) [1].

Varase algusega parkinsonismi ravimeetodid võivad täiskasvanute omast erineda. Eelkõige levodopat kasutatakse vähem (ravimi kõrvaltoimete ja vanemas eas kasutamise asjakohasuse tõttu) [1].

Äkilise düstoonia-parkinsonismi korral kasutatakse suurtes annustes bensodiasepiine ja krampide korral pakutakse standardset ravi. Näidatud on depressiooni, ärevuse ja düsfaagia ravimkorrektsioon. Ülemiste ja alajäsemete kontraktuuride vältimiseks pakutakse füsioteraapiat ja ortopeedilist ravi [10].

Segawa tõve ravis kasutatakse levodopat suhteliselt väikestes annustes (10–25 mg / kg / päevas), mis tavaliselt viib patsiendi seisundi paranemiseni 2–4 päeva pärast ravi alustamist. M. Yu. Bobylova jt. (2009) näitavad, et keskmine terapeutiline annus on 375 mg levodopat ja 37,5 mg karbidopat [7]..

Parkinsonismi toitumis- ja neurodietoloogilised aspektid

Düsfaagia on parkinsonismi levinud ilming [11-13]. Selle korrigeerimiseks lapsepõlves kasutatakse toidumeetoditest toidu täiendavat kulinaarset töötlemist (jahvatamine, homogeniseerimine), samuti kliinilise toitumise põhimõtteid (sealhulgas enteraalset ja parenteraalset toitumist ning gastrostoomiat)..

Parkinsonismi korral väärivad tähelepanu sellised toitumishäired nagu rasvumine ja alatoitumus. Ülekaal raskendab haiguse aluseks olevaid ilminguid, kuid pole päris selge, kas rasvumisega seotud metaboolsel sündroomil on parkinsonismi sümptomitele kahjulik mõju või kas haigus ise aitab kaasa rasvumise tekkele. Alatoitumus on parkinsonismil võrdselt oluline. H. Chen jt. (2003) G. Wang jt. (2010) märkisid kaalulanguse fenomeni parkinsonismis, paljastades otsese seose parkinsonismi raskuse ja haiguse kestuse vahel [14, 15].

Enteraalset toitumist kasutatakse laialdaselt parkinsonismiga patsientide varustamiseks vajalike toitainetega, kui suu kaudu ei ole võimalik vajalikku kogust toitaineid ja energiat sisse viia. Tuubisöötmist kasutatakse ka düsfaagia ja / või toitumishäirete korral. On tõendeid selle kohta, et levodopa ravimeid kasutavate parkinsonismi põdevate patsientide enteraalse toitumise korral võib haigusnähtude kontroll olla häiritud, mis on seotud soovimatu koostoimes sondisegude valkkomponendi ja parkinsonismivastase ravimiga. Vajadus täieliku parenteraalse toitmise järele parkinsonismis on haruldane, nagu ka gastrostoomi paigaldamine [10].

Soovitatav on süüa rohkem puu- ja köögivilju (vitamiinide ja mineraalide allikad), samuti mõningaid marju (eriti kirsse, kirsse ja lodjapuumarju). Kõiki köögivilju ja puuvilju tuleks süüa enamasti värskelt (toorelt).

Liigne rasvade tarbimine on parkinsonismi tekke riskitegur igas vanuses. H. Chen jt. Näidake üldrasva ja küllastunud rasvade levimust parkinsonismiga patsientide toidus. (2003), soovitades loomsed ja küllastunud rasvad asendada polüküllastumata ja taimsete rasvadega [16]. Küllastumata rasvhapete kaitsvat toimet Parkinsoni tõve korral kirjeldasid L. M. de Lau jt. (2005) [17]. Vastavalt J. K. Morrisele jt. (2010), parkinsonismi (neurodegeneratsioon) ilmingud süvenevad suure rasvasisaldusega dieedi tarbimisega [18]. Y. Miyake jt. (2010) ei välista, et parkinsonismiga patsientide seisund halveneb arahhidoonhappe suurema tarbimise korral koos toiduga [19].

Huvitav on see, et vähene toiduga tarbitav kolesterool aitab kaasa Parkinsoni tõve tekkimisele ja süvenemisele (meespatsientidel). Eriti sageli ilmneb madala kolesteroolitarbimise kahjulik mõju toidust saadava raua suure tarbimise korral [2]. Tuginedes raua võimaliku rolli asukohale Parkinsoni tõve neuronikahjustuses, soovitab C. W. Levenson (2003) vajadust piirata selle mikroelemendi dieeti (et vältida dopamiini sisalduse vähenemist kesknärvisüsteemis ja vähendada liikumishäireid) [20].

Teatud toidueksitotoksiinid (aspartaat, naatriumglutamaat, hüdrolüüsitud taimne valk, tsüsteiin) võivad põhjustada parkinsonismi arengut või halvendada selle ilminguid ja seetõttu on soovitatav nende sisaldusega tooteid (tööstustoodang) vältida..

Madal valgu tarbimine võimaldab optimeerida käimasolevat Parkinsoni tõve (L-DOPA) ravimiravi, see on tuntud juba mitu aastat [21–23]. L. Haglin ja B. Selander (2000) annavad teada valgu ümberjaotusega dieedi kasutamisest, tuginedes asjaolule, et teatud aminohapped võivad konkureerida L-DOPA-ga soolestikus ja vere-aju barjääri tasemel, see tähendab, et toiduvalkude piiramine dieedis võimaldab potentsiaalselt normaliseerida parkinsonismi motoorse düsfunktsiooni kõikumisi [24]. E. Sereda jt. (2010) kinnitavad selle lähenemisviisi efektiivsust toitumises parkinsonismis ja soovitavad kasutada kroonilise neerupuudulikkusega patsientide ravis spetsiaalseid madala valgusisaldusega toite [25]..

C-vitamiin on antioksüdant, mis aeglustab haiguse progresseerumist ja võimaldab farmakoteraapia alustamist edasi lükata. Parkinsonismiga patsientidel suurenenud askorbiinhappevajaduste katmiseks on soovitatav seda tarvitada annuses 3000–6000 mg päevas [26]..

S. M. Zhang et al. (2002), tokoferooli tarbimine suurtes annustes mõjutab soodsalt parkinsonismi ilminguid (vitamiini antioksüdantsete omaduste realiseerimine) [26]. Sõltuvalt patsientide vanusest näidatakse neile E-vitamiini võtmist annustes 200 RÜ päevas (või 400 RÜ ülepäeviti).

B-vitamiinide kasutamist peetakse eriti oluliseks Parkinsoni tõve korral. Kuna dopamiini tootmine sõltub selle vitamiini piisavast tarbimisest organismis, on soovitatav püridoksiini võtta 50–75 mg 3 korda päevas (koos toiduga). Püridoksiini ei tohi võtta, kui levodopa ravimid on välja kirjutatud.

B-vitamiini puudus2 (riboflaviin) parkinsonismis aitab kaasa depressiooni tekkele, põhjustab neuronite kahjustusi ja kutsub esile neurotransmitterite taseme languse. Sellega seoses on soovitatav võtta riboflaviini annustes kuni 50 mg 3 korda päevas (koos toiduga). B-vitamiin3 (niatsiin) aitab säilitada immuunsust ning on ka vahend depressiooni ja ärrituvuse ennetamiseks (ette nähtud annustes kuni 50 mg 3 korda päevas, koos toiduga).

Ei ole välistatud D-vitamiini lisamise roll parkinsonismi ilmingute korrigeerimisel; teatasid M. L. Evatt jt. (2011) [27].

Parkinsonismi mineraalidest väärivad erilist tähelepanu kaltsium (osteoporoosivastane toime), magneesium (tagab neuromuskulaarsed funktsioonid), kaalium (närviimpulsside / lihaste kontraktsioonide piisava ülekande tagamine) ja väävel (antioksüdant).

Koensüüm Qkümme soodustab rakuenergia suurenenud tootmist, aeglustab aju neuronite surma ja haiguse progresseerumist. Koensüüm A toimib sünergiliselt koensüümiga Qkümme, ainevahetuse tasakaalustamine, depressiooni ja väsimuse vähendamine ning elujõu suurendamine.

Mõõdukas kofeiini tarbimine avaldab positiivset mõju neuroloogilisele seisundile parkinsonismi erinevates vormides, kuid lapsepõlves võib see kesknärvisüsteemi stimulant toimida antinutriendina.

Hüperketogeensete dieetide kasutamisest parkinsonismi ravis on teatanud T. B. Vanitallie jt. (2005), rõhutades ketoonide efektiivsust parkinsonismi I defekti kompleksi aktiivsuse normaliseerimisel [28]. M. Gasior jt. (2006), B. Cheng jt. (2009) kinnitavad ketogeensete dieetide (KD) positiivset rolli parkinsonismis (neuroprotektiivsed ja “haigust modifitseerivad” omadused) [29, 30].

Fütokemikaalide kasutamist vaatavad läbi R. Pal jt. (2011) [31]. Parkinsonismi korral on maksa detoksifitseerimiseks soovitatav kasutada järgmisi söödavaid taimi: takjas, meditsiiniline võilill, ingver, piimohakas; tüümuse ja lümfisüsteemi ergutamiseks: cayenne, Kanada kollane juur, mullein, eleutherococcus torkiv, raudrohi; vere puhastamiseks: sarapuu, punane ristik, sarsaparilla, alasti lagritsa. Kollast hapuoblikat kasutatakse vere ja maksa detoksifitseerimiseks. Antistressi ja neurotroofset toimet omavad cimicifuga racemose, kassilill, kannatuslill, kaljukübar ja palderjanijuur.

P. Rojas jt. (2009) kasutas Parkinsoni tõve korral toidulisandit EGb761 (Ginkgo biloba ekstrakt), millega kaasnes vase homöostaasi ja selle sisalduse normaliseerumine aju erinevates struktuurides [32]..

Seega ei tohiks eirata toitumise rolli parkinsonismis. Parkinsonismi kirjeldatud toitumisalased aspektid näitavad neurodietoloogilise lähenemise olulisust sellele patoloogiale..

Kirjandus

  1. Koller W. C. Varajase Parkinsoni tõve ravi // Neuroloogia. 2002, v. 58, s. 79–86.
  2. Segawa M. Segawa haigus // Aju närv. 2008, v. 60, lk. 5.-11.
  3. Powers K. M. jt. Toidurasvad, kolesterool ja raud kui Parkinsoni tõve riskifaktorid // Parkinsonism Relat. Lahkarvamus. 2009, v. 15, lk. 47-52.
  4. Adibhatla R. M., Hatcher J. F. Muutunud lipiidide ainevahetus ajukahjustuse ja häirete korral. Subcell // Biochem. 2008, v. 49, lk. 241–68.
  5. Tandan R. jt. Neuronaalse Charcot-Marie-Toothi ​​haiguse, ptoosi, parkinsonismi ja dementsuse healoomuline autosoomne dominantne sündroom // Neurology. 1990, v. 40, s. 773-779.
  6. Segawa M. jt. Pärilik progresseeruv düstoonia, millel on märgatav ööpäevane kõikumine // Adv. Neurol. 1976, v. 14, lk. 215-33.
  7. Bobylova M. Yu. Jt. Dopa-sõltuv düstoonia (Segava tõbi) // J. Nevrol. psühhiaatria. 2009, kd 109, nr 8, lk. 73–76.
  8. Dobyns W. B. jt. Kiirelt algav düstoonia-parkinsonism // Neuroloogia. 1993, v. 43, s. 2596–2602.
  9. Chen H. et al. Piimatoodete tarbimine ja Parkinsoni tõve oht // Am. J. Epidemiol. 2007, v. 165, lk. 998-10-06.
  10. Deane K. H. jt. Düsfaagia mittefarmakoloogilised ravimeetodid Parkinsoni tõve korral // Cochrane Database Syst. Rev. 2001, 1: CD002816.
  11. Potulska A. jt. Neelamishäired Parkinsoni tõve korral // Parkinsonism Relat. Lahkarvamus. 2003, v. 9, lk. 349-353.
  12. Miller N. et al. Raske neelata: düsfaagia Parkinsoni tõve korral // Age Aging. 2006, v. 35, lk. 614-618.
  13. Michou E., Hamdy S. Düsfaagia Parkinsoni tõve korral: terapeutiline väljakutse? // Ekspert Rev. Neurother. 2010, v. 10, lk. 875-878.
  14. Chen H. et al. Kaalulangus Parkinsoni tõve korral // Ann. Neurol. 2003, v. 53, lk 676–679.
  15. Wang G. jt. Alatoitumine ja sellega seotud tegurid Parkinsoni tõvega hiina patsientidel: pilootuuringu tulemused // Parkisonism Relat. Lahkarvamus. 2010, v. 16, lk. 119–23.
  16. Chen H. et al. Toidu kaudu tarbitavad rasvad ja Parkinsoni tõve oht // Am. J. Epidemiol. 2003, v. 157, lk. 1007–1014.
  17. De Lau L. M. jt. Toiduga saadavad rasvhapped ja Parkinsoni tõve oht: Rotterdami uuring // Neurology. 2005, v. 64. S. 2040–2045.
  18. Morris J. K. jt. Neurodegeneratsiooni Parkinsoni tõve loommudelis süvendab kõrge rasvasisaldusega dieet // Am. J. Physiol. Regul. Integreerige. Comp. Physiol. 2010, nr 299 (4), R1082–1090.
  19. Miyake Y. jt. Toidurasva tarbimine ja Parkinsoni tõve risk: juhtumikontrolli uuring Jaapanis // J. Neurol. Sci. 2010, v. 288, lk. 117-122.
  20. Levenson C. W. Raua ja Parkinsoni tõbi: kelaatijad päästmiseks? // Nutr. Rev. 2003, v. 61, lk. 311-313.
  21. Barichella M. jt. Spetsiaalsed vähese valgusisaldusega toidud leevendavad kaugelearenenud Parkinsoni tõvega patsientide söögijärgset toimet // Mov. Lahkarvamus. 2006, v. 21, lk. 1682-1687.
  22. Gao X. jt. Toitumisharjumuste ja Parkinsoni tõve riski tulevane uuring // Am. J. Clin. Nutr. 2007, v. 86, lk. 1486-1494.
  23. Gaenslen A. jt. Toitumine ja Parkinsoni tõve risk: kirjanduse ülevaade // J. Neural. Transm. 2008, v. 115, lk. 703–713.
  24. Haglin L., Selander B. Dieet Parkinsoni tõve korral // Tidsskr. Ega ka. Laegeforen. 2000. v. 120, lk. 576-578.
  25. Sereda E. jt. Parkinsoni tõve kontrollitud valgusisaldusega dieedirežiimid // Nutr. Neurosci. 2010, v. 13, lk. 29–32.
  26. Zhang S. M. jt. Tarbib vitamiine E ja C, karotenoide, vitamiinipreparaate ja PD riski // Neuroloogia. 2002, v. 59, S. 1161-1169.
  27. Evatt M. L. jt. D-hüpovitaminoosi staatuse kõrge levimus varajase Parkinsoni tõvega patsientidel // Arch. Neurol. 2011, v. 68, lk. 314-319.
  28. Vanitallie T. B. jt. Parkinsoni tõve ravi dieedi põhjustatud hüperketoneemiaga: tasuvusuuring // Neuroloogia. 2005, v. 64, s. 728-730.
  29. Gasior M. jt. Ketogeense dieedi neuroprotektiivne ja haigust modifitseeriv toime. Behav // Pharmacol. 2006, v. 17, lk. 431-439.
  30. Cheng B. jt. Ketogeenne dieet kaitseb dopamiinergilisi neuroneid 6-OHDA neurotoksilisuse eest ülesreguleeriva glutataiooni kaudu Parkinsoni tõve roti mudelis // Brain Res. 2009, nr 1286, lk. 25-31.
  31. Pal R. jt. Nitrosatiivse stressi indutseeritud Parkinsoni Lewy-laadsed agregaadid välditi fütokeemilise analoogse sekkumisega // Biochem. Biophys. Res. Suhtlus. 2011, v. 404, lk. 324-329.
  32. Rojas P. jt. EGb761 lisandi mõju vase sisaldusele hiire ajus Parkinsoni tõve loommudelis // Nutrition. 2009, v. 25, lk. 482-485.

V.M. Studenikin, arstiteaduste doktor, professor
V.I.Šelkovski, meditsiiniteaduste kandidaat
S. Sh. Tursunkhuzhaeva
N. G. Zvonkova, meditsiiniteaduste kandidaat

FGBU SCCH RAMS, Moskva

Parkinsoni tõbi lastel

On üldtunnustatud, et Parkinsoni tõbi on vanusega seotud patoloogia, mis esineb ainult eakatel inimestel aju degeneratiivsete muutuste taustal. Kahjuks pole see nii, kuigi see on äärmiselt haruldane, kuid seda haigust esineb siiski lastel ja noorukitel. Patoloogia on oma olemuselt krooniline ja selle äärmiselt haruldased vormid, on võimalik täielikult paraneda.

Laste parkinsonismi tüübid

Lapseea kõige levinum Parkinsoni tõve vorm on alaealine. Selle arengu täpne põhjus pole teada, kuid on olemas eeldus, et alaealiste parkinsonism lastel toimub geneetilise eelsoodumuse taustal. Haigete laste puhul tuvastatud geen sai nimeks PARK2.

Lisaks sellele vormile võib esineda rohkem haruldasi liike, mis on lapsepõlvele vähem iseloomulikud, nende hulgas võib esineda primaarne ja sekundaarne parkinsonism, samuti degeneratiivsete muutuste taustal Parkinsoni sündroom. Esmasest vormist alates võib esineda sümptomaatiline välimus.

Sekundaarset tüüpi iseloomustavad:

  • postentsefaliit;
  • parkinsonism koos köha;
  • patoloogia entsefaliidi taustal kokkupuutel Epsteini-Barri viirusega.

Pärilike haiguste taustal võib sündroom olla järgmist tüüpi:

  • üldistatud;
  • alaealiste Hunt parkinsonism;
  • Esimest tüüpi Parkinsoni tõbi;
  • DOPA, parkinsonismi tunnustega patoloogia;
  • Parkinsoni tõbi Lewy kehaga lastel.

Patoloogia arengu põhjused ↑

Lapsepõlves võib patoloogia tekkida teatud teguritega kokkupuutel, teatud kaasuvate haiguste esinemisel, näiteks:

  • peavigastused, sealhulgas sünnituse ajal;
  • ülekantud nakkushaigused, komplikatsioonidega aju struktuuridel (meningiit, entsefaliit jne);
  • ajukasvajad, pigistades selle struktuure ja põhjustades neuronite surma;
  • pärilik eelsoodumus, geenimutatsioon;
  • äge mürgitus toksiliste ainetega, näiteks mangaan, süsinikmonooksiid, elavhõbe;
  • vase ainevahetuse rikkumine kehas ja muud närvisüsteemiga seotud degeneratiivsed muutused.

Kuid sageli, hoolimata loetletud võimalike põhjuste loendist, jäävad need ikkagi täiesti teadmata. Suurendab riski haigestuda vastsündinutele, võtta rasedaid ravimeid ja suurtes annustes alkoholi.

Kliinilised ilmingud ↑

Parkinsoni tõve tunnused täiskasvanute ja laste vahel on sarnased, ehkki on mõningaid erinevusi. Peamine eristav sümptom on alajäsemete düstoonia, see avaldub põhjuseta krampide kujul. Bradükineesiat peetakse ka üheks varajaseks sümptomiks; seda patoloogilist seisundit iseloomustab liikumise aeglustumine. Sarnased märgid võivad ilmneda nii ühes jäsemes kui ka sümmeetriliselt. Näiteks võimetust kiiresti sõrme laual koputada võib pidada bradükineesia esialgseks sümptomiks..

Teine Parkinsoni tõvega lastele tüüpiline sümptom on jalgade ebaloomulik asend kõndimise ajal, jäsemed on veidi painutatud, liikumises on jäikus, visuaalselt tundub, et laps on külmunud. Värin jääb ka püsivaks patoloogia tunnuseks. See võib esineda igas kehaosas, mitte ainult jalgades või kätes, vaid ka kaelas, pagasiruumis ja isegi häälepaeltes, mis muudab hääle tämbrit. Treemor tekib rahuolekus ja suureneb haiguse progresseerumisel. Hilisemad märgid muutuvad:

  • tasakaalu kaotus;
  • näolihaste düsartria, näoilmete puudumine;
  • kõne rikkumine (intonatsiooni puudumine, muutused tämbris, aeglus ja segadus);
  • nägemispuue;
  • mitmesugused vaimsed häired (depressiivsed seisundid, aktiivsuse ja huvi kaotamine elu vastu);
  • vegetatiivsed häired (kusepidamatus, suurenenud naha rasvasus, seborröa jne);
  • põhjuseta jäsemete krambid;
  • lihaste jäikus.

Sümptomid ilmnevad järk-järgult, mõned neist võivad puududa, kuid diagnoosi kehtestamise võimaluse peamised märgid on värisemine, liikumise aeglus ja lihasjäikus.

Diagnostilised meetmed ↑

Nagu noores, lapsepõlves või täiskasvanueas, on täpse ja vigadeta diagnoosi kindlakstegemiseks vaja mitmeid uuringuid, ainult sümptomitest ei piisa. Kõigepealt peaks last uurima neuroloog, kui haiguse ajaloos kahtlustab arst parkinsonismi võimalikku esinemist, saadab ta ta instrumentaalsetele uuringutele.

Võib osutuda vajalikuks järgmised protseduurid:

  • kaela ja aju veresoonte ultraheli ja dopplerograafiline uuring;
  • aju, selle anumate, samuti kaelalülide arvutuslik või magnetresonantstomograafia;
  • pea ja selgroo reoentsefalograafia;
  • emakakaela lülisamba fluoroskoopiline uurimine;
  • test keha reaktsiooni kohta levodopa rühma ravimite kasutamisel.

Ravi ↑

Sellise keerulise kroonilise haiguse nagu parkinsonism on keeruline ja kestab kogu patsiendi elu. Ravi peaks hõlmama järgmist:

  • uimastiravi, levodopa rühma ravimid, rahustid, dopamiini retseptori agonistid, antikolinergilised ravimid jne;
  • mitmeid füsioteraapia protseduure;
  • füsioteraapia harjutused individuaalse harjutuste valiku ja refleksoloogiaga;
  • manuaalteraapia, massaažiseansid;
  • spetsiaalselt loodud dieet;
  • psühhoteraapia, mis põhineb lapse moraali parandamisel.

Laste ravi ei hõlma peaaegu kunagi kirurgilist sekkumist, vaid see põhineb ravimitel, toetaval ravil. Reeglina areneb haigus noorena palju aeglasemalt kui vanas eas. Seetõttu on ravimiteraapia, mille eesmärk on vähendada haiguse sümptomite ilmnemist ja vältida uute tervete neuronite surma. Spordilõikudes võimlemine võimaldab teil lihas-skeleti süsteemi halvenemist võimalikult palju edasi lükata. Juhtudel, kui patoloogia on oluliselt mõjutanud motoorseid funktsioone ja laps ei saa iseseisvalt sporditegevuses osaleda, on rõhk individuaalsetel füsioteraapia harjutustel, samuti jäsemete massaažiseanssidel. Lapsepõlves on dementsuse areng praktiliselt välistatud, seetõttu kasvavad sellised lapsed reeglina ilma psüühikahäireteta.

Prognoosi osas sõltub see ennekõike imikus väljakujunenud vormist. Kui tegemist on näiteks primaarse parkinsonismiga, on haiguse kulg oma aeglase progresseerumise tõttu üldiselt soodsa prognoosiga.

Teatud ravimite mürgistusest ja neuronite toimimise häiretest põhjustatud haiguse ravimvormid on õigeaegse ravi korral pöörduvad. Seetõttu on narkoparkinsonismil ka suhteliselt soodne prognoos, kui see pole kaugelearenenud kujul. Juhtudel, kui esineb sekundaarne parkinsonism, on aju ja kogu närvisüsteemi muude patoloogiate taustal prognoos vähem soodne. Kuna sellise patoloogia areng toimub palju kiiremini, viib laps puude alla.

Ennetamine ↑

Ennetavatel eesmärkidel, et vältida parkinsonismi sekundaarsete vormide teket, on soovitatav nakkushaigusi õigeaegselt ravida. Nende komplikatsioonide areng, mis mõjutab aju vooderdust, on vastuvõetamatu. Samuti hõlmavad ennetusmeetmed süstemaatilisi uuringuid neuropatoloogilt, eriti neuroloogiliste häiretega lastelt, mis paljastavad varases staadiumis patoloogilise protsessi ja võtavad meetmeid, mis võivad kliiniliste ilmingute arengut peatada. Varasema läkaköha taustal on teada patoloogia arengujuhtumeid, seetõttu on oluline selle nakkuse vastu õigeaegne vaktsineerimine.

Mis tahes haigus reageerib ravile varajases staadiumis paremini ja mitte kaugelearenenud kujul, seetõttu on oluline mitte unustada tervist, vaid otsida õigeaegselt meditsiinilist abi. Kompleksne ravi algfaasis võimaldab teil vältida haiguse kiiret arengut ja võimaldab lapsel jätkata normaalset elu minimaalsete kõrvalekalletega.

Parkinsoni tõbi lapsepõlves ja noortel

Arvatakse, et Parkinsoni tõbi on vanaduse eesõigus ja esineb peamiselt 60-aastastel inimestel. Igal aastal märgitakse meditsiinistatistikas haiguse ilminguid üha nooremate inimeste kategoorias, sellist patoloogiat nimetatakse tavaliselt alaealiseks parkinsonismiks..

  • Patogenees ja haiguse peamised põhjused
  • Klassifikatsioon
  • Haiguse sümptomid
  • Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika
  • Ravi ja ennetamine

Parkinsoni tõve korral mõjutavad dopaminergilise rajaga seotud aju struktuurid

Parkinsonismi iseloomustavad ekstrapüramidaalsed neuroloogilised häired, mille korral strio-palliaarses süsteemis esineb impulsi ülekande rikkumine, mis põhjustab sümptomeid. Lastel võib haigus esineda mitmel põhjusel, sõltuvalt etioloogiast valitakse ravitaktika.

Patogenees ja haiguse peamised põhjused

Laste Parkinsoni tõve patoloogiline protsess toimub ekstrapüramidaalses ajusüsteemis. Seda esindavad alamkorteksis paiknevad basaaltuumad. Fülogeneesi teel moodustuvad nad palju varem kui püramiidi rada..

Füsioloogiliselt on ekstrapüramidaalse süsteemi ülekaal imikueas, kui pärssivaid seoseid pole veel moodustatud: selliste laste jäsemete toon on suurenenud, liigutused on kaootilised ja peatumatud, näoilmed on rikkalikud. Kui neid märke täheldatakse küpsemas eas, võrdsustatakse need ekstrapüramidaalse süsteemi patoloogiaga..

Haiguse patogenees on halvasti mõistetav, tõendusmaterjal põhineb kliinilistel uuringutel ravimitega, mis võivad selle haiguse korral aidata.

Peamine teooria on dopamiinergiliste neuronite surm, mis on võimelised närvirakkudesse toimetama dopamiini, mille tagajärjel on tarbetute impulsside leviku pärssimine häiritud..

Degeneratsioon toimub mustanahalises substantia nigras ja rakkudes. On tõestatud dopamiini taseme langus kestas ja sabatuumas.

Teine mehhanism on närvivahendajate vahetuse rikkumine, mida esindavad katehhoolamiinid: dopamiin, atsetüülkoliin ja norepinefriin. Sellest triaadist on dopamiin ainus inhibeeriv vahendaja, nii et selle vähenemisel tekib tasakaalustamatus ja närviimpulsside juhtivuse halvenemine, mis viib haiguse sümptomiteni.

Dopaminergiliste neuronite degeneratsioon Parkinsoni tõve korral

Põhjused on järgmised:

  • peatrauma, lapsel võib see olla perinataalne trauma ema sünnikanali läbimisel;
  • varasemad ajuinfektsioonid, sealhulgas viiruslikud (sagedamini Epsteini-Barri herpesviirus);
  • läkaköha;
  • pärilik eelsoodumus või geneetiline mutatsioon (vallandava teguri mõju lootele raseduse ajal - alkohol, nikotiin, narkootilised ained, teatud ravimid, kiirgus jne);
  • aju onkoloogilised haigused, mis lokaliseeruvad peamiselt basaalganglionide lähedal või sees;
  • ainevahetusprotsesside rikkumine kehas (sageli mikroelementide: raua ja vase ainevahetuse rikkumise tõttu);
  • mürgiste ainetega ägeda mürgituse tagajärjed: süsinikmonooksiid, alkohol, narkootikumid jt.

Mõned toksilised ained võivad põhjustada parkinsonismi ilminguid

Klassifikatsioon

Patoloogiat võib jagada mitmeks lapsepõlves esinevaks rühmaks:

  • Lewy kehadega alaealist ("noort") Parkinsoni tõbe iseloomustab kiire progresseerumine, samuti peamise sümptomi - treemori - puudumine. Diagnoos paljastatakse patomorfoloogilise surmajärgse uuringuga: neid leidub Lewy kehade ganglionide neuronites.
  • Juveniilne parkinsonism on klassikaline Parkinsoni tõbi, mis tekkis alles lapsepõlves või noorukieas. Täheldatud on haiguste avastamise seost lähisugulaste lastel.
  • Perekondlik Parkinsoni tõbi, tüüp 1a - on geeniekspressiooni rikkumine, on pärilik.
  • Juveniilne Hunt Parkinsoni tõbi avastatakse kõige sagedamini väikelastel ja noorukitel, erinevalt teistest vormidest on selle areng kõige aeglasem ja sümptomite suurenemine. Arenevad kognitiivsed häired. Patomorfoloogilisel uurimisel täheldatakse lentikulaarse põhituuma rakkude degeneratsiooni.

Haiguse sümptomid

Kliiniliselt võib Parkinsoni tõbe lastel kahtlustada motoorse aktiivsuse kahjustuse sümptomite ja tunnuste järgi. Esimene asi, mis vanematele silma jääb, on puhkevabas käte värisemine. Sellisel juhul läbib treemor niipea, kui laps hakkab aktiivseid liikumisi tegema. Motoorne aktiivsus ise on oluliselt aeglustunud, mida nimetatakse bradükineesia sündroomiks..

Parkinsoni värisemine on kätes kõige märgatavam.

Noorte Parkinsoni tõve sümptomid progresseeruvad järk-järgult, näoilmed on ammendunud: nägu saab maskitaolise välimuse, meeleolu pole sellest võimalik jälgida. Seda ei hõlbusta patsiendi kõne, mis aja jooksul omandab fraasi lõpu poole hääbuva monotoonse iseloomu, see on täiesti emotsioonitu.

Käik toimub väikeste sammudena, kui haiget noormeest pisut surutakse, siis on tal raske peatuda, ta läheb inertsiga tõukamise suunas. Seda nähtust nimetatakse tõukejõuks, patsient jõuab justkui järele oma raskuskeskmele, mille tõukejõud nihutatakse.

Võib esineda autonoomseid häireid. Avaldub kuseteede häirete, roojamise, naha rasvasemaks muutumise, seborroilise dermatiidi ja muude ilmingutega.

Neuroloogilisel uuringul on kõige olulisem sümptom lihaste jäikus ja kõrge toon. Märki kontrollib positiivne Noycki sümptom.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Laste puhul on oluline eristada patoloogiat degeneratiivsete haigustega nagu Gallenvoorden-Spatz või Wilson-Konovalov. Need ilmnevad parkinsonismi sümptomitega ja ravi varieerub..

Gllerworden-Spatziga hävitatakse alakoore struktuurid raua ainevahetuse ja selle ladestumise basaaltuumades rikkumise tõttu. Sama põhimõte kehtib ka Wilsoni-Konovalovi tõve kohta, häiritud on ainult vase vahetus. See tähendab vajadust identifitseerida mikroelemendid veres, vask igapäevases uriinis.

Neuroloog viib läbi Parkinsoni tõve diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Klassikaline diagnostiline skeem on:

  1. Neuroloogi läbivaatus, neuroloogilise seisundi hindamine.
  2. Test levodopaga - võimaldab teil hinnata keha reaktsiooni ravimile, see on positiivne, kui sümptomid taanduvad.
  3. Emakakaela lülisamba röntgenülesvõte funktsionaalsetes testides.
  4. Doppleri ultraheli kaela ja pea anumates.
  5. Aju ja lülisamba kaelaosa magnetresonantstomograafia koos anumate angiograafiaga.
  6. Entsefalograafiline uuring.

Elektroentsefalograafiliste parameetrite muutused sõltuvad suuresti haiguse tõsidusest

Ravi ja ennetamine

Patsientide ravi toimub konservatiivselt ja terviklikult. Rakenda:

  • spetsiifiline parkinsonismivastane ravi (levodopa ravimid) ja muud neuroloogilised ravimid, mille eesmärk on vähendada kliinilisi ilminguid ja aeglustada degeneratsiooni;
  • dieet: madala kolesteroolisisaldusega toidud, vähendavad valkude tarbimist, söövad flavonoidirikkaid toite - puuvilju, marju, šokolaadi ja teisi;
  • rahustid;
  • füsioteraapia harjutused - selliste laste kehaline aktiivsus on väga oluline, kuna see aitab vähendada lihasvärinaid;
  • füsioteraapia;
  • psühhoteraapia - oluline haigete laste psühholoogilise rehabilitatsiooni jaoks.

Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral kasutavad nad harva kirurgilisi abivahendeid:

  1. Ventrolateraalse tuuma lokaalne hävimine, mis paiknevad kahjustuse vastasküljel, mõnikord mõlemal küljel, optilises tuberkulas..
  2. Embrüonaalse neerupealise implantatsioon striatumisse.

Haiguse ennetamiseks on vaja järgida flavonoidide rikka ning kolesterooli ja valkudevaest dieeti. See säästab aju veresooni aterosklerootiliste muutuste eest. Oluline on vältida alkoholi, mürgiste aurude ja nikotiini, sudu jt toksilisi ajukahjustusi. Läkaköha vaktsineerimine aitab vältida haigust kui üht riskitegurit. Samuti tasub lapsi piirata stressi ja närviliste šokkide eest..

Parkinsoni tõbi lastel

Neuroloogilised haigused kaasaegses maailmas muutuvad üha progresseeruvamaks. Pealegi ei mõjuta need mitte ainult täiskasvanuid ja vanureid, vaid isegi lapsi. Näib, et patoloogiad, mis näivad, ei saa lapse kehale mingil viisil levida, teatud juhtudel seda mõjutada. Seda kinnitab Parkinsoni tõbi, mis esineb lastel..

Parkinsoni tõbi on “eakate haigus”, nagu tavaliselt arvatakse. See avaldub värisemises, aju muutuste tõttu. Seda patoloogiat peetakse krooniliseks ja väga haruldaseks juhuks, kui sellest on tõesti võimalik täielikult taastuda..

Parkinsoni tõve põhjused lastel on samad kui täiskasvanutel:

  • Nakkushaigused koos järgnevate komplikatsioonidega ajus;
  • Aju trauma;
  • Äge mürgistus;
  • Süsteemsed haigused, kasvajad, verehaigused;
  • Pärilik eelsoodumus;
  • Närvisüsteemi töö häired.

Tegelikult ei erine laste Parkinsoni tõbi sümptomite poolest praktiliselt vanemate inimeste samast haigusest. Kuid on ka mõningaid iseärasusi. Sümptomaatiliselt hakkab laste haigus ilmnema alajäsemete düstoonia abil, kui lihaste kokkutõmbed raskendavad tavalist kõndimist. Samuti toimub liikumiste järkjärguline aeglustumine. See võib puudutada ühte jäsemeid või visata kogu keha. Selle patoloogiaga lapsed ei saa kõndides täielikult lõõgastuda, millest on tunne, et laps on külmunud. Noh, jäsemete värisemine on parkinsonismi kõige põhilisem ja olulisem sümptom. Selline tõmblemine võib levida mitte ainult jäsemetele, vaid ka pea ja pagasiruumi. Enamasti on see puhkeolekus selgelt nähtav..

Muide, see võib põhjustada ka häguse kõne. Lapse Parkinsoni tõve tunnused ei räägi veel 100% haigusest. Väidetava diagnoosi kinnitamiseks peate võtma ühendust laste neuroloogiga. Pärast uurimist ja mitmeid vajalikke uuringuid on võimalik kindlalt öelda patoloogia olemasolu kohta lapse kehas.

Võib osutuda vajalikuks järgmised protseduurid:
  • Kaela ja aju anumate ultraheli- ja doppleriuuring;
  • Emakakaela lülisamba röntgenuuring;
  • Aju kompuutertomograafia;
  • Pea ja selgroo reoentsefalograafia.

Parkinsoni tõve ravi kestab enamikul juhtudel kogu patsiendi elu ja hõlmab keerukat olemust. Meditsiiniline ravi noorena soodustab aeglasemat progresseeruvat mustrit, mis vähendab sümptomeid ja hoiab ära tervete neuronite kahjustamise. Lisaks on dementsuse areng lastel välistatud, seetõttu ei tohiks vaimsed kõrvalekalded kasvades puududa. Paljud inimesed mõtlevad, kas Parkinsoni tõvega lapsi on võimalik saada? Kuid kahjuks pole sellele küsimusele kindlat vastust. Jah, on palju tuntud juhtumeid, kui selle patoloogiaga tüdrukud sünnitasid ja kasvatasid terveid lapsi. Kuid parkinsonismi raviga tegelev arst saab täpsemalt soovitada pärast patsiendi täielikku uurimist.

Parkinsoni tõve tekke vältimiseks seadke endale harjumuseks, et koos beebiga kontrollib teid regulaarselt neuroloog. Ravige kindlasti kõiki haigusi nende arengu varases staadiumis ja jälgige oma üldist tervist. See aitab minimeerida parkinsonismi tekkimise võimalusi. Noh, kui teil on kahtlusi - pöörduge kohe nädalavahetuse kliiniku neuroloogi poole! Soovime teile tervist!

Parkinsoni sündroom lastel

Arvatakse, et Parkinsoni tõbi kuulub vanusega seotud patoloogiatesse. Kuid haigus võib esineda ka laste ja noorukite seas. Juhul, kui Parkinsoni sündroom avaldub enne 20. eluaastat, kasutatakse terminit "juveniilne parkinsonism".

Parkinsoni tõbi lapsepõlves ja noorukieas

Laste sündroomi areng on tingitud geneetilise eelsoodumuse olemasolust ja välistegurite mõjust. Suurem osa alaealiste parkinsonismi (JP) juhtudest on seotud vastavate geenide retsessiivsete mutatsioonidega. Siiski on ka domineerivaid variante.

Laste Parkinsoni tõbi avaldub 10-12-aastaselt ja vanemalt, kuid on kirjeldatud kliinilisi juhtumeid, kus patsientide vanus oli alla kümne aasta. Lisaks võivad lapsepõlves ja noorukieas debüteerida Parkinsoni sündroomid, mida provotseerivad metaboolsed patoloogiad, toksiinid, mürgitused, uimastitarbimine, infektsioonid.

Tähtis! JUP on statistiliselt sagedamini naistel. Seda fakti tuleks arvestada Parkinsoni tõve diferentsiaaldiagnoosimisel koos teiste laste patoloogiatega..

Geneetilise eelsoodumuse taustal b. Parkinsoni tõbi võib esineda järgmistes vormides:

  • b. Parkinsoni tõbi Lewy kehaga lastel;
  • üldistatud tüüp;
  • UP Hunt;
  • patoloogia, põimudes aluseks oleva sündroomi tunnustega;
  • b. Esimest tüüpi Parkinsoni tõbi;
  • parkinsonism DOPA võtmise ajal.

Eraldi vormidena käsitleme JEP-düstooniat, mida iseloomustab düstoonilise sündroomi ülekaal kliinikus, ja DPSD - järsu algusega düstoonia-parkinsonism.

Juveniilse parkinsonismi tunnused

Tõeline UP on lastel parkinsonismi kõige levinum vorm.

Etioloogia

Päris juveniilse Parkinsoni tõve korral areneb parkiini valku kodeerivas geenis mutatsioon. Suurim parkiini kontsentratsioon on aju substantia nigra neuronites. Valk osaleb teiste rakkude sees olevate valkude lagundamises, hoides ära dopamiini oksüdeerunud vormide kuhjumise kudedes. Lastel, kellel on Parkinsoni sündroomi teatud vormid, puudub neuronites parkiin täielikult, mis provotseerib neurodegeneratsiooni ajal aktiivselt ajurakkude kaitsega seotud Lewy kehade moodustumise rikkumist..

Parkinsoni tõbi lastel võib esineda ka juhul, kui varasemas eas on esinenud sünnitraumat või TBI-d, ajukasvajaid, alkoholi või ema raseduse ajal tarvitatud ravimeid.

Pathomorphology

Juveniilse parkinsonismi patomorfoloogilised tunnused lastel: neurofibrillaarse glomeruli olemasolu pigmenteerunud neuronites, tagumine hüpotalamus, hipokampus (neurodegeneratsiooni märk); Lewy kehade puudumine aju neuronites.

Enamasti on Parkinsoni tõvega lastel, nagu täiskasvanutelgi, see mõjutatud ekstrapüramidaalsüsteemist. Maksimaalne kahjustus langeb substantia nigra esiosadele. Kliiniliselt avaldub degeneratiivne protsess 70–80% määratud sektsiooni närvirakkude surmaga.

Makroskoopiliselt näeb see välja nagu medulla depigmentatsioon. Mikroskoopiliselt - närvirakkudes määratakse neuronite, astrotsüütide massiline surm, mikroglia aktiivne kasv, Lewy kehad (mittespetsiifiline marker). Lagunenud melaniin asendatakse "kahvatud kehadega", spetsiaalsete graanulitega.

Kliinik

Laste Parkinsoni sündroomi iseloomustab polümorfism, kliinik sõltub suuresti etioloogiast. Seega võib nakkusetekitaja poolt esile kutsutud patoloogia debüteerida ebatavaliselt teravalt; sageli juhtub see entsefaliidi, meningiidi taustal. Muudel JP-lastel esineb progresseerumine ebatavaliselt aeglaselt, kui esimesi sümptomeid täheldati kaheaastaselt, kuid aktiivne manifest langes vanusele 20-26.

Üldiselt iseloomustab alaealiste parkinsonismi aeglane arengukiirus, põhikliiniku kombinatsioon düstoonia sündroomiga, tüüpilised püramiidsed nähud, päeva jooksul püsivad kõikumised (sümptomite järsk halvenemine õhtul, paranemine hommikul või pärast uinakut).

Bradükineesia, värisemise ja lihasjäikuse sümptomid võivad aidata Parkinsoni tõbe diagnoosida lastel. JUPi varaseim märk on bradükineesia, motoorse aktiivsuse aeglustumine. See avaldub nii sümmeetriliselt kui ka ühe jäseme või ühe külje jäsemete häiretes. Rikkumise diagnoosimine on lihtne: proovige lihtsalt sõrmi mistahes pinnale koputada.

Teine sümptom on alajäsemete ebaloomulik asend kõndimise ajal. Väliselt tundub, et painutatud, keerdunud jalad, märgatakse liikumise jäikust, tundub, et laps üritab soojendada.

Kolmas sümptom on värinad kõikjal kehas. Laste värisemine võib mõjutada isegi häälepaelu, mis väljendub hääle, aksiaalsete lihaste, alam- ja ülemiste jäsemete tämbi muutumises. Esimestel etappidel tekib värisemine puhkeseisundis, kui patoloogia areneb, kasvab see ja avaldub liikumise ajal. Värskeimad SP tunnused:

  • nägemispuue;
  • tasakaalu probleemid;
  • lihaste jäikus;
  • kõnehäired;
  • näoilmete kaotus;
  • näolihaste düsartria;
  • vaimsed häired;
  • autonoomsed häired.

Sümptomid arenevad järk-järgult, mõned märgid võivad puududa.

Ravi

Hea mõju Parkinsoni tõvele lastel annab paljude aastate pikkune ravi L-DOPA väikeste annustega. Ravimi võimalikud tüsistused tekivad umbes 15 aastat pärast ravi algust, need on tüüpilised koreiformsed düskineesiad. Sageli kaasneb üldise seisundi paranemisega düstoonia sümptomite ilmnemine..

Segawa tõbi

Segawa tõbi ehk UP-düstoonia või DOPA-sõltuv düstoonia on düstoonia lastel koos Parkinsoni sündroomiga. Etioloogia - dopamiini biosünteesis osalevate geenide mutatsioonid.

Patoloogiat iseloomustab aeglane progresseerumine, see algab kohaliku düstooniaga lastel alla 10-aastastel. Alguses domineerib jäik-hüpokineetiline sündroom, järk-järgult tungib haigus uutesse kehaosadesse. Päevasel ajal on kõikumine tüüpiline. Kliiniku võib jagada kolme häirete rühma: püramiidsed häired (kontraktuurid, jalgade kloonus, paraparees, hüperrefleksia); ekstrapüramidaalsed (treemor, bradükineesia, torticollis, korea, düstoonia) ja psühhootilised häired (õpiprobleemid, emotsionaalsed häired). Võib ilmneda düsartria, skolioos, unehäired, hobuste jalg.

Parkinsoni tõve kiire arenguga düstoonia on palju harvem kui tõeline UP. Provotseerivaks alguseks on tavaliselt stress, füüsiline koormus, palavik, varajane sünnitus, suur kogus tarbitud alkoholi. DPSR-i põhjuseks on mutatsioonid geenis, mis kodeerib Na +, K + -ATPaase. Viimane on seotud naatriumi ja kaaliumi gradientide säilitamisega kogu tsütomembraani ulatuses. Seetõttu ei saa neuronid oma funktsioone täielikult täita..

Tähtis! DPSD ei ole neurodegeneratiivne haigus, seetõttu mõjutab see ainult elukvaliteeti, kuid mitte selle kestust.

Kliinik

DPSD on liikumishäire, mida iseloomustab düstoonia järsk algus ja peamine kliiniline sündroom. Laste tüüpilised Parkinsoni tõve sümptomid ja tunnused erinevad järsult DPSD-st, mida iseloomustab patoloogia kiire areng, düstoonia ilmnemine koos posturaalse ebastabiilsusega, bradükineesia, bulbar-sümptomid. Ravi dopaminergiliste ravimitega on ebaefektiivne.

Kliiniku tõusuaeg ulatub mõnest minutist ühe kuuni. Pärast seda patsiendi seisund stabiliseerub. Mõnikord täheldatakse 1-9 aasta pärast teist episoodi, mille järel kliinik halveneb järsult. Mõnel juhul täheldatakse enne manifestatsiooni jäsemete valulikke lihaskrampe, käte mõõdukat düstooniat. Depressioon ja ärevus on levinud vaimsed häired. Väikelastel on tüüpiline hilinenud motoorne areng, kõnnakuhäired, lihaste hüpotoonia, probleemid neelamisrefleksiga..

DPSD diagnoositakse kliiniku, CSF-analüüsi ja DOPA ebaefektiivsuse põhjal.

Juveniilse parkinsonismi, DOPA-sõltuva düstoonia ja DPSD võrdlus
VõrdluskriteeriumidTõsi UPDPSRSegawa haigus (DOPA-sõltuv düstoonia)
EtioloogiaParkiini valku kodeerivad geenimutatsioonidNaatriumkaaliumi ATPaasi kodeeriva geeni mutatsioonidDopamiini sünteesi geenimutatsioonid
AlustaVõib olla äge või aeglaselt progresseeruvAlati teravAeglane
DüstooniaSee avaldub patoloogia arengu käigusEsineb kohe alguses, samaaegselt põhikliinikugaEelneb parkinsonismi arengule
Varased sümptomidBradükineesia episoodid, tasakaalu kaotusValulikud lihaskrambid, mõõdukas käte düstooniaJäik hüpokineetiline sündroom, düstoonia
VooluOleneb etioloogiastTavaliselt viivitab areng pärast manifestatsiooniAeglane progresseerumine
RaviDOPASuunatud sümptomite leevendamisele. Märgitakse resistentsust DOPA-ravileDOPA

Ravi

Parkinsonismi raviks kasutatava peamise ravimi ebaefektiivsuse tõttu kasutatakse patsiendi seisundi leevendamiseks ravimeid - lihasrelaksante, bensodiasepiine. Neuroloog määrab ärevuse, depressiooni, krampide sündroomi ilmnemise korral standardravi. Soovitatav on füsioteraapia, ortopeediline ravi (kontraktuuride tekkimise vältimiseks). Mõnikord saavutatakse väikseid tulemusi närvistruktuuride stimuleerimisega.